Histiocytosis של העור X: גורמים, סימפטומים, אבחון, טיפול

Histiocytosis X (syn: heticiocytic relectulosis, reticulogistiocytosis ממאירים). Histiocytosis של תאי לנגרהנס מהווים את הקבוצה המורכבת המחלה Letterer-שיווה, Henda-Shyullera-נוצרי, גרנולומה אאוזינופילית, retikulogistiotsitoz samozazhivayuschy מולד histiocytosis התא של דטרמיניסטית.

מחלה מערכתית נדירה פרוגרסיבית של מערכת monocuclear-histiocytic עם התפשטות neoplastic של histiocytes טיפוסי אחרים phagocytes mononuclear. מהלך המחלה הוא חריף עם תוחלת חיים ממוצעת של עד 6 חודשים. במקרה זה, hepatosplenomegaly, חדירת מח עצם, לימפדנופתיה, צהבת, חום, אנמיה הם ציינו. N. Rappaport (1966) מבחין בין שתי צורות קליניות של היסטטיטוזה ממאירה: צורה הקרביים עם מעורבות מוקדמת של איברים hemopoietic וצורה עורית, נצפו בכ -10% מהמקרים.

כאשר טופס עורית הוא קליני blyashkopolobnuyu אריתמה או קַשׁרִיר מרובה חום לסגול עם נטייה: דימומים ו כיבים, גושים תת עורית, napominayushie בעלי nodosum אריתמה, סגול, לפעמים שנצפו לחיצות מחלה מוקדמות.

Pathomorphology. בעור יש בעיקר לחדור פולימורפי מוקד מקומי באופן זה perivascularly ו perifolikulyarno. ככל שחדירת מאי תופסת את החלקים העמוקים של הדרמיס ואת רקמת השומן התת עורית. סימנים סיטולוגיים להשתנות מאוד. להבדיל בין הקבוצות הבאות של תאים מתרבים; היסטיוציטים נאופלסטיות טיפוסיים - עם pueyrkoobraznymi הגדול או hyperchromatic, גרעיני lobate קרובות המכילים nucleoli ו pyroninophilic הציטופלסמה basophilic; מקרופאגים עם גרעינים של תצורות שונות, לרבות, בציטופלסמה של אריתרוציטים כתוצאה erythrophagocytosis רבים, פסולת התא, טסיות, מתחמי hemosiderin lipidsoderzhashie; גם היסטיוציטים הבדיל גדולים תאים אליפסה או מוארך עם הציטופלסמה eosinophilic והגרעין puzyrkoobraznym המכיל אריתרוציטים phagocytized תכלילים אחרים. בין הטפסים לעיל, ישנם תאים רבים של סוג המעבר. נרקיס הוא נצפה לעתים קרובות. מלבד הסתננות היסטיוציטים מכילים neutrophilic גרנולוציטים אאוזינופילית, תאי פלזמה, לימפוציטים, תאי ענק, לעתים קרובות צורות מוזרות, הדומה תאי reticulosarcoma. תאים קטנים Nefagotsitiruyuschie עם הציטופלסמה חיוור גרעינים hyperchromatic זהה progistiotsitami שנקרא, למרות המבנה שלהם אינו מוגדר בבירור רקמת שומן תת עורי מסומן לעתים קרובות עם תמונה של lipogranulemami מוקד panniculitis. מבחינה היסטולוגית, בתאים רבים, הפעילות של אסטרזה לא ספציפית נקבעת בצורה מתונה או בצורה של גרגירים. באופן אולטימטיבי, histiocytes לחשוף תצורות ספציפיות בצורה של "מחבטים", אשר יכול לשמש סמן אבחון אמין של histiocytosis X.

[1], [2], [3]