ניוון קרנית (ניוון)

ניוון קרנית (ניוון, קרטופתיה) היא מחלה כרונית המבוססת על הפרה של תהליכים מטבוליים כלליים או מקומיים.

אופי ניוון הקרנית עשוי להיות שונה: גורמים משפחתיים-תורשתיים, מחלות אוטואימוניות, ביוכימיות, שינויים נוירוטרופיים, טראומה, השלכות של תהליכים דלקתיים וכו'. הקשר הראשוני של הנגע עשוי להישאר לא ידוע. מבחינים בין ניוון קרנית ראשוני ומשני.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ניוון קרנית תורשתי משפחתי

ניוון קרנית ראשוני הוא בדרך כלל דו-צדדי. ביניהן, המקום העיקרי תופסים ניוונים משפחתיים ותורשתיים. המחלה מתחילה בילדות או בגיל ההתבגרות, מתקדמת לאט מאוד, וכתוצאה מכך היא יכולה להישאר בלתי מורגשת במשך תקופה ארוכה. רגישות הקרנית יורדת בהדרגה, אין סימנים של גירוי בעיניים ושינויים דלקתיים. במהלך בדיקה ביו-מיקרוסקופית, מתגלות בתחילה עכירות עדינה מאוד בחלק המרכזי של הקרנית, בעלות מראה של גושים קטנים, כתמים או פסים. תכלילים פתולוגיים בקרנית ממוקמים לרוב בשכבות השטחיות של הסטרומה, לפעמים תת-אפיתליאליות. האפיתל הקדמי והאחורי, כמו גם הממברנות האלסטיות של הקרנית, אינם משתנים. החלקים ההיקפיים של הקרנית עשויים להישאר שקופים, אין כלי דם חדשים שנוצרו. עד גיל 30-40, ירידה בראייה הופכת מורגשת, אפיתל הקרנית מתחיל להשתנות. האזנה תקופתית לאפיתל גורמת לכאב, פוטופוביה ועווית בלפארוספאזם.

סוגים שונים של ניוון קרנית תורשתי נבדלים זה מזה בעיקר בצורת ובמיקום השינויים המוקדיים בקרנית. ידועות ניוון גושים, ניוון מנומר, ניוון סריג ונדינון מעורב. אופיין התורשתי של מחלות אלו נקבע בתחילת המאה הקודמת.

באוקראינה וברוסיה, פתולוגיה זו נדירה (פחות שכיחה מאשר במדינות אירופאיות אחרות).

הטיפול בדיסטרופיות תורשתיות משפחתיות הוא סימפטומטי. נרשמים טיפות ומשחות של ויטמינים, תרופות המשפרות את הגלגולון בקרנית: בלארפן, טאופון, אדג'לון, אמוקסיפין, אטאדן, רטינול, ג'ל סולקוזריל, אקטובגין; מולטי-ויטמינים נלקחים דרך הפה. טיפול שמרני אינו עוצר את התקדמות המחלה. במקרה של אובדן ראייה משמעותי, מבוצעת קרטופלסטיקה שכבה אחר שכבה או חודרנית. התוצאה האופטית הטובה ביותר מושגת על ידי השתלת קרנית חודרת. ניוון תורשתי משפחתי הוא הסוג היחיד של פתולוגיה בקרנית שחוזרת במושתל התורם. 5-7 שנים לאחר הניתוח, גושים בודדים או פסים של עכירות עדינה מופיעים בשוליים של השתל השקוף, זהים לאלה שבקרנית של המטופל עצמו. מספרם עולה באיטיות, והראייה מידרדרת בהדרגה. לאחר 10-15 שנים, יש לבצע השתלת קרנית חוזרת, שברוב המקרים מתפקדת היטב, ומספקת חדות ראייה גבוהה.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

ניוון קרנית אפיתליאלי (אנדותליאלי)

ניוון קרנית אפיתליאלי (אנדותליאלי) (מילים נרדפות: בצקתי, אפיתליאלי-אנדותליאלי, אנדותליאלי-אפיתליאלי, בולוס, ניוון עמוק) יכול להיות ראשוני או משני. במשך זמן רב, הגורם למחלה זו נותר לא ידוע. נכון לעכשיו, איש אינו מטיל ספק בעובדה שדיסטרופיה קרנית בצקתית ראשונית מתרחשת כאשר תפקוד המחסום של השכבה האחורית בעלת השורה האחת כושל, הנגרם על ידי שינויים דיסטרופיים בתאים או במספר קטן באופן קריטי שלהם (פחות מ-500-700 תאים ב-1 מ"מ ^רבוע ).

ביומיקרוסקופיית מראה מאפשרת לנו לזהות שינויים ראשוניים עדינים כאשר הקרנית עדיין שקופה ואין בצקת. ניתן לאבחן אותם גם באמצעות ביומיקרוסקופיה רגילה אם בוחנים בקפידה את המשטח האחורי של הקרנית בחתך דק וקטן. בדרך כלל, תאי האפיתל האחורי של הקרנית אינם נראים לעין מכיוון שהם קטנים מאוד. כאשר מספר התאים יורד משמעותית, התאים הנותרים משתטחים ומתמתחים כדי לכסות את כל המשטח האחורי של הקרנית. גודל התאים גדל פי 2-3, כך שניתן לראותם כבר באמצעות ביומיקרוסקופיה. המשטח האחורי של הקרנית הופך דומה לזכוכית מעורפלת. תופעה זו נקראת קרנית טיפה (cornea guttata). נכון לעכשיו, אין דרכים לשנות מצב זה באופן קיצוני, אך אבחון מוקדם של סימנים קודמים למחלה מתקרבת מאפשר תכנון נכון של הטיפול בפתולוגיה הקשורה, למשל, בחירת שיטת הוצאת הקטרקט שהיא הכי חוסכת למשטח האחורי של הקרנית, סירוב להחדרת עדשה מלאכותית (או מציאת המודל הנכון) וחשוב מאוד, להפקיד את הניתוח בידי המנתח המנוסה ביותר. על ידי ביטול או צמצום הטראומה לתאי האפיתל הקרנית האחורי, ניתן לדחות את התפתחות הדיסטרופיה הבצקתית במשך מספר חודשים או שנים.

נוכחות הסימפטום של טיפת קרנית אינה מעידה על תחילת המחלה (הקרנית שקופה ואינה מעובה), אך היא מעידה על כך שהיכולות התפקודיות של תאי האפיתל האחורי של הקרנית קרובות לקצה גבול היכולת. אובדן של מספר קטן של תאים מספיק כדי ליצור פגמים שאינם נסגרים. מחלות זיהומיות, חבלות, פציעות, ובמיוחד ניתוחי בטן, יכולות להקל עליהן.

במקרים בהם מופיעים פערים בין תאי האפיתל האחורי של הקרנית, נוזל תוך-עיני מתחיל להרוות את הסטרומה של הקרנית. הבצקת מתפשטת בהדרגה מהשכבות האחוריות לכל הקרנית. עוביה במרכז יכול לגדול כמעט פי 2. במקביל, חדות הראייה מצטמצמת משמעותית עקב העובדה שהנוזל מרחיק את לוחות הקרנית, וכתוצאה מכך מופר הסדר הקפדני שלהן. בהמשך, ניוון בצקתי מתפשט לאפיתל הקרנית הקדמי. הוא הופך מחוספס, מתנפח בצורת בועות בגדלים שונים, אשר מתקלפות בקלות מקרום באומן, מתפוצצות וחושפות את קצות העצבים. מופיעה תסמונת קרנית בולטת: כאב, תחושת גוף זר, פוטופוביה, דמעות, עווית כתמים. כתוצאה מכך, ניוון של האפיתל הקדמי הוא השלב הסופי של ניוון קרנית בצקתי, שתמיד מתחיל בשכבות האחוריות.

מצב שכבת תאי האפיתל האחורית של הקרנית בדרך כלל זהה בשתי העיניים. עם זאת, ניוון בצקתי של הקרנית מתפתח תחילה בעין שעברה טראומה (ביתית או כירורגית).

הטיפול בניוון קרנית בצקתי הוא בתחילה סימפטומטי. תרופות מפחיתות גודש נקבעות בזריקות (גלוקוז, גליצרין), כמו גם טיפות ויטמינים וסוכנים המשפרים את הגודש בקרנית (בלארפן, גלקומן, קרנוזין, טאופון). כאשר הנפיחות מגיעה לאפיתל הקרנית, בהכרח מוסיפים סוכנים אנטיבקטריאליים בצורת טיפות ומשחות, כמו גם תמיסת שמן של טוקופרול, ג'ל סולקוזריל, אקטובגין, משחות ויטמינים המשפרות את התחדשות האפיתל. תכשירי משחה ועדשות מגע טיפוליות משמשים כמעין תחבושת לקרנית, מגינים על קצות העצבים הפתוחים מפני גירויים חיצוניים ומקלים על כאב.

גירוי לייזר באנרגיה נמוכה של הקרנית באמצעות קרן לא ממוקדת של לייזר הליום-ניאון נותן אפקט טיפולי טוב.

טיפול שמרני מספק השפעה חיובית זמנית בלבד, ולכן הוא חוזר על עצמו מעת לעת ככל שמצב הקרנית מחמיר.

שיטת טיפול רדיקלית היא קרטופלסטיקה חודרת תת-טוטאלית. השתל מהתורם נשאר שקוף ב-70-80% מהמקרים, מספק אפשרות לשיפור חדות הראייה ובעל השפעה טיפולית על השפה הבצקתית שנותרה של הקרנית של המטופל עצמו, אשר עשויה להיות שקופה, אך פני השטח שלה הופכים חלקים, והבצקת נעלמת. לאחר 1-2 חודשים, לקרניות התורם והנמען יש עובי זהה.

ניוון קרניאלי אפיתליאלי (אנדותליאלי) ארוך טווח משולב בדרך כלל עם שינויים דיסטרופיים ברשתית, כך שגם עם שקיפות אידיאלית של השתל התורם, אי אפשר לסמוך על חדות הראייה הגבוהה ביותר האפשרית: היא נמצאת בטווח של 0.4-0.6.

ניוון קרנית אפיתליאלי משני (אנדותל) מתרחש כסיבוך של ניתוחים בחלל העין, פציעות או כוויות.

הביטויים הקליניים של ניוון קרנית בצקתי ראשוני ומשני דומים מאוד, אך ישנם גם הבדלים משמעותיים. בדרך כלל עין אחת מושפעת. הסיבה הבסיסית לבצקת תמיד ניתנת למעקב - טראומה ביתית, תעשייתית או כירורגית. ההבדל העיקרי הוא שבצקת הקרנית מתרחשת באזור מוגבל המתאים למקום המגע עם הגורם הטראומטי, וסביב אזור זה ישנם תאים בריאים של אפיתל הקרנית האחורי, המסוגלים להחליף את הפגם.

דרך פגם בשכבת תאי האפיתל האחורית, נוזל תוך-עיני חודר לסטרומה של הקרנית. בצקת מקומית מגיעה בהדרגה לשכבות השטחיות ולאפיתל הקדמי. במקרים בהם המוקד הפתולוגי אינו במרכז הקרנית, חדות הראייה עשויה לרדת מעט. כאשר מתרחשת ניוון בולוס של האפיתל הקדמי, מופיעים גירוי של גלגל העין באזור המוקד הפתולוגי, כאב, פוטופוביה, דמעות ועווית עפעפיים.

הטיפול זהה לזה של ניוון קרנית ראשוני. הנפיחות מתחילה לרדת לאחר 7-10 ימים, כאשר פצע הקרנית מחלים. בצורה המשנית של ניוון, ריפוי מלא של הנגע והיעלמות הנפיחות אפשריים. זה דורש פרק זמן שונה - בין חודש למספר חודשים, תלוי בצפיפות התאים ובאזור הנזק לאפיתל האחורי, כמו גם בקצב הריפוי של פצע הקרנית הכללי.

אם גוף זר, כמו הרכיב התומך של עדשה מלאכותית, נוגע מעת לעת במשטח האחורי של הקרנית, הנפיחות גוברת והכאב גובר, למרות כל אמצעי הטיפול. במקרה זה, יש צורך לקבע את העדשה (לתפור אותה לקשתית) או להסירה אם העיצוב שלה אינו מושלם.

מגע קבוע (מתמיד) של רכיב תמיכת העדשה אינו גורם לדסטרופיה בצקתית בקרנית ואינו דורש הסרתו אלא אם כן ישנן סיבות אחרות לכך. במגע קבוע, כאשר רכיב תמיכת העדשה סגור בצלקת הקרנית והקשתית, נזק חדש לאפיתל הקרנית האחורי אינו מתרחש עוד, בניגוד למצב במגעים חוזרים ונשנים מעת לעת.

ניוון קרנית בצקתי משני עלול להתרחש בעין עם עדשה מלאכותית, שבה אין מגע בין גוף העדשה או החלקים התומכים בה לבין הקרנית. במקרה זה, הסרת העדשה אינה מספקת אפקט טיפולי, אלא להיפך, תהיה טראומה נוספת לקרנית החולה. אין "להעניש" את העדשה אם היא "אינה אשמה" בהופעת בצקת הקרנית. במקרה זה, יש לחפש את הגורם לדינון בצקתי משני בטראומה של הניתוח עצמו.

החלמה עשויה להתרחש תחת השפעת אמצעי הטיפול הנ"ל, אך עכירות פחות או יותר צפופה תמיד נותרת במקום הבצקת. במקרים חמורים, כאשר ניוון בצקתי משפיע על כל הקרנית או על מרכזה וטיפול שמרני אינו נותן תוצאה חיובית במשך זמן רב, מבוצעת קרטופלסטיה חודרנית תת-טוטאלית, אך לא לפני שנה לאחר הניתוח או הפגיעה בעין. ככל שהקרנית מעובה פחות, כך גדלה התקווה לתוצאה חיובית של הניתוח.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ניוון קרנית בצורת פס (ניוון)

ניוון קרנית פס (דגנרציה) הוא עכירות שטחית ההולכת וגוברת באיטיות בעיניים עיוורות או לקויות ראייה.

ניוון קרנית בצורת פס מתפתח מספר שנים לאחר אירידוציקליטיס חמורה, דלקת כורואיד בעיניים מסונוורות מגלאוקומה או טראומה חמורה. עכירות מופיעה על רקע שינוי ברגישות הקרנית, ירידה בניידות גלגל העין וירידה בתהליכים מטבוליים בעין. עם ניוון גובר של מנגנון השרירים, מופיעות תנועות לא רצוניות של גלגל העין (ניסטגמוס). עכירות ממוקמות באופן שטחי באזור קרום באומן והאפיתל הקדמי. סטרומה הקרנית והשכבות האחוריות נשארות שקופות. שינויים מתחילים בפריפריה של הקרנית בקצוות הפנימיים והחיצוניים, ובאופן איטי גוברים, עוברים למרכז בתוך חריץ העין הפתוח בצורת פס הממוקם אופקית. למעלה, במקום בו הקרנית מכוסה על ידי העפעף, היא תמיד נשארת שקופה. עכירות מפוזרות באופן לא אחיד, ייתכנו איים של משטח שקוף של הקרנית, אך עם הזמן הן גם נסגרות. ניוון פס מאופיין בשקיעת מלחים גירניים, כך שפני הקרנית הופכים יבשים ומחוספסים. אם שינויים כאלה נמשכים זמן רב, לוחות דקים של אפיתל קרטיני, ספוגים במלחים, עלולים להידחות מעצמם. גידולי המלח המוגבהים פוגעים בקרום הרירי של העפעף, ולכן יש להסירם.

עכירות גסה ומשקעי מלח בקרנית נוצרים על רקע שינויים טרופיים כלליים בולטים בעין עיוורת, אשר יכולים להוביל לתת-אטרופיה של גלגל העין. ידועים מקרים בהם נוצרו משקעים גירניים לא רק בקרנית, אלא גם לאורך מערכת כלי הדם של העין. מתרחשת אוסיפיקציה של הכורואיד.

עיניים כאלה ניתנות להסרה באמצעות תותבות קוסמטיות נוספות. בעיניים עם ראייה שיורית, מתבצעת ניתוח קרטקטומיה שטחית (חיתוך השכבות העכורות) בתוך האזור האופטי של הקרנית (4-5 מ"מ). המשטח החשוף מכוסה באפיתל הצומח מהחלק העליון של הקרנית שלא ניזוק, ויכול להישאר שקוף במשך מספר שנים אם המטופל מזריק באופן קבוע טיפות ששומרות על טרופיזם של הקרנית ומורח משחות המונעות קרטיניזציה של האפיתל.

ניוון קרנית בצורת סרט אצל ילדים, בשילוב עם אירידוציקליטיס פיברינוס-פלסטית וקטרקט, אופיינית למחלת סטיל (תסמונת סטיל). בנוסף לשלישיית תסמיני העיניים, נצפתה דלקת מפרקים רב-תאית, הגדלה של הכבד, הטחול ובלוטות הלימפה. לאחר טיפול אנטי-דלקתי באירידוציקליטיס, מתבצעת עקירת קטרקט. כאשר עכירות הקרנית מתחילה לכסות את האזור המרכזי, מתקבלת החלטה על ביצוע כריתת קרטקטומיה. הטיפול במחלה הבסיסית מתבצע על ידי מטפל.

ניוון שולית של הקרנית (ניוון)

ניוון קרנית שולי (דגנרציה) מתרחש בדרך כלל בשתי העיניים, מתפתח באיטיות, לעיתים במשך שנים רבות. הקרנית הופכת דקה יותר ליד הלימבוס, ויוצרת פגם בצורת סהר. ניווסקולריזציה נעדרת או באה לידי ביטוי מעט. עם דילול בולט של הקרנית, הכדוריות שלה מופרעת, חדות הראייה פוחתת, מופיעים אזורים של אקטזיה, שבגללם קיים סיכון לניקוב. טיפול תרופתי קונבנציונלי נותן השפעה זמנית בלבד. שיטת טיפול רדיקלית היא השתלת קרנית שכבה אחר שכבה שולית.

[ 16 ]