מוקינוזיס פוליקולרי

הבסיס למוקינוזיס פוליקולרי הוא שינויים ניווניים בזקיק השערה ובבלוטות החלב עם הרס המבנה שלהם ושקיעת גליקוזאמינוגליקנים (מוקין). מוקינוזיס אדמנתית רשתית (syn.: תסמונת REM) תוארה לראשונה על ידי ל. לישקה וד. אורתברגר (1972), ולאחר מכן על ידי ק. סטייגלדר ואחרים (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

גורם ל מוקינוזיס פוליקולרי

הגורמים והפתוגנזה של מוקינוזיס פוליקולרי טרם נקבעו במלואם. הגורמים להפרעות בכימיה ובמבנה של החומר העיקרי של רקמת החיבור אינם ברורים.

[ 3 ], [ 4 ]

גורמי סיכון

גורמים מעוררים יכולים להיות זיהומים ויראליים, חיידקיים, הפרעות במערכת האנדוקרינית והחיסונית, ופתולוגיות של איברים פנימיים.

תחת השפעת גורמים סיבתיים, ישנה הפרעה מקומית בסינתזה של החומר העיקרי של רקמת חיבור וקולגן על ידי פיברובלסטים עם היווצרות של מוקין.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

פתוגנזה

המחלה מבוססת על סוג מיוחד של שינויים נקרוביוטיים באפיתל זקיקי השערה הנגרמים מהופעת חומר רירי בו. סיבת המחלה אינה ידועה. ה. וולף ואחרים (1978) רואים במוקינוזיס פוליקולרי סוג של תגובה היסטולוגית נפוצה למגוון רחב של גירויים שאינם קשורים ומשקפת הפרעות בחילוף החומרים התוך-אפיתליאלי. לדברי א. ג'. גרוסנדוף-קונן ואחרים (1984), גורם פתוגנטי משמעותי הוא הפרעה בתהליכי ההתמיינות של בלוטות החלב.

היסטופתולוגיה

שינויים ניווניים בזקיקי השיער ובלוטות החלב נצפים עם היווצרות חללים ציסטיים מלאים במסות הומוגניות (מוקוצין) עשירות בגליקוזאמינוגליקנים. לעיתים, מוקוצין אינו מזוהה. בדרמיס נצפית חדירה המורכבת מלימפוציטים והיסטיוציטים, לעיתים בנוכחות אאוזינופילים, תאי מאסט ותאי ענק.

שינויים ניווניים בזקיקים בצורות אלו דומים, ההבדל הוא שבגרסה הסימפטומטית מופיעים גם סימנים היסטולוגיים אופייניים אחרים של המחלה הבסיסית. בנוסף, במוקינוזיס סימפטומטית (משנית) הקשורה למיקוזיס פונגואידס, החדירה הדלקתית מורכבת מתאים האופייניים למיקוזיס פונגואידס עם מיקרומורסות פוטרייר באפידרמיס.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

פתומורפולוגיה

האפידרמיס נותר ללא שינוי, רק לעיתים רחוקות ישנה התארכות של צמיחות אפידרמליות, היפרקרטוזיס וספונגיוזיס מוקדית בשכבה הבסיסית. בשליש העליון של הדרמיס, ולעתים רחוקות יותר בחלקיו העמוקים, נמצאים חדירות פריוסקולריות ופריפוליקולריות בעלות אופי לימפוציטי עם תערובת של מקרופאגים ובזופילים של רקמות בודדות. נצפית התרחבות כלי דם ובצקת בחלקים העליונים של הדרמיס, שם נמצאים גליקוזאמינוגליקנים כמו חומצה היאלורונית. החדירה הלימפוציטית הפריווסקולרית האופיינית לתסמונת REM והצטברויות של חומר דמוי ריר בין סיבי הקולגן הופכות אותה לדומה למוקינוזיס עורית.

הפתומורפולוגיה של העור במוקינוזיס ראשונית ומשנית זהה. במעטפות האפיתל ובחלקים הפרשיים של בלוטות החלב, בצקת בין-תאית ותאית מתרחשת בתחילת התהליך, מה שמוביל לקרע של דסמוזומים ולאובדן תקשורת בין תאים. בהמשך, שלפוחיות וחללים דמויי ציסטה מופיעים באתר הספונגיוזיס. תאי אפיתל עם גרעינים פיקנוטיים מקבלים מראה כוכבי. כאן, נמצאים מסות בזופיליות חלשות שאינן נצבעות באדום עם מוקיצ'רמין, אך נותנות מטאכרומזיה כאשר הן נצבעות בכחול טולואידין. מטאכרומזיה מוסרת רק באופן חלקי על ידי היאלורונידאז, דבר המצביע על נוכחות של גליקוזאמינוגליקנים סולפטיים בנוסף לחומצה היאלורונית. היפר- ופארקרטוזיס נצפות במשפכי זקיקי השיער; השיער פגום או נעדר. סביב הזקיקים ובלוטות החלב יש תמיד חדירות דלקתיות, המורכבות בעיקר מלימפוציטים והיסטיוציטים, לעיתים עם תערובת של גרנולוציטים אאוזינופיליים, בזופילים של רקמות ותאי ענק. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים מגלה הפרעה בהפרשת בלוטות החלב: עלייה בנפח תאי ההפרשה והוואקולות ההפרשה, כמו גם בתכולת הגליקוגן בתאי ההפרשה. הם מכילים חומר צפוף אלקטרונים יוצא דופן, וכתוצאה מכך הם מקבלים מראה מנוקד. לכל האלמנטים התאיים המשתתפים בתהליך הפתולוגי יש סימנים מורפולוגיים של סבוציטים לא מובחנים.

במוקינוזיס אדמנתית רשתית, שקיעת מוקין וחדירה חד-גרעינית בינונית נמצאות בעיקר סביב כלי דם וזקיקי שיער. בהתבסס על מחקרים מורפולוגיים ומיקרוסקופיים אלקטרונים, DV Stevanovic (1980) הגיע למסקנה כי מוקינוזיס פוליקולרית של פלאק ותסמונת REM הן אותו מצב.

תסמינים מוקינוזיס פוליקולרי

במוקינוזיס פוליקולרי, נצפה שינוי אופייני במעטפת השורש של זקיק השערה, שבו תאיו הופכים למסה רירית-רירית, מה שמוביל למוות זקיק השערה ולאחר מכן להתקרחות. ישנם שני סוגים של מוקינוזיס פוליקולרי: ראשוני (או אידיופתי, מוקופנרוזיס), נסוג באופן ספונטני, ומשני, הקשור בדרך כלל למחלות לימפופרוליפרטיביות (מיקוזיס פונגואידס, לימפומות) ומחלות עור אחרות, לרוב מערכתיות. הפריחה מיוצגת על ידי פפולות פוליקולריות מקובצות, לעתים רחוקות יותר חדורות, לפעמים פלאקים פקעתיים. מוקינוזיס פוליקולרי אידיופתי GW Korting ואחרים (1961) רואים צורה מיוחדת של תגובה אקזמטית. M. Hagedorn (1979), בהתבסס על השילוב התכוף של מוקינוזיס פוליקולרי עם לימפומה ממאירה, מסווג דרמטוזיס זו כפרנאאופלזיה.

הפריחה מיוצגת על ידי פפולות פוליקולריות מקובצות, לעתים רחוקות יותר על ידי פלאקים אדומים-צהבהבים שחדרו. תוארה גרסה אריתרודרמית. היא ממוקמת לרוב בקרקפת, בצוואר, באזור הגבות, לעתים רחוקות יותר על הגו והגפיים. נשירת שיער נצפית, כולל שיער ולוס, אשר יכול להוביל להתקרחות מוחלטת. אצל ילדים, המחלה מתבטאת בצורה של אלמנטים פפולריים פוליקולריים היפרקרטוטיים מבודדים בגודל ראש סיכה, מפוזרים או מקובצים על אזורים מוגבלים של העור. כאשר היא ממוקמת על הפנים, במיוחד באזור הגבות, ייתכנו שינויים הדומים לצרעת. מוקינוזיס ראשונית, ככלל, נסוגה באופן ספונטני, המתרחשת מוקדם יותר אם הפריחה פחות נפוצה. נוכחות של מוקדים מתמשכים עם הסתננות מוגברת וגירוד אצל אנשים מבוגרים מחייבת שלילת לימפומה.

מוקינוזיס פוליקולרי מתרחשת בכל גיל, אך לרוב בין הגילאים 20 ל-50. גברים נוטים יותר לחלות מאשר נשים.

מבחינה קלינית, מבחינים בין שתי צורות של המחלה: פוליקולרי-פפולרי ופלאק, או פלאק גידולי. התהליך הפתולוגי העורי ממוקם לרוב על הפנים, הקרקפת, הגו והגפיים. האלמנטים המורפולוגיים של הפריחה בצורה הראשונה הם גושים פוליקולריים קטנים רבים (2-3 מ"מ) בצבע ורדרד-כחלחל, מרקם צפוף, לרוב עם קרטוזיס בולט. הגושים נוטים להתקבץ יחד. לעתים קרובות התהליך מקבל אופי מפושט, והפריחה דומה לעור ברווז. רוב החולים חווים גירוד בדרגות חומרה שונות. עם הזמן, צורה זו יכולה להפוך לפלאק, או פלאק גידולי.

צורת הפלאק של מוקינוזיס פוליקולרי מתפתחת בכמעט 40-50% מהחולים, ולאחר מכן התמונה הקלינית דומה למיקוזיס פונגואידס או רטיקולוסרקומה של העור. מופיעים פלאק אחד או יותר שחדרו באופן חד בקוטר של 2 עד 5 ס"מ. הפלאקים בדרך כלל שטוחים, מתנשאים מעל גובה העור שמסביב, עם גבולות ברורים, פני השטח שלהם מכוסים לעיתים בקשקשים קטנים, לעתים קרובות נראים פתחים מורחבים של זקיקי שיער מלאים במסות קרניות. לפלאקים יש מרקם צפוף. נצפה גירוד חמור של העור. כתוצאה מהיתוך של הפלאקים וגדילתם הנוספת, מופיעים מוקדי פלאק-גידול, אשר יכולים להתפורר עם היווצרות כיבים כואבים. ניתן לראות בו זמנית פפולות, פלאק ואלמנטים דמויי גידול אצל מטופל אחד. מחצית מהחולים חווים נשירת שיער, עד להתקרחות מוחלטת.

מוקינוזיס אדמומית מרושתת (תסמונת REM) מתבטאת קלינית ככתמים אדומים בעלי קווי מתאר לא סדירים על החלק העליון של החזה, הצוואר והבטן.

מהלך המחלה ארוך וחוזר על עצמו.

[ 20 ], [ 21 ]

טפסים

מבחינים בין מוקינוזיס ראשונית (אידיופתית), המתפתחת ללא מחלות עור קודמות, לבין מוקינוזיס משנית (סימפטומטית), הנצפית בשילוב עם מיקוזיס פונגואידס, רטיקולוזיס עורית, מחלת הודג'קין, לוקמיה של העור, וכיוצא מן הכלל, דרמטוזות דלקתיות כרוניות (נוירודרמטיטיס, ליכן פלנוס, זאבת אדמנתית וכו').

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת פאראפסוריאזיס (במיוחד פלאק), אקזמה נומולרית, מיקוזיס פונגואידס, רטיקולוזיס של העור, קרטוזיס פילאריס, חזזית אדומה של דוורגי, סרקואידוזיס, אקזמה סבוראית, תסמונת לסואר-ליטל. לא תמיד קל להבחין בין מוקינוזיס ראשונית ומשנית.

יַחַס מוקינוזיס פוליקולרי

בצורה פוליקולרית-נודולרית, משתמשים בקורטיקוסטרואידים (40-50 מ"ג פרדניזולון ליום). בצורה של רובד גידולי, ננקטים אותם אמצעים כמו במקרה של לימפומות עור. קורטיקוסטרואידים ניתנים לשימוש חיצוני.