מחלות עור לימפופרוליפרטיביות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

הערכה אבחנה של מחלות עור לימפופוליפרטיביות שפירות וממאירות מהווה משימה קשה מאוד עבור pathomorphologist. בעשורים האחרונים חלה התקדמות משמעותית בכיוון זה, הקשורה להצלחת האימונולוגיה. הבסיס המורפולוגי לסיווג מחלות עור לימפו-פרוליפרטיביות מונח בסיווג קייל (1974) והשינויים הבאים שלו (1978, 1988). כבסיס להערכה המורפולוגית של צורות נוסולוגיות, החוקרים לקחו את המאפיינים הציטולוגיים של הלימפוציטים בהתאם לשלבי ההתפתחות הסידורית שלו מתאי הגזע לתאי הזיכרון ולמיקומו בצומת הלימפה הרגיל. עם זאת, מן הצורות nosological נתקלו ישירות בעור, סיווג קיל מכיל רק פטריות דמויי מייקוזס ותסמונת Cesari.

במידה מסוימת משלבים קריטריונים קליניים ופאתומורפולוגיים, הסיווג של לימפומות עור ממאירות צריך לכלול מגוון רחב של ביטויים קליניים, תוך התחשבות בתכונות המורפולוגיות של התפשטות תאים, המאפשרת לקבוע את הבגרות של אלמנטים סלולריים.

היבט חשוב הוא קביעת המאפיין פנוטיפי של לימפומות העור באמצעות סמנים אימונולוגיים אופייני צורות נונסולוגיות מסוימות. כדי להבחין בין תהליכים שפירים וממאירים, יש צורך גם לקחת בחשבון את השינויים בגנום של קולטני לימפוציטים מסוג T או B, מה שנקרא גנוטיפינג.

G. Burg et al. (1994) נכלל נוספת בסיווג קיל של לימפומה שאינה הודג'קין קבוצה גדולה של מחלות לימפופרוליפרטיביות נדירה המתרחשת בעור, בפרט גרסה של fungoides פטרת כמו עור מקופל granulomatous, papulosis lymphomatoid, angioendoteliomatoz מערכתית (angiotropnaya לימפומה), היפרפלזיה siringolimfoidnaya עם התקרחות, ורבים תהליכים אחרים , שהשייכות ללימפומות האמיתיות של העור אינה משותפת לכולם.

לפיכך, בעת גיבוש סיווגים העיקרי נטייה לימפומה עורית של שילוב מאפיינים מורפולוגיים בסיסיים האופייניים לתאי בלוטת לימפה מן התכונות אימונולוגיות גנוטיפ של מוקדים של הפצת לימפוציטים בעור.

תהליך זה דורש פשרות מסוימות. כפי שצוין על ידי ג 'בורג et al. (2000), כדי למצוא מכנה משותף עם פתולוגים המטו-אונקולוגיה, יש צורך להשתמש בטרמינולוגיה וסיווג המשותף להסתגל הלימפומה קטרי, לשקלל אותן, בהתאם לתכונות ספציפיות איבר של ישויות מוזרות בעור. גישה זו שימשה בסיווג של REAL (מתוקן אירופה לימפומה סיווג, 1994), WHO סיווג (1997), EORTC (הארגון האירופי למחקר וטיפול בסרטן, 1997).

[1]