Porkkeratosis

Porokeratosis מאחד קבוצה של מחלות המאופיינות על ידי הפרת keratinization.

Porokeratosis היא מחלה בירושה אוטוסומלית דומיננטית. תארנו מספר גרסות porokeratoza הקליניות שונות בתוך הקיבוץ, המספר והמיקום של אלמנטי vysypnyh: מחלת Mibelli, מאופיינת התאים היחידים. ממוקם בעיקר על הגפיים: porokeratoz המתפרץ מופרח השטחי Resshigi, שבו נגעי מוקדים מרובים בפיתוח בילדות; ליניארי, neviformny (או zosteriformny) porokeratoz המתרחש בדרך כלל בגפיים ומזכיר nevus verrucous ליניארי; מופרשת על פני השטח לאחר הקרנה סולארית וממוקמת באזורים פתוחים של הגוף; דמוי נקודה דמוית נקודה, המאופיינת בהתפרצויות מפוזרות על האצבעות, בכפות הידיים ובסוליות; כַּפִי-plantar ו porokeratoz מופץ בצורת התפרצויות רבות החל על כפות הידיים והרגליים, ולאחר מכן על תא המטען ובגפיים. אנו מתארים שלוש גרסות - סוליות porokeratoz דיסקרטיות עם papules חרוטים בודד או מרובה הדומה יבלות plantar, פריחת erythematous רשתי porokeratoz עם רשת המקומית על פני גו התגלמות giperkeratoticheskie הבילטרליים מופרח מחלת Mibelli.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

גורם ל porkeratosis

Porokeratosis היא מחלה תורשתית מועברת האוטוסומלית באופן דומיננטי עם חדירה מופחתת. מצב החיסונים, מחלות מדכאות החיסון, ובמיוחד האיידס, הקרנה אולטרה סגולה יכולה לגרום או להחריף את התרופה. ב lesions, דיספלסיה של חומרת משתנה, היווצרות שיבוטים פתולוגיים של תאים רגישים יותר קרינה אולטרה סגולה מאשר תאים חופשיים מזוהים. ב fibroblasts תרבותי, כרומוזום 3 אינו יציב, מה שמגדיל את הסיכון של העור neoplasia. בספרות יש תיאור של מקרים משפחתיים.

[9], [10], [11], [12],

פתוגנזה

בחלק המרכזי של האלמנט, יש infagination של קרטין לתוך האפידרמיס בצורת חרוט, לפעמים לכידת עובי כולו שלה. במרכז intussusception בהמונים קרן, טור parakeratotic (צלחת) נראה - סימן אופייני של המחלה. מתחת לעמוד, שכבה פרטנית נעדר, אבל, באופן כללי, שכבה זו הוא דליל. בדרמיס - וסודילציה, לימפוהיסטוקרים perivascular מסתנן.

פטומורפולוגיה

כל הגרסאות הקליניות המתוארות של purekeratosis מאופיינות על ידי דפוס היסטולוגי זהה. התכונה היסטולוגית העיקרית היא היווצרות של צלחת צופר מולא האפידרמיס yglublenii ההמונים חרמן, המהווה את הטור מתאי parakeratoticheskih. העמקה עשויה להיות ממוקמת בפה של בלוטת הזיעה, בפה של זקיק השיער intrapollicularly. תחת עמודה של תאים parakeratotic, אין שכבה פרטנית, יש תאים בדידים vacuolated. ב האפידרמיס של hyperkeratosis, acanthosis ו papillomatosis הם ציינו סביב הצלחת חרמן. ניוון אבק של תאים Malpighian אפשרי. ב derma מתחת לממברנה הבסיסית, מחלחל lymphocytic ספציפי עם תאים פלזמה אחת מזוהה. Porokeratoze actinic שטחית תיאר תכונות יחד עם ניוון vacuolar שכבת Malpighian דליל סימנה של תאי אפיתל הבסיס וחדירה עם striplike ניוון משטח basophilic של קולגן. נ 'אינמוטו ואח' (1984) נצפו בתאי אפיתל נמקית וספוגיוזיס אאוזינופילי. מיקרוסקופ אלקטרוני גילה כי הצלחת חרמן מורכב משני סוגים של תאים. חלקם דומים בצורתו התא הקוצני ומכיל גרעין pyknotic tonofilaments קרן צפיפויות שונות, melanosomes, ואת שרידי אברונים, ואחרים מעוגלים, חוסר דסמוזומים ומזכירים בתאי diskeratoticheskie המבנה שלהם. יחד בפריפריה של הצלחת מסודרת תאי קרן שטוח המכילים חומר קרוב קרטין נורמלי, ומבנים עם צפיפות אלקטרונים נמוכה, דומה אברונים. בתאים מתחת לצלחת חרמן, מספר גרגירים של keratogialin ו tonofilament מופחת באופן משמעותי. בין תאים כאלה היו תאים מעוגלים, במבנה דמוי "גופים עגולים" במחלת דריה. חלק תאים קוצני תחת-צלחת צופר עבר השפלה חלקית או לגמרי, הם מכילים גרעין pyknotic, vacuole, ו אַחַר- ו autophagic מצטברים circumferentially tonofilaments הקיר. הרס intraepithelial של תאים אפיתל הוא pathognomonic עבור pokeratosis והוא יכול לשמש סימן אבחון. בשכבה הבסיסית, בצקת בין תאי הכפלה כפולה של הממברנה הבסיסית מצוינים מקומית. במצב של ניוון יש גם fibroblasts של הדרמיס, חלקם מכילים סיבי קולגן phagocytized. יש ניוון של סיבי קולגן.

[13], [14], [15], [16]

היסטונוזה

היווצרות צלחת rotovidnoy נחשב על ידי כמה מחברי כתוצאה משני תהליכים: הרס התא intraepidermal (אפופטוזיס), והפרעות של קרטיניזציה, דיסקרטוזיס מסוג. T. Wade and A.V. אקרמן (1980) במבנה בעל חשיבות עיקרית צלחת הצופר מצורף שינויים דלקתיים בדרמיס, ס Margheseu והאח. (1987) - הפרעות microcirculatory, A תנו דעתכם ר ו פ לאונה (1970) הציע כי המראה porokeratoza histogenesis מבוסס משתנה שיבוט האפיתל בטור בסיס parakeratoticheskogo להרכיב צלחת צופר. תהליך ההרס של תאים קוצניים הוא פיצוי על ידי גידול מסוים בפעילות המיטוטית של epitheliocytes הבסיס. חוסר איזון של אפופטוזיס ופעילות המיטוטי הוא הגורם לממאירות porokeratoza ב מוקדים, כמו גם את הופעתה של תאי האפיתל מוטציה. פלודי פתולוגי של דנ"א, שיבוט ניאופלסטי בתאי אפידרמיס התגלו. הוצע כי Bockeratosis היא לא רק אנומליה אפידרמיס. אולי התפתחותה נובעת מהפתולוגיה של שני הסדינים העובריים.

תסמינים porkeratosis

ישנם מספר גרסאות קליניות של Bockeratosis.

מבחינה קלינית, לכל אחד מהגורמים של porkkeratosis, אחד מאותו אלמנט מורפולוגי הוא אופייני: לוחות אנלוגיים בגדלים שונים עם מרכז אטרופי שוקע ושוליים צרים היפרקרוטיים גבוהים עם חריץ על פני השטח. ההתפתחות של אלמנט זה מתחילה עם היווצרות של papule keratotic, הגדלת בהדרגה בגודל, יצירת לוחית חדה, לאחר רגרסיה אשר נשאר האתר של ניוון העור. האלמנטים הממוקמים על כפות הידיים והסוליות שונות במקצת. לכן, במקרה של pokeratosis כמו נקודה, הם הזחלים קטנים עם קוטר של 1-3 מ"מ, מלא קרטין, עם porkkeratosis פלנטריים דיסקרטית - papules חרוטי הדומה יבלות plantar. לפעמים יש פריחות לא טיפוסיות - היפרקרטי, מרופט, כיב, אקסודטיבי וענק. האפשרות של שילוב של וריאנטים קליניים שונים של התרופה מאותו מטופל מאשרת את המשותף של הפתוגנזה שלהם.

שילובים של porokeratosis ו פסוריאזיס מתוארים. ישנם מקרים רבים של גידולים ממאירים כגון קרצינומה של תאי קשקש, קרצינומה של תאי הבזליים ומחלת בואן בחולים porokeratozom המאפשר כמה מחברים רואים בה מצב טרום סרטני גידול ממאיר זה בדרך כלל מתחיל במרכז הפלאק אטרופית הטבעתית.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

פיברטה קלאסית

המחלה שכיחה יותר בילדים, אך יכולה להתפתח בכל גיל. האלמנט הראשוני הוא חרמן חרמן, אשר עקב גידול אקסצנטרי מגדילה את גודל והופך לתוך לוחית חדה. הפרעות הן בדרך כלל מעט, לוחות בגדלים שונים - ממילימטרים אחדים עד כמה סנטימטרים, עגולים בצורתם. החלק המרכזי של האלמנט נראה שקוע, יבש, אטרופי במקצת, לפעמים דה-היפרפיגמנטציה, יבלת או עם היפרקרטוזיס. באזור הפריפריה של הנגע, גליל קראטי מוגבה (מדרכה) נראה בבירור. בבדיקה מקרוב באמצעות זכוכית מגדלת על משטח של גבול אפשר לראות סימן אופייני - מקבילים ושורות זוגיות של היפרקרטוזיס.

מוקדי הנגע ממוקמים לעתים קרובות יותר על הגוף, הזרועות, הרגליים. גניטליה, הקרום הרירי של חלל הפה ואת הקרנית יכול להיות מושפע.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

מופחת משטח גרנולומטיס אקטני

זה נפוץ יותר בעשור השלישי או הרביעי של החיים באזורים של העור חשוף לאור השמש. בדרך כלל נגעים הם מרובים, על פי התמונה הקלינית, מזכיר את הפיברוזה הקלאסית של Mibeli. עם זאת, עם ponokeratosis actinic על פני המדרכה, במקביל, שורות זווית של hyperkeratosis הם לעתים קרובות לא זוהה.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

פאלמר-צמח והופץ רקע

צורה נדירה של Bockeratosis ו שכיחה יותר אצל מבוגרים. המחלה מתחילה עם המראה על כפות הידיים ואת הסוליות של רבים קטנים, מעט מוגבה, papules או plaques. ואז התפשטו המוקדים לחלקים אחרים של הגוף. עם סוג זה של pokeratosis, predisposition של נגעים להיות מקומי על חלקי גוף חשופים לאור השמש לא צוין. עם זאת, ב 25% מהחולים, החמרה של המחלה נצפתה בקיץ.

בוקרטוזיס ליניארי

בדרך כלל מתחיל בילדותו. מספר papules של צורה מעוגלת, הממוקם באופן חד צדדי, linearly, segmentally או zosteriformally על תא המטען או הגפיים, לעתים קרובות לאורך קו Blaschko, מופיעים. בתמונה הקלינית, BACKERATOR ליניארי דומה מאוד לנבוס האפידרמיס. מתואר הם וריאציות חמקמק ו ulcerative של מהלך של סרטן סרטני ליניארי על הפנים.

קורס בוקרטוזיס

המחלה קיימת כבר שנים רבות, אך מקרים של החלטה ספונטנית תוארו. בכל המקרים של הקורס הקליני, תהליך העור יכול להפוך אחד ניאופלסטיים.

אבחון דיפרנציאלי

באבחנה המבדלת לבלות עם פסוריאזיס, ליכן פלנוס חזזיות, יבלות, קרצינומה של התאים הבזליים, גרנולומה annulare, זאבת דיסקואידית, ואקזמה סבוריאה ו לשומות אפידרמיס חרמן.

יַחַס porkeratosis

הקצאת קרנות keratolytic, cryodestruction, הזרקה תוך עינית של קורטיקוסטרואידים, משחה 5% של 5-fluorouracil; עם צורה actinic - קרמים photoprotective; כאשר טפסים נפוצים מומלץ, רטינואידים ארומטיים או מנות גדולות של ויטמין A