רטיקולוזיס פדג'טואידית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

רטיקולוזיס פאגטואידית (שם מילולי: מחלת וורינגר-קולופ). תוארה על ידי פ.ר. וורינגר ופ. קולופ בשנת 1939. המונח "רטיקולוזיס פאגטואידית" הוצג על ידי א. ביאון-פלקו ואחרים בשנת 1973, בהתבסס על פלישה שנצפתה לשכבות התחתונות של האפידרמיס על ידי תאים לא טיפוסיים בעלי ציטופלזמה בהירה, הדומים במראהם לתאי פאג'ט. מבחינה קלינית, בעיקר על עור הגפיים, נמצאים פלאקים אדומים-קשקשיים נפרדים, מוגדרים בבירור, לעיתים בצורת טבעת או מקושתים בצבע אדום-סגול, אדום-חום. נצפים גם מוקדים מפוזרים.

פתומורפולוגיה. אקנתוזיס, פאראקרטוזיס ושינויים ספוגיים עם היווצרות שלפוחיות בגדלים שונים נצפים באפידרמיס. הסתננות של תאים חד-גרעיניים עם גרעינים פולימורפיים והיפרכרומיים ותמס של הציטופלזמה סביב הגרעין נראית באזורים של בצקת. החלקים התחתונים של האפידרמיס והחלקים העליונים של הדרמיס מוסתרים על ידי לימפוציטים גדולים עם ציטופלזמה בהירה מסוג פאגטואידי. היסטיוציטים ואאוזינופילים בודדים נמצאים גם בין תאי החדירה. תאי חדירה בודדים נצפים לעתים קרובות בזקיקי שיער החלב ובלוטות הזיעה. לפעמים החדירה היא סביב כלי הדם. נתונים ממיקרוסקופ אלקטרונים מצביעים על אופי הטרוגני של החדירה. האחרונה מכילה לימפוציטים בדרגות שונות של התמיינות, מצורות קטנות לצורות גדולות ומגורות, תאים עם גרעינים צרבריפורמיים ותאים חד-גרעיניים אטיפיים עם מאפיינים היסטיוציטיים. האימונופנוטיפ של תאים בצורות מוגבלות של רטיקולוזיס פאגטואידית דומה לזה שבמיקוזיס פונגואידס. בצורות מפושטות, ניתן להיתקל ב-CD8+. PCR, ככלל, מגלה סידור מחדש של הגנום של קולטן תאי T של תאים שבטיים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]