^

בריאות

A
A
A

הפרעות בסינתזה של ליפופרוטאין B: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

Lipoprotein B הוא הכרחי להיווצרות של chylomicrons, נמוך lipoproteins נמוך מאוד בצפיפות, טופס הובלה של שומנים עם כניסתו של enterocyte כדי הלימפה. הפרות של סינתזת lipoprotein B נרשמות בשלוש מחלות:

  • abetalipoproteinemia (מחלת בסן-קורזווייג);
  • גנדאוטרופי גאבופיטליופרופילמיה;
  • מחלת אנדרסון.

קוד ICD-10

E78.6. אין די ליפופרוטאינים.

פתוגנזה

אבטאליפופרוטאינמיה קשורה למחסור של חלבון microsomal, טריגליצרידים שידור enterocytes reticulum endoplasmic ותאי כבד, לפיה ליפופרוטאינים התגבש לא המכיל apoprotein חולי apoproteins B. האחר מסונתזים בהצלחה. הפרה גורמת לכך ששומנים (בעיקר טריגליצרידים) אינם מועברים ללימפה ולדם. חוסר היכולת לסנתז apoprotein B-48, ויוצרים chylomicra מוביל ספיגה של שומן וויטמינים מסיסים בשומן (בעיקר E ו- A).

תסמינים

בשנה הראשונה של החיים, השינויים בפעילות של מערכת העיכול שולטים: statrrhea, הקאות, כאבי בטן, ואת קצב העלייה במשקל הגוף. בדרך כלל, תוספת של אנמיה עם acanthocytosis, ירידה של תוחלת החיים של אריתרוציטים, ירידה בתוכן של חומצות שומן וכולסטרול בפלסמה. האבחנה היא אישר בהעדר ליפופרוטאין B בפלסמה. בדגימות ביופסיה של רירית, זיהום של entocytes מזוהה, היעדר apoprotein B בריכוז גבוה של טריגליצרידים.

טיפול

הטיפול מורכב מינוי תערובות עם תוכן דל שומן, כולל טריגליצרידים שרשרת בינונית. יש צורך כל הזמן להשלים את ההקדמה של ויטמינים מסיסים בשומן (ויטמין E במינון של 100 מ"ג ליום).

בזמן מרשם של טיפול יכול למנוע הפרעות נוירולוגיות חמורות בלתי הפיך ו אופתלמי.

איפה זה כואב?

מה צריך לבדוק?

Использованная литература

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.