דלקת כלי דם אלרגית נמקית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דלקת כלי הדם אלרגית נמק הוא קבוצה הטרוגנית של מחלות הקשורות immunocomplex מחלות מאופיין דלקת מחלקתי נמק פיברינואידים של קירות כלי הדם.

חומרת הסימפטומים הקליניים תלויה בעומק הנגע בעור, במידת השינוי של קירות כלי הדם ובאופי ההמטולוגי, הביוכימי, הסרולוגי והפרעות החיסון. כלי השיט של קליבר שונים מושפעים, אבל התגובה רגישות כרוך בעיקר microvasculature, במיוחד venules.

ביטויים קליניים של סוג זה של וסקוליטיס להם צורות כלל, המשלב אלמנטים בעלי אופי שונה: petechiae,-אורטיקריה eritemato טלאי erythematous ואת eritemato-קשרים, אלמנטים קשרי, כמה חולים - עם אופי המורגי, נימק וכיבים שטחי. בועות, בועות, לרבות תוכן דימומי, הדומה לביטויים של אריתמה אקסודטיבית רב-שכבתית. מוקדי נקרוטיים קרובים יכולים להתמזג. הפריחה היא בדרך כלל על העור של כפות הרגליים, הידיים בתדירות נמוכה יותר, אבל בסופו של התהליך עשוי להיות מעורב ואת העור של הגוף. צבע הפריחות תלוי משך הקיום שלהם, בהתחלה הם אדום בהיר, ואז הם הופכים להיות ציאנוטי עם גוון חום. באתר אלמנטים ניתן רגרסיה פיגמנטציה, כיב אחרי - צלקות, לעתים קרובות ospennopodobnye. תחושות סובייקטיביות הן קלות, ייתכן שיש גירוד, צריבה, כאב, בעיקר עם שינויים נמק. יכול להיות פצע של האיברים הפנימיים, המפרקים.

Pathomorphology של דלקת כלי הדם אלרגית נמק. בשלבים הראשונים של נפיחות שנצפה עם מבנה קיר אנדותל כלי לקוי, חדירה של רקמת perivascular ואת לימפוציטים עם תערובת של גרנולוציטים נויטרופילים אאוזינופילים מבודדים. בשלב הבא חשף דפוס אופייני, מתבטאת הנימקת של דפנות כלי דם עם בתצהיר fibrinoid, אלמנטי mononuklearnmi החדיר מסיבית מסוממת עם כמות גדולה של גרנולוציטים neutrophilic. כאשר הקריטריון היסטולוגית אופיינית זו necrotizing וסקוליטיס leykoklaziya מתבטא להקים "אבק גרעיני", הממוקם מחלחל סביב כלי הדם בדרמיס מתפזרים בין סיבי קולגן. בנוסף, outvases של אריתרוציטים נצפים לעתים קרובות. החומר הפיברינידי בקירות כלי הדם ורקמות כלי הדם מורכב בעיקר מפיברין. האפידרמיס בתאים טריים כמעט ללא שינוי, למעט נפיחות קלה, נפיחות של שכבת הבסיס ואת exocytosis. ב מוקדי נמק, האפידרמיס עובר נמק. התהליך מתחיל בחלקים העליונים שלו ומשתרע על כל עובי. המונים נקרוטי מופרדים הרקמה הבסיסית על ידי גרגיר נייטרון נויטרופילי חזק עם תופעות leucoclašia.

במיקרוסקופ אלקטרונים של הנגעים להראות גידול משמעותי נימי zndoteliotsitov מקרינות לתוך לומן, כמעט מכסה אותו. האפיתל משטח מחוספס, לפעמים עם מספר רב של microvilli, הציטופלסמה מכילה כמויות גדולות של בועות pinopitoznyh הריבוי ריבוזומים, וקואולות, ולפעמים המבנים ליזוזומלית בשלבים שונים של פיתוח. בחלק מהתאים, מיטוכונדריה רב, בעיקר עם מטריקס צפוף, ציין לרשת zndoplazmaticheskoy מיכל ההתפשטות. הגרעינים של האנדותל אלה גדולים עם קווי מתאר סדירים, לפעמים עם invaginations החמור obodochki מיקום גרעיני קערת הכרומטין נדחסה ליד המעטפה הגרעינית. שינויים דומים נמצאים pericytes. קרום הבסיס על פני שטח גדול רב שכבתי, ראה דברים לא ברור, צפיפות אלקטרונים נמוכה מרגילה, לפעמים לסירוגין ומופיע בצורה שברים נפרדים. מרחב Subendothelial, בדרך כלל מורחב, ניתן לראות שברי קרום במרתף, לפעמים הוא מלא לחלוטין עם גבולות ברורים המעובים צפיפות אלקטרונים ממוצעים קרום במרתף. בתהליכי necrobiotic מוחלטים לידי ביטוי הנימים נצפו שינויים הרסניים לגרום לנפיחות דרמטית של תאי אנדותל, לחלוטין סגירת לומן של הנימים. הציטופלסמה שלהם מתמלאת תופעות cytolysis וקואולות קטנות וגדולות, לפעמים מיזוג יחד עם הפסד של מבני קרום. שינויים דומים מתרחשים בגרעין. אורגנים בתאים כאלה כמעט לא מזוהים, יש רק מיטוכונדריה קטנה אחת עם מטריצה כהה ומבנה מטושטש של cristae. המרחב subendothelial נימים כאלה מורחבת מאוד והוא מלא לחלוטין עם המוני הומוגנית של צפיפות אלקטרונים הממוצע. בחלק משטחה מתגלה חומר צפוף באלקטרון הדומה לקומפלקסים חיסוניים או לחומר פיבריני, המתואר על ידי G. Dobrescu et al. (1983) עבור דלקת כלי הדם אלרגית. סביב כלי נגעים כאלה, הרס של כמה אלמנטים הסלולר של חדירת דלקת (בצורה של שאריות עם תופעות תמוגה) מתגלה. בין אלה הם סיביים עדינים, צפיפות אלקטרונים מוגברת של המסה, אולי החומר fibrinoid. הפיקדונות של מכלולי החיסון בחומר הנחקר לא נמצאו. זה כנראה בגלל העובדה כי מתחמי החיסון, על פי כמה מחברים, ניתן לזהות רק בתחילת התהליך. ואז, לאחר הופעתו של התגובה הדלקתית האלרגית מורפולוגית הם הופכים בלתי מורגשים, ואולי בשל phagocytosis של אלמנטים הסלולר.

היסטוגנזה של דלקת כלי הדם הנגרית אלרגית. המופע השכיח ביותר של דלקת כלי הדם הנגרית אלרגית היא ההפקדה המקומית של מתחמי החיסון במחזור. זה ידוע כי מתחמי החיסון יכול להפעיל את מערכת המשלים עם היווצרות של רכיבים C3a ו C5a משלימים המוביל degranulation של בזופילים רקמות. בנוסף, רכיב C5a המשלים יכול לפעול על גרנולוציטים נויטרופילי, אשר בתורו לשחרר אנזימים ליזוזומלים ורקמות נזק. B4 leukotriene החינוך chemoattractant ב גרנולוציטים נויטרופילים משפר תזרים האחרון למוקד הדלקתי. מתחמי החיסון אחרים יוכל להיות בקשר עם fc-שבר ו לימפוציטים לשחרר lymphokines עם chemotactic ופעילות cytolytic. במחזור מתחמים חיסוניים בנסיוב הדם cryoglobulins כמו, ובסופו של העור הפגוע מתחמים חיסוניים מזוהים על ידי מיקרוסקופי אלקטרונים בדמות פיקדונות-צפוף אלקטרונים כמו פיקדונות אימונוגלובולינים M, G, A ו- משלימים C3 מרכיב immunofluorescence הישיר. כתוצאת האינטראקציות אלה פגומים בתאי האנדותל של כלי דם, שבה בתחילת התהליך להתרחש בצורה של פעילות אינטנסיבית pinocytic המיטוכונדריה אדפטיבית שינויים היפרטרופיה, גדל מספרם של lysosomes, תחבורת ציטופלסמית פעילה ואפילו phagocytosis. יתר על כן, שינויים אלה מוחלפים על ידי שינוי של תאים אלה עם התפרקות חלקית של רשת האנדותל צימות טסיות דם על פני השטח, אשר גם להעביר דרך קיר הכלי. הם משחררים חומרים vasoactive, גם פגיעה בשכבת קרום המרתף pericytes, גרימת הפרעה של חדירות כלי הדם. הוא הציע כי קרום הבסיס עלול להיפגע על ידי מתחמי החיסון. תהליך זה יכול להיות חוזר, בעוד המחלה הופכת כרונית. Immunofluorescence ישיר עם נסיובי נגד IgG, IgM ו IgA, C3 ו- הפיברין במרבית החולים עם וסקוליטיס אלרגית נותן זוהר אל דפנות כלי הדם של הדרמיס הרקמה התת עורית, אשר הוא, לעומת זאת, סימפטום שאינו ספציפי.

צורות מיוחדות של וסקוליטיס האלרגית (נמקית) הן וסקוליטיס המורגי, ארגמנת Schonlein-חנוך, וסקוליטיס האלרגית בעור הקשורות לזיהום סטרפטוקוקלי מוקד של כדור הנשימה העליון, urtikaropodobny וסקוליטיס necrotizing,-וסקוליטיס livedo.

דלקת עור אלרגית הקשורה לזיהום סטרפטוקוקלי מוקדי של דרכי הנשימה העליונות, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) מיוחסת לצורה מסוימת של דלקת כלי הדם. הוא מאופיין על ידי נגעים של הדרמיס וכלי הרקמה התת עורית עם קורס חוזר, אשר יש קשרים הדוקים עם זיהום סטרפטוקוקלי מוקד של דרכי הנשימה העליונות. המחברים מבחינים בין שלוש צורות קליניות ומורפולוגיות של המחלה: סוג של דלקת כלי דם עמוקה, שטחית ופוליטית. מבחינה קלינית, בחולים עם נגע כלי דם של תהליך העור העמוק מפתחים להקליד nodosum אריתמה, שינויים עיקריים הם נצפו ברגליים כמו קוטר נקודה ורוד בהיר של 2-5 סנטימטר ואז רכישת מוקדי צבע כחלחלים ובהמשך המרוכז, הופך כואב תחת מישוש. עם צורה שטחית, אזורים ורודים בהירים עם דפוס בולט של רשת כלי הדם מופיעים על העור. בקורס כרוני, שינויים עור שונים פולימורפיזם, כמו עם כל סוגי דלקת כלי הדם אלרגית. טופס בולוס מאופיין כמובן אקוטי.

Pathomorphology. בתקופה החריפה, כמו בסוגים אחרים של דלקת כלי הדם, נמצאו שינויים פיברינואידים בקירות כלי הדם, במקרים כרוניים, נמצא תהליך גראנולומטי האופייני לתגובת יתר ברגישות מאוחרת.

היסטונוזה. במחקר האימונומורפולוגי של נגעים בעור, הפיקדונות IgA ו- IgG מזוהים בכלי הדם הבסיסיים של כלי הדם ובתאי החדירה. יש גם נוגדנים במחזור אלמנטים הסלולר של חדירת כלי הדם, אשר מציין את התפקיד של הפרעות החיסון בצורה זו של דלקת כלי הדם.

Livedovaskulit (syn:. Livedoangiit וסקוליטיס gialiniziruyuschy המגזרי) בא לידי ביטוי קליני ביתרון בנוכחות העור של הגפיים התחתונים הוארכו ספינות שטח רשתית, דימומים, אלמנטים קשרי, כיבים כואבים וצורות שונות חלקים ברורים וחד להתנוון צבע לבן עם גוון צהבהב, מוקף שפת פיגמנט. באזור של אטרופיה - telangiectasia, דימום נקודתית, היפרפיגמנטציה.

Pathomorphology. מספר נימים בדרמיס הוא גדל, האנדותל שלהם מתרבים, הקירות מעובים על ידי הפקדת ההמונים eosinophilic באזור של ממברנות הבסיס. פיקדונות אלה הם חיוביים, דיאסטזי עמיד. בעתיד, lumens של נימים הם פקק, טרומבי עובר recanalization. כלי הנגועים מוקפים חדירים דלקתיים לידי ביטוי מתון, המורכב בעיקר של תאים לימפואידים ו histiocytes. ב נגעים טריים בדרמיס, דימומים נמק להתרחש, וכן hemosiderosis הישן סיסטיק. Livido Vasculitis הוא מובחן מ דרמטיטיס אי ספיקה ורידית כרונית, כאשר יש עיבוי קטן של הקירות נימי והתפשטות שלהם.

היסטונוזה. אם Wedo וסקוליטיס מבוסס על קרום הבסיס ההיאלינוזיס של הנימים, ותופעות דלקתיות הם בעלות אופי משני, אשר בקשר אליהם מחברים יש מייחסי מחלה זו אינה וסקוליטיס, ועל ידי תהליכים ניווניים.

[1], [2], [3]