פסאודולימפומה של העור: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פסאודולימפומות של העור הן קבוצה של תהליכים לימפופרוליפרטיביים שפירים בעלי אופי תגובתי, מקומי או מפושט, שיכולים להיעלם לאחר הסרת החומר המזיק או טיפול לא אגרסיבי.

פסאודולימפומה של תאי B (מילים נרדפות: לימפדנוזיס שפירה של בופורסטדט, לימפוציטומה של העור, סרקואידוזיס של שפיגלר-פנדט), שכיחה יותר אצל ילדים ומתבגרים. מבחינה קלינית, היא מתבטאת כאלמנטים קטנים-נודולריים קטנים, ורודים או כחלחלים-אדומים, בודדים או (לרוב פחות) מרובים, מוגדרים בבירור. לעיתים ישנם מוקדי רובד מסתננים בעלי משטח שטוח או מוגבה, שסביבם ממוקמים אלמנטים קטנים, כמו גם מוקדים נודולריים בודדים. המיקום הנפוץ ביותר הוא הפנים, האופרות, הצוואר, עטרה של בלוטות החלב, בתי השחי, שק האשכים. לעיתים ישנם גושים מיליאריים מפושטים סימטריים על הפנים והגו. ניתן לראות שינויים בבלוטות הלימפה האזוריות ובדם ההיקפי, אך מצבם הכללי של החולים טוב. התפתחות המחלה קשורה לספירוכטה Borrelia burgdorferi, החודרת לעור דרך עקיצות קרציות - Ixodes ricinus.

פתומורפולוגיה. האפידרמיס נותר ללא שינוי, מעובה רק מעט, מתחתיו יש רצועה צרה של קולגן המפרידה אותו מהחדירה. האחרון מתוחם בבירור, ממוקם סביב כלי הדם והנגדי עצם, לעתים רחוקות יותר מפושט, תופס את כל הדרמיס, מתפשט לרקמה התת עורית. ההרכב התאי של החדירה הוא לעיתים רחוקות מונומורפי, ובקשר לכך ה. קרי וה. קרסבאך (1979) מחלקים לימפוציטומה לשלושה סוגים: לימפורטיקולרית, גרנולומטוטית ופוליקולרית, אם כי הם אינם מכחישים את קיומם של סוגים מעורבים. ההרכב התאי העיקרי הוא לימפוציטים קטנים, צנטרוציטים, לימפובלסטים ותאי פלזמה בודדים. ביניהם נמצאים היסטיוציטים (מקרופאגים), היוצרים את מה שנקרא שמי הכוכבים. היסטיוציטים בודדים יכולים להיות רב-גרעיניים, והציטופלזמה שלהם יכולה להכיל חומר פגוציטי (גופים רב-תאיים). מקרופאגים נראים בבירור בשל התכולה הגבוהה של אנזימים הידרוליטיים בהם. לעיתים נמצאים גרנולוציטים נויטרופיליים ואאוזינופיליים, כמו גם בזופילים רקמתיים, באזור השולי של החדירה. בסוג הזקיק, ישנם מרכזים נבטיים בולטים המחקים זקיקים משניים של בלוטת הלימפה, המורכבים מרכס לימפוציטי רחב ומרכז בצבע בהיר שבו ישנם בעיקר צנטרוציטים, היסטיוציטים, צנטרובלסטים, לעיתים עם תערובת של תאי פלזמה ואימונובלסטים. הביטוי הקליני של מחלה זו תואם היסטולוגית בעיקר לסוגים הלימפורטיקולריים והזקיקיים. פעילותם של אלמנטים סטרומליים בצורה של תגובה פיברובלסטית, היווצרות כלי דם חדשים ועלייה במספר הבזופילים הרקמתיים אופייניים מאוד ללימפוציטומה. בצורה המפושטת, תמונה זו בולטת יותר וקשה יותר לזהות את אופיו השפיר של התהליך.

פנוטיפינג מגלה סמנים חיוביים של תאי B (CD19, CD20, CD79a) ברכיב הזקיקי, שם נקבעות גם שרשראות של תאי CD21+ דנדריטים הממוקמות באופן קונצנטרי. חללים בין-זקיקיים מכילים לימפוציטים מסוג CD43+ T. תגובה עם שרשראות קלות של IgM ו-IgA מאשרת את ההרכב הפוליקלונלי של החדירה. גנוטיפינג אינו מגלה סידורים מחדש של גנים של Ig או טרנסלוקציה תוך-כרומוזומלית. יש צורך להבדיל בין פסאודולימפומה של תאי B לאימונוציטומה, לימפומה של תאי B מתאי מרכז זקיקי, ולימפומה מסוג MALT.

פסאודולימפומה של תאי T (מילולית: הסננה לימפוציטית של ג'סנר-קנוף) מופיעה בעיקר אצל גברים בוגרים, בעיקר על המצח ובצידי הפנים, כמו גם על הצוואר, אזור העורף, הגוף והגפיים, בצורת מוקדים בודדים או מרובים בצבע כחלחל-אדום או חום-אדום. המחלה מתחילה בהופעת פפולות, אשר, בהתגברות עקב צמיחה היקפית, יוצרות פלאקים מסומנים בבירור בעלי משטח חלק. בחלק המרכזי, כתוצאה מרגרסיה של התהליך, הפלאקים רוכשים קווי מתאר טבעתיים. לאחר מספר שבועות או חודשים, הם נעלמים ללא עקבות, אך יכולים להופיע שוב באותם מקומות או במקומות אחרים. הקשר של מחלה זו עם זאבת אדמנתית כרונית, שאינה מוכרת על ידי כולם, התגובה לאור, זיהום ותרופות מעידים על אופי תגובתי של התהליך.

פתומורפולוגיה. האפידרמיס נותר ברובו ללא שינוי; בשכבות התת-פפילריות והרשתיות של הדרמיס נצפים חדירות גדולות, שלעתים קרובות מסומנות בבירור, המורכבות מהיסטיוציטים, תאי פלזמה ולימפוציטים קטנים, הנוטים להיות ממוקמים סביב תוספות העור וכלי הדם. לא נצפים זקיקים או מרכזים גרעיניים. בחלקים העליונים של הדרמיס, נמצאים שינויים בחומר הקולגן בצורה של בזופיליה, דילול צרורות סיבי קולגן, התפשטות פיברובלסטים ואלמנטים מזנכימליים אחרים. פנוטיפינג מראה שהמאגר העיקרי בחדירה הוא לימפוציטים מסוג CD43+ T.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]