מיקרואנגיופתיה טרומבוטית ופגיעה בכליות

תסמונת אורמיה המוליטית (HUS) ו ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים (TTP) - מחלות עם תמונה קלינית דומה, אשר מבוססים על microangiopathy טרומבוטיים. על ידי המונח "microangiopathy טרומבוטיים" מוגדר תסמונת קלינית מורפולוגיים המתבטאת אנמיה המוליטית microangiopathic ו תרומבוציטופניה שמתפתח עקב חסימה של פקיק המכיל טסיות מצטברים microvasculature הפיברין (arterioles, נימים) של איברים שונים, כולל כליות.

גורם ל מיקרומופיופתיה טרומבוטית

ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים, תוארה לראשונה בשנת 1925 על ידי א Moschowitz ב 16 - ילדה בת עם חום, אנמיה המוליטית, פריחה petechial, hemiparesis ונזק כלייתי הנגרם על ידי "arterioles ו נימים מסוף בורידים hyaline." בשנת 1955, ש 'Gasser et al. פרסם תצפית של תרומבוציטופניה, קומבס שלילי אנמיה המוליטית שלהם ואי ספיקת כליות ב 5 ילדים, לקרוא סימפטום "תסמונת המוליטית-אורמיה." Microangiopathy טרומבוטיים המונח הוצג WS Symmers ב 1952 כדי להחליף את המונח "פורפורה תרומבוציטופנית טרומבוטיים." עם זאת, היום זה לא ממשמש את שם המחלה ולקבוע את הסוג המסוים של כלי דם (בעיקר arterioles ו נימים) ייצג בצקת ו / או ניתוק של תאי האנדותל ממרחב subendothelial רחבת קרום בסיס עם ההצטברות ביצירת חומר קרום דמוי רופף זה intravascular תרומבוציט תרומבי בהעדר סימנים של דלקת של דופן כלי הדם.

המוליטית-אורמיה תסמונת ו ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים - הצורות הנפוצות ביותר של microangiopathy טרומבוטיים. בלב ההבחנה שלהם ההבדלים בלוקליזציה השולטת של התהליך המיקרונגיאופטי ובגיל החולים. תסמונת אורמיה המוליטית נחשבה כבעל אופי זיהומיות של המחלה של ילדים, באה לידי ביטוי בעיקר מחלת כליות, ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים - טופס כסוג של microangiopathy טרומבוטיים מערכתי שמתפתח מבוגרי זבה העיקרי CNS.

עם זאת, לשמור על הפרדה ברורה של מחלות אלו הקשו על ידי העובדה כי הפיתוח של תסמונת אורמיה המוליטית בחולים מבוגרים יכולים (אם זה יכול להיות מסומן סימפטומים נוירולוגיים) ובחולים עם פורפורה טרומבוטיים thrombocytopenic תיאר אי ספיקת כליות חריפה. איפה להבדיל תסמונת אורמיה המוליטית ו ארגמנת טרומבוטיים thrombocytopenic קשה, מותר להשתמש במונח HUS / THP.

הגורם microangiopathy טרומבוטי הוא מגוון. לבודד צורות זיהומיות של תסמונת hemolytic-uremic ולא קשורות לזיהום, סדיר. רוב המקרים של תסמונת המוליטית-אורמיה זיהומיות (90% בקרב ילדים 50% אצל מבוגרים) הוא Prodromou מעיים - טיפוסית הקשורים שלשול או תסמונת אורמיה המוליטית postdiareyny. הסוכן סיבתי הנפוץ ביותר בצורה זו של תסמונת המוליטית-אורמיה הוא חיידק, verotoxin-ייצור (מוכר גם בשם עדיין שיגה הדמוי הרעלן עבור הדמיון המבני והתפקודי שלה עם טוקסין סוג I dysenteriae Shigella גם גורם תסמונת אורמיה המוליטית). כמעט 90% מהחולים עם שלשולים + תסמונת אורמיה המוליטית במדינות מפותחות כלכלית מבודדת אי קולי סרוטיפ 0157: H, אולם ידוע עדיין לפחות 10 סרוטיפים של הפתוגן הקשורים בהתפתחות microangiopathy טרומבוטיים. במדינות מתפתחות, יחד עם E. Coli, הגורם הסיבתי של המחלה הוא לעתים קרובות Shigella dysenteriae אני סוג.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

תסמינים מיקרומופיופתיה טרומבוטית

תסמונת המוליטית-יורימית אופיינית לאחר השלשול מוקדמת על ידי פרודרום, המתבטא ברוב החולים עם שלשולים מדממים הנמשכים בין 1 ל -14 ימים (ממוצע של 7 ימים). עד הכניסה לבית החולים, 50% מהחולים כבר עצרו שלשולים. לרוב הילדים יש הקאות, חום מתון, כאבי בטן חזקים, מחקים את התמונה של "בטן חריפה". בעקבות תסמונת שלשול, תקופה לא סימפטומטית של משך זמן שונה עשויה להתרחש.

התסמונת המוליטית-יורמית מתבטאת בחיוורון חד, חולשה, עיכוב, אוליגואנוריה, אם כי במקרים מסוימים הדיאורסיס אינו משתנה. התפתחות אפשרית של  צהבת  או פרפורה עורי.

רוב החולים לפתח אי ספיקת כליות חריפה אוליגורי, ב 50% מהמקרים הדורשים טיפול עם glomerulonephritis. עם זאת, תצפיות עם מעט או ללא שום תפקוד כלייתי תוארו.

אבחון מיקרומופיופתיה טרומבוטית

אנמיה המוליטית ו thrombocytopenia הם סמני המעבדה העיקריים של microangiopathy טרומבוטי.

אנמיה  מתפתחת בתקופה של 1 עד 3 שבועות מתחילת המחלה, ברוב החולים היא מתבטאת באופן מובהק וב -75% מהמקרים היא דורשת עירויי דם. בחולים עם תסמונת המעי הגס hemolytic, רמת המוגלובין הממוצע הוא 70-90 גרם / ליטר, אם כי ניתן להפחית את זה במהירות ל -30 גרם / ליטר. חומרת האנמיה אינה עולה בקנה אחד עם מידת אי ספיקת כליות חריפה. Reticulocytosis גבוה, עלייה ברמת הבילירובין unconjugated, ירידה של haptoglobin של הדם מצביעים על נוכחות המוליזה. הסמן הרגיש ביותר של המוליזה, בקורלציה ישירה עם חומרתה, הוא עלייה ברמות LDH. עם זאת, עם microangiopathy טרומבוטי, הגידול בפעילות LDH נובע לא רק לשחרור של האנזים מ אריתרוציטים, אלא גם נזק איברים איסכמי. המוליזה טבע microangiopathic ב HUS / TTP אשר קומבס תגובה וזיהוי שליליים כתם דם היקפי המעווה, אריתרוציטים שונה (shizotsitov).

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

יַחַס מיקרומופיופתיה טרומבוטית

טיפול microangiopathy טרומבוטיים כרוך בשימוש פלזמה קפואה, אשר נועדה למנוע או להגביל היווצרות פקיק תוך-ניזק לרקמות, וטיפול תומך שמטרתם ביטול או הגבלת חומרת ביטויים קליניים עיקריים. עם זאת, היחס בין טיפולים אלה עבור תסמונת hemolytic-uremic ו thrombocy thrombocytopenic purpura שונה.

הבסיס לטיפול בתסמונת המוליטית-יורימית לאחר השלשול הוא טיפול תחזוקה: תיקון הפרעות אלקטרוליטיות במים, אנמיה, אי ספיקת כליות. כאשר ביטויים לידי ביטוי של קוליטיס hemorrhagic אצל ילדים צריך תזונה פרנטרלית.

תַחֲזִית

הסיכון של תסמונת אורמיה המוליטית טיפוסית לאחר שעבר עליות זיהום E.coli פעמים רבות בעת השימוש בתרופות נגד שלשול ו antimicrobials, שלשול דמי, חום, הקאות leukocytosis גבוהה, במיוחד אצל ילדים צעירים (מתחת לגיל 2) והקשישים.

לסינדרום המוליטיטי-יורמי שלאחר המוות יש פרוגנוזה חיובית: ב -90% מהמקרים מתרחשת התאוששות מלאה. שיעורי תמותה במהלך פרקים חריפים של 3-5% (ירידה חדה תמותה מוערכת 60 שנים של המאה שעברה, 50%, הייתה התוצאה של התקדמות משמעותית בטיפול באי ספיקת כליות חריפה, אנמיה, יתר לחץ דם, חוסר איזון אלקטרוליטי נעשה במהלך 40 השנים האחרונות ). כמעט 5% מהמטופלים שחוו שלב אקוטי של המחלה פיתחו אי ספיקת כליות כרונית או תופעות לוואי חמורות, ו -40% סובלים מהפרעה ארוכת טווח ב- GFR.

אנוריה הנמשכת יותר מ -10 ימים, הצורך בהמודיאליזה במהלך השלב החריף של המחלה, פרוטאינוריה, המתמיד במשך שנה לאחר עצירת אפיזודה חריפה, קשור בסיכון לפתח אי ספיקת כליות כרונית בעתיד. גורמי סיכון מורפולוגיים לפרוגנוזה שלילית לתפקוד הכליות הם נמק קורטיקאלי מוקדי, נגע של יותר מ -50% של גלומרולי ונגע עורקקי.

ישנם 2 וריאנטים של הקורס של תסמונת hemolytic-uremic טיפוסית

הראשון מאופיין על ידי תסמונת מערכת העיכול המובהקת, אי ספיקת כליות חריפה וכאבי לחץ דם ממאירים. בתקופה חריפה, תמותה גבוהה נצפתה כתוצאה של נגעים חמורים של מערכת העיכול ומערכת העצבים המרכזית. שחזור של תפקוד הכליות אפשרי בפחות מ -50% מהחולים. הגרסה השנייה מאופיינת בהידרדרות מתמשכת של תפקוד הכליות ותסמינים נוירולוגיים, המזכירה טרפוז טרומבוציטופופני. צורה זו יכולה להיות תורשתית, בדרך כלל רקורסיבית, המובילה בהתמדה לאי ספיקת כליות כרונית או למוות.

תרופה טרומבוטית טרומבוצית-טופנית חריפה בשנות ה -60 המוקדמות הייתה כמעט מחלה קטלנית עם שיעור תמותה של 90%. עם זאת, בשל אבחון מוקדם, פיתוח של גישות טיפוליות חדשות (טיפול עם פלסמה קפואה טרי), שיטות מודרניות של טיפול אינטנסיבי, תמותה ירד ל 15-30%.

פרקים חוזרים ונשנים של טרומבוטיים thrombocytopenic purpura חוזרים על המרווחים של 4 שבועות או יותר לאחר החלמה מלאה. יש להבחין בין המשך של אפיזודה חריפה לאחר הפסקה מהירה מדי של הכנסת פלזמה טרייה, אשר גורמת גל חדש של טרומבוציטופניה המוליזה. נכון לעכשיו, שיעור ההישנות גדל ל -30%, אשר קשורה לירידה בתמותה במהלך פרק ראשון חריף כתוצאה של שיפור הטיפול. ניתוחים חוזרים אפשריים לאחר מספר חודשים או אפילו שנים מתחילת המחלה. למרות החמרה בתגובה לטיפול, כמו הפרק הראשון, פרוגנוזה לטווח ארוך בצורת חוזרת ונשנית של טרומבוטיים thrombocytopenic purpura הוא בדרך כלל שלילי.

ב thrombocytopenic thrombocytopenic thrombocytopenic חריפה, טיפול בזמן עם פלזמה קפואה טרי נמנע התפתחות של אי ספיקת כליות סופנית בעתיד.

[13], [14], [15], [16]