פפולוזיס לימפוציטי: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

התיאור הראשון של המחלה פפולוזיס לימפוציטית שייך לא. דופונט (1965). בשנת 1968 הציג וו.ל. מקאולי את המונח "פפולוזיס לימפומטואידית" לפריחות פפולריות ארוכות טווח, שפירות, המתרפאות מעצמן, בעלות מראה היסטולוגי ממאיר.

מבחינה קלינית, השינויים הראשוניים מאופיינים בכתמים אדומים או פפולות חומות-אדמדמות. לאחר מכן הן הופכות לדימומות או נמקיות, עשויות להיעלם באופן ספונטני תוך 3-6 שבועות, ובמקרים מסוימים רק לאחר מספר חודשים, ומשאירות היפרפיגמנטציה או צלקות. הפגיעות ממוקמות על הגו והגפיים, לעיתים על הפנים. ייתכנו שינויים דמויי אקזמה. מצבם הכללי של החולים אינו מופרע, בלוטות הלימפה אינן משתנות.

פתומורפולוגיה של פפולוזיס לימפוציטית. ר. וילמסה ואחרים (1982) זיהו שני סוגים היסטולוגיים, A ו-B, בהתאם לאופי התאים המרכיבים את החדירה. סוג A מאופיין בנוכחות תאים אטיפוסיים גדולים עם גרעינים שלפוחתיים ממקור לא לימפואידי; סוג B מכיל בעיקר תאים חד-גרעיניים אטיפוסיים עם גרעינים צרבריפורמיים הנוטים לחדור לשכבות הבסיס והסופר-בסיס של האפידרמיס, ומספר רב של תאים אטיפוסיים גדולים שאינם לימפואידיים.

תמונה היסטולוגית זו, לדברי המחברים, מתואמת עם ביטויים קליניים. לפיכך, אלמנטים פפולריים ונודולריים מסווגים כסוג היסטולוגי A, אלמנטים פלאק - כסוג B. במקרים מסוימים, ישנה תמונה מעבר בין סוגים A ו-B. בנוסף, התמונה ההיסטולוגית תלויה בשלב ההתפתחות של האלמנט, אשר נראה במיוחד בפפולוזיס לימפומטואידית מסוג AAR. וילמסה ואחרים (1982) מחלקים את האבולוציה ההיסטולוגית של האלמנט לארבעה שלבים: השלב הראשון של שינויים מוקדמים מאופיין בנוכחות של חדירה שטחית סביב כלי הדם של לימפוציטים קטנים, תאים חד-גרעיניים עם גרעינים צרבריפורמיים, היסטיוציטים עם תערובת של גרנולוציטים נויטרופיליים ואאוזינופיליים. מספר התאים האטיפיים הגדולים עם ציטופלזמה מסיבית וגרעין מפוצל אינו משמעותי. החדירה נוטה להיות ממוקמת בין צרורות של סיבי קולגן; שינויים בכלי הדם אינם מזוהים. השלב השני של האלמנט המתפתח מאופיין בחדירה מפושטת יותר החודרת לשכבות העמוקות יותר של הדרמיס ואפילו לרקמת השומן התת עורית. מספר התאים הגדולים והאטיפיים עולה, ניתן לראות צורות מיטוטיות, כלי דם עם נפיחות והתפשטות של האנדותל, נצפים אקסטרווזטים של אריתרוציטים, כמו גם גרנולוציטים נויטרופיליים ואאוזינופיליים. השלב השלישי של אלמנט מפותח במלואו מאופיין בהסתננות מפושטת עם חדירת תאי הסתננות לאפידרמיס ולשכבות העמוקות של הדרמיס עד לרקמת השומן התת עורית. הסתננות מורכבת ממספר רב של תאים אטיפיים גדולים ממקור לא לימפואידי, היסטיוציטים, גרנולוציטים נויטרופיליים ולפעמים אאוזינופיליים. נצפה מספר רב של צורות מיטוטיות. לימפוציטים קטנים ותאים חד-גרעיניים עם גרעינים צרבריפורמיים ממוקמים רק בפריפריה של הנגע. ישנם מוקדי נמק, ובפפולות נמקיות - הרס מוחלט של האפידרמיס עם כיב וקרום. כלי דם לעיתים עם שינויים פיברינואידים בדפנות, מלווים באקסטרווזטים של אריתרוציטים, במיוחד בשכבה הפפילרית של הדרמיס. השלב הרביעי של רגרסיה של האלמנט מאופיין על ידי חדירות שטחיות, בעיקר פריוסקולריות, המורכבות מלימפוציטים והיסטיוציטים. תאים מונונוקלאריים עם גרעינים צרבריפורמיים, גרנולוציטים נויטרופיליים ואאוזינופיליים נמצאים בכמויות קטנות. תאים אטיפיים גדולים ממקור לא לימפואידי הם בודדים או נעדרים לחלוטין.

סוג B שונה מסוג A בהיעדר הקבלה בתמונה ההיסטולוגית והקלינית. אפילו בצורה המתבטאת קלינית, החדירה אינה מפושטת. מאפיין אופייני לסוג זה הוא פלישה לשכבות הבסיסיות והסופר-בסיסיות של האפידרמיס על ידי מספר רב של אלמנטים חד-גרעיניים בעלי גרעינים היפרכרומיים וצרבריפורמיים. תאים דומים נמצאים גם בחדירות פריוסקולריות, שבהן מתגלים גרנולוציטים נויטרופיליים ולעיתים אאוזינופיליים בכמויות גדולות.

AV אקרמן (1997) מבחין גם הוא בין שני סוגים של פפולוזיס לימפומטואידית - סוג הדומה למיקוזיס פונגואידס וסוג הדומה למחלת הודג'קין, ורואה בפפולוזיס לימפומטואידית לימפומה מסוג CD30+, מתוך אמונה שהביטויים הקליניים של שני הווריאנטים זהים. מבחינה היסטולוגית, הווריאנט הראשון מאופיין בנוכחות חדירה מעורבת עם לימפוציטים אטיפיים בעלי גרעינים צרבריפורמיים, והשני - חדירה מונומורפית עם נוכחות של לימפוציטים דו-גרעיניים ואף רב-גרעיניים אטיפיים רבים.

ג'. בורג ואחרים (2000) סבורים שמכיוון שניתן לזהות תאים פלאומורפיים קטנים וגדולים וכל צורות המעבר באותו מטופל בו זמנית, אך באלמנטים מתקופות קיום שונות, אין טעם לחלק אותם לסוגים A ו-B.

מחקרי סידור מחדש גנים מצביעים על האפשרות של מחלת הודג'קין, פפולוזיס לימפומטואידית ולימפומה של תאי T עוריים הנובעות משיבוט של תאי T יחיד.

פפולוזיס לימפומטואידית מובחנת משלב הפלאק של מיקוזיס פונגואידס; מחלת הודג'קין; עקיצות חרקים; ופרפסוריאזיס מוכה-גוברמן.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]