Mucinosis הזקיק

הבסיס של mucinosis הזקיק הוא שינויים ניווניים ב זקיק השיער בלוטות החלב עם הרס המבנה שלהם ואת התצהיר של glucosaminoglycans (mucin). רטיקולרי erythematous mucinosis (syn: REM- תסמונת) תוארה לראשונה על ידי L. Lischka וד 'Ortheberger (1972), ואחריו ק Steigleder et al. (1974).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם ל mucinosis הזקיק

הגורמים הפתוגנזה של mucinosis הזקיקי לא הוקמו במלואם עד כה. הסיבות להפרות של הכימיה ואת המבנה של החומר הבסיסי של רקמת חיבור אינם ברורים. 

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

גורמי סיכון

גורמים מתחילים עשויים להיות ויראליים, זיהומים חיידקיים, הפרעות של האנדוקרינית, מערכות החיסון, הפתולוגיה של האיברים הפנימיים.

תחת השפעת גורמים סיבתיים יש הפרה מקומית של סינתזה של fibroblasts של החומר העיקרי של רקמת חיבור קולגן עם היווצרות של mucin.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

פתוגנזה

בליבה של המחלה יש סוג מיוחד של שינויים נקרוביוטי אפיתל של זקיקי השיער, הנגרמת על ידי הופעתו של החומר mucinous. הגורם למחלה אינו ידוע. נ 'וולף ואח' (1978) לשקול mucinosis הזקיק כסוג של תגובה היסטולוגית המשותפת למגוון רחב של גירויים שאינם קשורים והוא השתקפות של הפרות של חילוף החומרים intraepithelial. על פי EJ Grussendof-Conen et al. (1984), גורם פתוגנטי משמעותי הוא הפרה של תהליכים של בידול של בלוטות החלב.

גיסטופתולוגיה

שינויים ניווניים בזקיקי השיער ובלוטות החלב נמדדים עם היווצרות של חללים ציסטיים מלאים בהמונים הומוגניים (ריריות) עשיר glycosaminoglycans. לפעמים mucin לא נמצא. בדרמיס יש חדירה המורכבת מלימפוציטים והיסטוציטים, לפעמים עם נוכחות של אאוזינופילים, תאים שמנים וענקיים.

שינויים ניווניים בזקיקים עם צורות אלה דומים, ההבדל הוא כי עם משתנה סימפטומטי סימנים אופייניים אופייניים אחרים של המחלה הבסיסית מופיעים גם. בנוסף, סימפטומטי (משני) mutsinoze הקשורים fungoides פטרת, חודרים דלקתיים מכיל תאי מאפיין של fungoides פטר עם PONV microabscesses אפידרמיס.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

פטומורפולוגיה

האפידרמיס הוא ללא שינוי, רק התארכות של תהליכים האפידרמיס, hyperkeratosis ו ספונטיוז מוקדי בשכבת הבסיס נצפים לפעמים. בשליש העליון של הדרמיס, לעתים רחוקות יותר בסעיפים העמוקים שלו, יש חדירות perivascular ו perifollicular של אופי לימפוציטים עם תערובת של מקרופאגים ורקמות בזופילים בודדים. הגדלת כלי הדם ונפיחות של הדרמיס העליון הם ציינו, שם glycosaminoglycans כגון חומצה היאלורונית נמצאים. המאפיין של REM- תסמונת, לימפוציטים perivascular לחדור ו גודש של חומר דמוי ריר בין סיבי קולגן לתת את הדמיון כדי mucinosis עורית.

Pathomorphology של העור ב mucinosis הראשוני והמשני זהה. כיסויי האפיתל מפרישים ומחלקות של בלוטות החלב בתחילת התהליך יש בצקת בין-תאית, מוביל להתפקע אובדן קשרי desmosome בין תאים. בעתיד במקום של ספונגיוזיס מופיעות בועות וחלל בצורת ציסטה. תאי אפיתל עם גרעינים pycnotic להיות stellate. כאן אנו מוצאים מסות בזילופיים חלש כי לא כתם עם אדום mucicarmine, אבל לתת מטאכרוזיה כאשר מוכתם בכחול toluidine. Metachromasia מוסר חלקית רק על ידי hyaluronidase, אשר מציין את נוכחות, בנוסף חומצה היאלורונית, של גליקוזמינוגליקנים גופרתיים. במשפכים של זקיקי השיער, היפר ו- parakeratosis הוא ציין, השיער פגום או נעדר. סביב הזקיקים ובלוטות חלב הם תמיד מחלחלים דלקתיים, הכוללים בעיקר לימפוציטים היסטיוציטים, לפעמים מעורבב עם גרנולוציטים אאוזינופילית, בזופילים ותאי ענק רקמות. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית מגלה הפרה של הפרשת בלוטות החלב: גידול בהיקף של תאים הפרשה ואת vacuoles הפרשה, כמו גם תוכן הגליקוגן בתאי הפרשה. הם מכילים חומר יוצא דופן אלקטרונית צפופה, וכתוצאה מכך הם לרכוש מראה מנומר. כל האלמנטים הסלולר המשתתפים בתהליך הפתולוגי יש סימנים מורפולוגיים של sebocytes לא מובחן.

עם mucinosis erythematosis רשתי, בתצהיר mucin וחדירה mononuclear מתון נמצאים בעיקר סביב כלי הדם ואת זקיקי השיער. בהתבסס על נתוני מחקרים מיקרוסקופיים ומיקרוסקופיים אלקטרומגנטיים, DV Stevanovic (1980) הגיע למסקנה כי mucinosis follicular mucinosis ו- REM-syndrome הם אותו מצב.

תסמינים mucinosis הזקיק

כאשר mutsinoze זקיקים שנצפה נדן שורש שינוי מאפיין של זקיק השיער שבו התאים שלה הופכים מסה רִירָנִי-רירית, אשר מובילה להרס של זקיק שיער ההתקרחות עקב. להבחין בין שני סוגים mutsinoza פוליקולרית: ראשוני (אידיופטית או, mukofaneroz) ספונטני לסגת ומשני, הקשורים בדרך כלל עם מחלות לימפופרוליפרטיביות (fungoides פטרת, לימפומה), ואחרות, יותר מחלות מערכתיות, העור. התפרצויות מקובצים papules הזקיקים, לעתים רחוקות, חדרו, לפעמים הפלאק מהמורות. ואח mutsinoz Idiopathic הזקיקים GW Korting. (1961) נחשב טופס מיוחד של תגובה באקזמה. M. הגדורן (1979) על בסיס השילוב התכוף של mutsinoza זקיקים עם לימפומה ממאירה הוא מחלת עור זה paraneoplaziyam.

הפריחות מיוצגות על ידי papules פוליקולרי מקובצים, נדיר יותר - צהבהב אדום חדירים פלאק. חלופה אריתרודרמית מתוארת. לעתים קרובות יותר מקומי על הקרקפת, הצוואר, בגבות, לעתים קרובות יותר על תא המטען והגפיים. יש אובדן שיער, כולל חשיש, אשר יכול להוביל אלופסיה מוחלטת. אצל ילדים, המחלה מתבטאת בצורת אלמנטים פלקולריים פולקולריים היפראקראטיים מבודדים כמו ראש סיכה, מפוזרים או מקובצים באזורים מוגבלים של העור. כאשר לוקליזציה על הפנים, במיוחד בגבות, עשויים להיות שינויים המזכירים צרעת. Mucinosis ראשוני, ככלל, נסוגה באופן ספונטני, המתרחשת מוקדם יותר, אם הפריחות פחות שכיחות. נוכחותם של מוקדים מתמשכים עם חדירה מוגברת ו pruritus ב linden של הגילאים המבוגרים דורש הרחקה של לימפומה.

Mucinosis follicular מתרחשת בכל גיל, אך לעתים קרובות יותר בגיל 20 עד 50 שנים. גברים חולים לעתים קרובות יותר מאשר נשים.

מבחינה קלינית, ישנן שתי צורות של המחלה: papular papular ו פלאק, או גידולים. תהליך העור הפתולוגי נמצא לעיתים קרובות על הפנים, הקרקפת, הגזע והגפיים. מרכיבים מורפולוגיים של הפריחה בצורה הראשונה הם רבים קטנים (2-3 מ"מ) גושים pollicular של צבע ורוד ציאנוטי, של עקביות צפופה, לעתים קרובות עם קרטוזיס מובהק. נודולס נוטים לקבץ. לעתים קרובות התהליך לוקח אופי מופץ, בעוד הפריחות דומות gooseflesh. רוב החולים חווים גירוד בדרגות שונות של חומרה. עם הזמן, טופס זה יכול ללכת אל לוחית, או רובד.

צורת השלט של mucinosis follicular מתפתח כמעט 40-50% מהחולים, ולאחר מכן את התמונה הקלינית דומה מיקומה או פטריות reticulosaratatosis של העור. מופיע אחד או כמה לוחות חדירה מסודרים בחדות מ 2 עד 5 ס"מ קוטר. שלטים, ככלל, שטוחים, מתרוממים מעל מפלס העור הסובב, עם גבולות ברורים, משטחם מכוסה לפעמים בקשקשים קטנים, לעתים קרובות נראות זקיקי חרמן מוגדלים מלאים בזקיקים חרמנים. שלטים יש עקביות צפופה. יש גירוד חמור של העור. כתוצאה מהאיחוי של הפלאק וצמיחתם, מופיעים מוקדי פלאק גושים, שעשויים להתפורר עם היווצרות כיבים מכאיבים. מטופל אחד יכול להיות בו זמנית papules, plaques וגידול כמו אלמנטים. בחצי מהחולים, נשירת שיער מתרחשת, עד אלופציה סה"כ.

רטיקולרי erythematous mucinosis (REM- תסמונת) הוא מתבטא קלינית על ידי כתמים erythematous של קווי המתאר לא סדיר על החזה העליון, הצוואר והבטן.

מהלך המחלה ארוך, חוזר ונשנה.

[30], [31], [32]

טפסים

האם ראשוני (אידיופטית) mutsinoz המפתחת ללא מחלות עור מוקדמת משנית (סימפטומטית) mutsinoz אשר נצפו בשיתוף עם fungoides פטרת, עור reticulosis, מחלת הודג'קין, העור, לוקמיה, ואת כחריג, מחלת עור דלקתית כרונית (דרמטיטיס, אדום שטוחה, זאבת אריתמטוס, וכו ').

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת מבוצע parapsoriasis (במיוחד עם סוג לוחית) אקזמה numulyarnoy, fungoides פטרת, עור Reticulose, השיער keratosis, Deverzhi, סרקואידוזיס אדום חזזיות שעירות, אקזמה דרמטיטיס, של ליטל תסמונת-Lassuera. זה לא תמיד קל להבחין בין mucinosis הראשוני המשני.

יַחַס mucinosis הזקיק

ב follicular-neular טופס, corticosteroids משמשים (40-50 מ"ג של prednisone ליום). עם צורה של גידולי פלאק, מתבצעים אותם אמצעים כמו לימפומות העור. חיצוני למנות corticosteroid סמים.