תסמונת Cesari

תסמונת Cesari היא צורה אריתרודרמית של תאי T לימפומה ממאירה עם מספר גדל והולך של לימפוציטים לא טיפוסיים גדולים עם גרעינים מוחיים בדם הפריפריאלי. מתואר על ידי א 'Sezary ו J. Bouvrain בשנת 1938. תסמונת Cesary יכול להתרחש בחריפות (ראשוני) או, פחות נפוץ, בחולים עם פטריית מיקוזה (משנית). בשנים האחרונות, דה נובו erythrodermal T- תאים לימפומה עור ממאיר ללא פטרייתיות מוקדמת או שינויים ספציפיים בדם האופייניים של תסמונת קיסרי גם היה מבודד.

[1], [2], [3]

פתוגנזה

בחלק העליון של הדרמיס יש מסתנן צפוף, המורכב לימפוציטים לא טיפוסיות, histiocytes, fibroblasts, גרנולוציטים נויטרופילי ו eosinophiltes. ייתכן שיש גם microabscesses של נתרן, המכיל לימפוציטית טיפוסית אלמנטים histiocytic. במיקרוסקופ אלקטרונים נמצאו מספר רב של תאי ססארי בחדירה. הם תאים עם קוטר של 7 מיקרומטר או יותר, עם גרעינים בצורת לא סדיר שיש invaginations עמוקה של המעטפה הגרעינית, לידו יש כרומטיין מרוכז, אשר נותן להם צורה מוחית. הגרעין מוקף באזור cytoplasmic צר עם המיטוכונדריה, centrioles, קומפלקס Golgi. בדיקה היסטוכימית בציטופלסמה חושפת גרגירים גסים ניר גס ופעילות גבוהה של בטא גלוקורונידאז. מחקר immunocytological הראה כי תאים Cesari ברוב המקרים יש T- לימפוציטים סמנים, בעוד השטח immunoglobulins ו Fc- שבר נעדרים.

ב בלוטות הלימפה בתסמונת קיסרי, השינויים דומים לאלה במיקוזיס פטריות. שינויי דם ניתן לאתר בשלבים מוקדמים של קליני על ידי זרימת immunofenotipipirovaniya לימפוציטים מדם פריפרי או שיטה גנטית באמצעות PCR. החשיבות הפרוגנוסטית של שינויים המוקדמים של דם ברורה לקביעת קריטריוני המינימום של שינויי צעד בצורות דם לימפומה תא erythrodermic עור T הוא הנוכחות של יותר מ 5% של לימפוציטים אטיפיים או תאי Sezary באוכלוסייה הלימפוציטים וראיות נוספות של אוכלוסייה במחזור פתולוגיים באמצעות PCR או שיטות מתאימות אחרות.

היסטונוזה

תסמונת קיסריה ו מיקוזה פטרייתיים יש תכונות מורפולוגיות רבות, פתוגנטי ו החיסונית. רוב החוקרים מחשיבים את תסמונת קיסריה כמשתנה לוקמיה של מיקוטוזיס פטרייתי על בסיס שתאי Cesari נמצאים לא רק בתהליכי גידול. מדענים מאמינים כי ישנם סוגים שונים של תאים אלה: תגובתי עם המאפיינים המאפיינים של T- לימפוציטים ממאיר, לא יוצרים F- שקעים. מחקרים של ס. ברודר ואח ' (1976) הראו כי תאי Sesari הם T- המסייעים הממאירים.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

תסמינים תסמונת Cesari

תסמונת קיסריה מאופיינת על ידי אריתרודרמיה כללית עם גירוד אינטנסיבי, עלייה בבלוטות הלימפה ההיקפיות ונוכחות של תאים קיסריים בדם ו multiferates של העור. אנשים מבוגרים יותר חולים לעתים קרובות יותר. מבחינה קלינית, התהליך מתחיל עם הופעת התפרצויות אריתמטיות ו- infiltrative-plaque דמויי דרמטיטיס מגע או פריחה סמים. בהדרגה, האלמנטים להתמזג התהליך לוקח אופי כללי בצורה של אריתרודרמה. העור כולו מלא בצבע אדום-ציאנוטי, אדמי, המכוסה בקשקשים בינוניים וגדולים. שינויים דיסטרופיים בשיער ובציפורניים נצפים. לחלק מהמטופלים יש אלמנטים של רובד-רובד שאינם שונים מאלה שבמיקוטוז פטריות. תמונה קלינית טיפוסית קשורה לתגובה הלוקמואידית של הדם, עם עלייה במספר תאי הלימפוציטים ותאי Cesary עם מאפייני תאי T.

[10], [11]

אבחון דיפרנציאלי

תסמונת Sezary להבדיל מן לימפומה T-cell אחר עם גילויי עור erythrodermic אשר עשוי להיות בעל פרוגנוזה טובה יותר תסמונת Sezary, קריטריונים נוספים כדי להדגים את הגידול באוכלוסייה של T-תאים לא תקינים בדם היקפי. נכון לעכשיו, על פי ההחלטה הסכימה ועידת האגודה הבינלאומית לחקר לימפומה של העור על גדרות מינוח צורות zritrodermicheskih של לימפומת תא T של העור (1998), את הקריטריונים לאבחון הבאים עבור תסמונת Sezary:

1. מספר תאי Cesar הוא יותר מ 1000 / mm ³  או
2. CD4 / CD8 מעל 10 עקב גידול CD4 + תאים או הגדלת אוכלוסיות תאים מסוג CD4 + CD7- או VB + המהווה לפחות 40% של הבריכה הלימפוציטים טוטאלית immunophenotyping זרימה או
3. אישור על ידי שיטת כתם דרום נוכחות של שיבוט תא T, או
4. אישור של סטיות כרומוזומליות של תאי T משובטים בצורה של קריוטיפ פתולוגי זהה בשלושה תאים או יותר.