תסמונת צ'רדז-שטראוס

Angiitis הדלקתית granulomatous - תסמונת צ'רג שטראוס מתייחס לקבוצה של וסקוליטיס מערכתית עם נגע כלי דם של קליבר קטן (נימים, venules, arterioles) הקשורים זיהוי נוגדנים עצמיים ציטופלסמית אנטי נויטרופילים (אנקה). אצל ילדים, צורה זו של דלקת כלי הדם המערכתית היא נדירה.

אטיולוגיה ופתוגנזה . המחלה קדמה על ידי מחלות זיהומיות הנגרמת על ידי וירוסים וחיידקים, נטייה לתגובות אלרגיות הוא ציין, התפתחות המחלה נצפתה לאחר חיסון ספציפי.

נטייה גנטית לחסר של מעכב טריפסין היא משוערת, וכתוצאה מכך היווצרות מוגברת של ANCA עם ספציפיות עבור proteinase-3.

היסטולוגיה. אופייניות הן גרנולומות נמקיות קטנות ווסקולטיס נמק של עורקים וורידים קטנים. גרנולומות ממוקמות ליד ארטריולס וורדים, והן מורכבות מגרעין אאוזינופילי מרכזי וממקרופאגים מקיפים ותאים ענקיים. של התאים הדלקתיים, eosinophils לשלוט, פחות נויטרופילים, ומספר לימפוציטים הוא זניח.

תסמינים. במקרים טיפוסיים, המחלה מתחילה עם נזלת אלרגית ואחריו תוספת של גידולים polypous רירית האף סינוסיטיס - זהו השלב הראשון של תסמונת צ'רג שטראוס. זה יכול להימשך תקופה ארוכה למדי עם תוספת נוספת של אסתמה הסימפונות. השלב השני - אאוזינופיליה בדם ההיקפית ואת ההגירה של רקמה: מחלחל ריאתי חולף, דלקת ריאות או eozinofilnyi גסטרואנטריטיס eosinophilic הכרוני עם החמרה תקופתית במשך כמה שנים. השלב השלישי מאופיין בהחרפות תכופות והתקפות חמורות של אסתמה הסימפונות, הופעת סימנים של דלקת כלי הדם המערכתית. עם הופעת דלקת כלי הדם מערכתית, יש חום, שיכרון חמור, ירידה במשקל. חדירים ריאתיים ממוקמים במספר קטעים, הם עוברים במהירות התפתחות הפוכה במינון של גלוקוקורטיקוסטרואידים, שהוא בעל משמעות אבחנתית. על פי טומוגרפיית המחשב, חדירים parenchymal ממוקמים בעיקר על הפריפריה דומים "זכוכית חלבית". עם צמצום טומוגרפיה ממוחשבת של רזולוציה גבוהה, הכלים מוגדלים, עם קצוות מחודדים.

אבחון מעבדתי. אוזינופיליה חמורה של דם (עד 30-50% ועוד). מספר eosinophils עולה 1.5-10 ⁹ / l. עם מינויו של קורטיקוסטרואידים, התוכן של eosinophils הדם יורד במהירות. הגדילו באופן משמעותי את IgE הכולל בדם. ערך אבחון גדול הוא כמות מוגברת בדם של ANCA. ESR מוגברת משמעותית.

קריטריונים אבחנתיים של הקולג 'האמריקני לראומטולוגיה (1990):

1. אסטמה.
2. Eosinophilia יותר מ -10%.
3. מונו או פולינופורופתיה.
4. חדירת ריאות מעופפות.
5. סינוסיטיס.
6. אאוסינופיליה רקמתית.

אם יש 4 סימנים מתוך 6, הרגישות היא 85%, הספציפיות היא 97%. עבור אבחון, החומרה המיוחדת של אסתמה הסימפונות עם החמרות תכופות כמובן לא יציב גם בנושאים.

טיפול. גליקוקורטיקוסטרואידים מערכתית - פרדניזולון 1 מ"ג / ק"ג / יום עם ירידה בחודש מתחילת הטיפול. מהלך glucocorticosteroids - 9-12 חודשים. עם הפוגה קלינית מתמשכת ודינמיקה חיובית של מחוונים מעבדה - ערכת לסירוגין של גלוקוקורטיקוסטרואידים. במקרים חמורים עם התבוסה של איברים פנימיים, השילוב של גלוקוקורטיקוסטרואידים עם cyclophosphamide בקצב של 2 מ"ג / ק"ג / יום במהלך השנה עם מינון התאמה בהתאם לדם לבן.

תחזית. ככלל, הם אינם מעורבים בתהליך הכליות. במקרים של מעורבות בתהליך הנזק בכליות ובלב, התחזית היא שלילית. CNS ונגעים במערכת העיכול גם הם פרוגנוסטיים.