דלקת עורקים מיקרוסקופית

פוליארטריטיס מיקרוסקופית היא דלקת כלי דם נמקית עם נזק לכלי דם קטנים, הקשורה לנוגדנים עצמיים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים (ANCA); היא נפוצה עם נזק לאיברים ומערכות רבים, אך השינויים הבולטים ביותר נצפים בריאות, בכליות ובעור. היא זוהתה כצורה נוזולוגית נפרדת של דלקת כלי דם סיסטמית בשנים האחרונות ונכללה בסיווג משנת 1992.

תסמינים. המחלה מתחילה בביטויים לא ספציפיים בצורת חום, שכרות, חולשה כללית, תסמונת מפרקים, כאבי שרירים. ירידה במשקל נצפית. נזק ריאתי מאופיין בנמק הנמק של הנמק, שלעתים קרובות מלווה בדימום ריאתי. נזק לכליות מתרחש בצורת גלומרולונפריטיס המתקדמת במהירות. דלקת כלי דם דימומית כיבית נצפית על העור.

אבחון מעבדתי.ב-90% מהחולים מתגלים ANCA, שהם ספציפיים באותה מידה לסרין פרוטאינאז-3 ולמיאלופרוקסידאז, רכיבים של הגרגירים הראשוניים של הציטופלזמה של נויטרופילים, והם סמן ספציפי ביותר לפוליארטריטיס מיקרוסקופית.

יַחַס.פרדניזולון 1-2 מ"ג/ק"ג/יום. במקרה של פעילות תהליכית גבוהה ודלקת ויסצריטיס בולטת - ציקלופוספמיד 2-3 מ"ג/ק"ג/יום מדי יום או טיפול בפולסים 10-15 מ"ג/ק"ג פעם בחודש למשך שנה לפחות. תרופות נוגדות טסיות דם, אנגיופרוטקטורים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]