תסמונת Badda-Chiari: גורם, תסמינים, אבחון, טיפול

תסמונת Badda-Chiari היא חסימה עם הפרה של זרימת ורידים מן הוורידים הכבד, אשר יכול להיות מקומי ברמה מן אטריום ימין לענפים קטנים של הוורידים הכבד. הביטוי של הנגע הזה משתנה מאסמפטומטי לכשל בכבד. האבחנה מבוססת על אולטרסאונד. הטיפול בתסמונת Badda-Chiari כולל טיפול תרופתי סימפטומטי ומטרתו להחזיר את החדירות של הוורידים באמצעות טיפול ב- thrombolysis, דקומפרסיה וטיפול נוגד קרישה לטווח ארוך.

[1]

מה גורם לתסמונת Budda-Chiari?

חסימה של הענפים הקטנים של הוורידים הכבד משולבת עם מחלות של ורידים. במדינות מערבות, הגורם העיקרי של תסמונת באד-קיארי הוא מפגש האזור פקק ורידים כבדים לתוך הווריד הנבוב הנח. גורמים אטיולוגיים העיקריים כוללים coagulopathy טרומבוטיים (לדוגמה, מחסור בחלבון C או S, antithrombin III, הריון, שימוש בגלולות למניעת הריון), הפרעות המטולוגיות (לדוגמה, polycythemia, hemoglobinopathies לילי paroxysmal, הפרעות myeloproliferative), מחלות מעי דלקתיות, מחלות רקמת חיבור ופציעות . גורמים אחרים כוללים דלקת (לדוגמא, ציסטות hydatid, amebiasis) ופלישת גידולי וריד כבד (לדוגמא, קרצינומה hepatocellular carcinoma ו תאי הכליה). הגורמים לחסימה ורידי הם לעתים קרובות לא ידוע. בשנת אסיה ודרום אפריקה, הגורם לעתים קרובות מכשול קרומי של הווריד הנבוב הנח מעל הכבד, כנראה התעוררתי כתוצאת recanalization התגבשה במהלך בגרות, או מום אצל ילדים.

ההשלכות של חסימה ורידי הם מיימת, לחץ יתר לחץ דם ו hyperersplenism.

סימפטומים של תסמונת Badd-Chiari

הביטוי של התסמונת משתנה בין אסימפטומטי להתפתחות דומיננטית של אי ספיקת כבד או שחמת הכבד. חסימה חריפה (קלסית, באד-Chiari תסמונת) גורם לכאבים בריבוע השמאלי העליון של הבטן, בחילות, הקאות, צהבת קלה, כבד מוגדל וכואב, מיימת. עם חסימה מלאה של הנבוב הווריד נחות, נפיחות של דופן הבטן ואת הגפיים התחתונות מתפתח עם התרחבות בולטת של הוורידים השטחיים של הבטן מן האגן אל הקשת costal. קורס תת-קרקעי (<6 חודשים) בא לידי ביטוי על ידי hepatomegaly, coagulopathy, מיימת, splenomegaly, דימום מן דליות ורידים תסמונת hepatorenal. ברוב המקרים, קיים תהליך כרוני (> 6 חודשים), מלווה עייפות, בנוכחות ורידים שטחיים מפותלים של הבטן, אצל חלק מהחולים, דימום מדליות, מיימת שחמת מפוצה.

אבחון של תסמונת באדי Chiari

תסמונת באד-קיארי החשוד מתרחשת במהלך hepatomegaly פיתוח, מיימת, אי-ספיקה כבדית או שחמת הכבד והשילוב של סטיות בבדיקות תפקודי כבד עם גורמי סיכון טרומבוטיים. תוצאות להדגים דופלר אולטרסאונד דם זרימת הפרעות ועלילות חסימה. אינדיקטורים ל- CT ו- MRI הם noninformativity של אולטרסאונד. אם ניתוח מתוכנן, אנגיוגרפיה נחוצה. בדיקות מעבדה אינן אבחון, אך מסייעות בהערכת מצב תפקודי של הכבד.

[2]

הפרוגנוזה והטיפול בתסמונת באד צ'יארי

ברוב המקרים, חולים עם חסימה מוחלטת של ורידים מתים מכשל בכבד במשך 3 שנים. עם חסימה חלקית, מהלך המחלה משתנה.

הטיפול בתסמונת Badd-Chiari כולל טיפול סימפטומטי של סיבוכים (לדוגמא, מיימת, אי ספיקת כבד) ולחץ דם. תרומבוליזה מאפשרת ליסינג קרישי דם חריפים וצמצום עומסים בכבד. עם חסימה קרום של הווריד הווריד או היצרות של הוורידים הכבד, יצוא משוחזר על ידי אנגיופלסטיקה בלון transluminal transuminal עם stenting intraluminal. Intrahepatic transurular stenting ושיטות ניתוח רבות של shunting גם לספק לחץ לחץ דם. במקרה של אנצפלופתיה, שריטה בדרך כלל אינה מיושמת בשל התקדמות הכשל בכבד ופגיעה בתפקוד הסינתטי של הכבד. בנוסף, ניתוח מעקפים קשור עם סיכון של פקקת, במיוחד בהמטולוגיה הפרעות. כדי למנוע הישנות, לעיתים קרובות טיפול נוגדי קרישה לטווח ארוך הוא הכרחי. כדי להציל את חייו של חולה עם צורות בולטות של המחלה או שחמת כבד מפוצלת, השתלת כבד יכול להתבצע.