רטיקולוסרקומה של העור: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

רטיקולוסרקומה (מילים אחרות: רטיקולוסרקומה, רטיקולוסרקומה היסטיובלסטית, לימפומה ממאירה (היסטיוציטית)). מחלה זו מבוססת על התפשטות ממאירה של היסטיוציטים או פגוציטים חד-גרעיניים אחרים. רטיקולוסרקומה כוללת קבוצה הטרוגנית של מחלות, לרוב ממקור לימפוציטי ולא היסטיוציטי, לרוב מורכבת מתאי B ופחות מתאי T.

מתבטא קלינית על ידי חדירות בודדות דמויי פלאק או בלוטות גדולות צפופות בצורת חצי כדור. צבע הנגעים צהבהב או חום, לפעמים כחלחל. לעתים קרובות יש כיב במרכז. הגידול שולח גרורות מוקדם.

פתומורפולוגיה. הגידול מאופיין בנוכחות של חדירה לכל עובי הדרמיס עם התפשטות לרקמה התת עורית. ישנן צורות לא ממוינות ומובחנות של רטיקולוסרקומות. בצורה הלא ממוינת, ההתפשטות מכילה תאים גדולים עם גרעינים פולימורפיים וצורות מיטוטיות. פלאומורפיזם של הגרעינים מתבטא בקיומם של גרעינים ביזאריים עם היפרכרומטוזיס. הציטופלזמה של תאים אלה היא ברוחב משתנה וצבועה בצבע חיוור.

בצורה המובחנת, ישנם תאים עגולים או סגלגלים עם ציטופלזמה מסיבית בצבע בהיר וגרעינים בצורת כף או פרסה עם נוקלאולים מבוטאים בבירור וכרומטין מפוזר גס. תאים גדולים עם ציטופלזמה מסיבית בהירה ופעילות פגוציטית בולטת נמצאים לעתים קרובות בין רכיבי הגידול. סיבי רטיקולין עדינים מקיפים כל תא של הפרוליפראט, אך לעיתים הם נעדרים. בדיקה ציטוכימית אנזימטית מגלה תגובה חיובית חדה לאסטראז לא ספציפי ולפוספטאז חומצי הן ברכיבים ניאופלסטיים והן בתאים עם פעילות פגוציטית בולטת; לעיתים נקבעת פעילות ATPase ובטא-גלוקורונידאז.

המחלה נבדלת בעיקר מלימפומות אימונובלסטיות ולימפובלסטיות. תאי רטיקולוסרקומה גדולים משמעותית מתאי אימונובלסטים ניאופלסטיים ואין להם בזופיליה ציטופלזמית. עם זאת, האבחנה הסופית נעשית לאחר בדיקות ציטוכימיות ואימונוציטוכימיות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]