ניוון קרנית אצל ילדים

ניוון של הקרנית, בדרך כלל מייצגים הפרעות דו-סימטריות וסימטריות בעלות אופי תורשתי. הבחנות של הקרנית ואת התנוונות כי אין בסיס גנטי ולהתפתח על רקע הזדקנות או דלקת קודמת של הקרנית.

שינויים בקרנית, במראה הדומה למפה גיאוגרפית וטביעות אצבעות; כתמים; microcysts קוגן, ניוון של הממברנה הבסיסית. טביעות אצבע של אטימות, הממוקמות מתחת לשכבת האפיתל. חדות הראייה מופחתת לעתים רחוקות. ההפרעה יורשת על ידי סוג דומיננטי אוטוסומלי ואינה קשורה לפתולוגיה כללית. הסיבוך המשמעותי היחיד של המחלה הוא שחיקה חוזרת.

ניוון אפיתל לנוער; ניוון של מסמן ווילק. סוג של ירושה דומיננטית אוטוסומלית עם חדירה חלקית. הביטוי הקליני העיקרי הוא היווצרות בועות זעירות בשכבת האפיתל. גירוי גלגל העין והפוטופוביה נגרמים על ידי שחיקות חוזרות. החזון מצטמצם לעתים נדירות. עם מטרה מרפא, עדשות מגע יכול להיות prescribed.

ניוון של ראיס- Buckler (רייס- Bucklers). מקרים שהופכים את הופעת הבכורה שלהם לגיל הרך מאופיינים בסוג ירושה אוטוסומלי דומיננטי. ביטויים קליניים כוללים פוטופוביה לסירוגין, כאב ואדמומיות של גלגל העין. בליטות תת-קרקעיות מיקרוסקופיות קשורות בתצהיר של חומרים פתולוגיים ברמה של קרום באומן. רגישות הקרנית בדרך כלל סובלת. ראייה מופחתת מתרחשת בעשור השלישי או הרביעי של החיים. ייתכן שתצטרך keratoplasty.

ניוון ניודי; Grenouva (Groenow) סוג I. סוג של ירושה היא אוטוסומלית דומיננטית. מאפיין של הבעה מתמדת בכל הדורות. המחלה קשורה הפתולוגיה של 5q כרומוזום. יש צורה של עטיפות קטנות בצורת גושים, במקור ממוקם מעל פגז באומן, ולאחר מכן עוסקת stroma של הקרנית. החדות הראייה נשארת נורמלית במשך זמן רב. במהלך העשור החמישי עד השישי של החיים, עשוי להיות צורך keratoplasty.

ניוון הלטי; ניוון של העייף-ביבר-דימר (Haab-Biber-Dimmer) . המחלה יורשת על ידי סוג דומיננטי אוטוסומלי קשורה הפתולוגיה של כרומוזום 5q. לעתים קרובות יש אופי אסימטרי. זה קשור עם בתצהיר של חומרים עמילואיד בקרנית. צורה לטיטית טיפוסית של המחלה מופיעה לעתים רק בבגרות. ייתכן שיהיה צורך בקרטופלסטיקה מקצה לקצה. במקרים מסוימים, פתולוגיה זו של הקרנית מתרחשת על רקע של עמילואידוזיס כללי או פרוסיס פרוגרסיבי של העצבים תוך גולגולתיים והיקפיים.

ניוון מנומר; סוג Grenouve II. אופי אוטוסומלי רצסיבי של ירושה. רק לעתים רחוקות מתבטאת בילדות. עם התקדמות המחלה, יש עיבוי של הקרנית ועכבות עדינה של stroma שלה. הצורך בקרטופלסטיקה מקצה לקצה יכול להתרחש רק בשלבים רחוקים של התפתחות הפתולוגיה.

ניוון גבישי מרכזי של שניידר. סוג של ירושה דומיננטית אוטוזומלית עם הבעה שונה. מאופיין על ידי היווצרות של opacification discoid במרכז הקרנית עם או בלי הכללה של גבישי כולסטרול. הפתולוגיה מלווה את הקשת הליפואידית של הקרנית. בבגרות, opacities מפוזר נוצרות בשכבות stromal, וכתוצאה מכך, דרך keratoplasty מוצג.

ניוון דרמוצונדריאלי של הקרנית. מחלה נדירה המאופיינת בשינויים דיסטרופיים בקרנית הקדמית במרכז. הוא משולב עם קטרקט, דפורמציה של לימבוס ונגע של העור.

דימופיה פולימורפית אחורית שליצטינג (Schlichting). המחלה עוברת בירושה אוטוסומלית דומיננטית. מאופיין על ידי המראה של א-סימטרית, אטיות מתפתחת אטמוספרי בצורת בצורת, הממוקמים בשכבות העמוקות של הקרנית ברמת הממברנה descemet. הפתולוגיה מתבטאת בילדותה. זה יכול להיות מלווה שינוי בעומק החדר הקדמי ופיתוח של גלאוקומה.

ניוון של מומני (מאומנה). בירושה אוטוזומלית דומיננטית או אוטוזומלית סוג רצסיבי. דבוטס בלידה. מפזר ערפל אבסקולרי של צבע כחלחל לבן הדומה לזכוכית צוננת. מפתחת בהדרגה עיבוי פרוגרסיבי של הקרנית. במשך הזמן, עכירות מסוגלת לספוג ספונטנית. הצורך דרך keratoplasty בדרך כלל לא עולה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]