מחלת כבד וסותמת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מחלת וסתימת ורידים של הכבד (תסמונת חסימה סינוסואידלית) נגרמת מחסימה של ורידי הכבד הסופיים והסינוסואידים של הכבד, ולא של ורידי הכבד או הווריד הנבוב התחתון.

גורמים למחלת ורידים-חסימתית של הכבד

גודש ורידי גורם לנמק איסכמי, אשר יכול להוביל לשחמת הכבד ויתר לחץ דם פורטלי. הגורמים העיקריים כוללים קרינה, מחלת שתל נגד מאכסן לאחר השתלת מח עצם (או תאים המטופויאטיים), אלקלואידים של פירוליזידין מצמחי קרוטלריה וסנצ'יו (למשל, תה רפואי), והפטוטוקסינים אחרים (למשל, ניטרוסודימתילאמין, אפלטוקסין, אזתיופרין, חלק מהתרופות האנטי-סרטניות).

תסמינים של מחלת כבד וסותמת ורידים

תסמינים ראשוניים של מחלת ורידים-חסימתית כוללים צהבת פתאומית, מיימת והפטומגליה - הכבד מוגדל, רגיש וחלק. אצל מקבלי מח עצם, המחלה מתפתחת תוך השבועיים הראשונים לאחר ההשתלה. במקרים מסוימים מחלימים באופן ספונטני תוך מספר שבועות (חולים עם מקרים קלים עשויים להגיב לדיכוי חיסוני מוגבר); אצל אחרים, חולים מתים מאי ספיקת כבד פולמיננטית. החולים הנותרים מפתחים מיימת חוזרת, יתר לחץ דם פורטלי ובסופו של דבר שחמת.

אבחון של מחלת ורידים-חסימתית של הכבד

האבחנה מתבטאת בהתפתחות מאפיינים אופייניים, במיוחד אצל מושתלי מח עצם. בדיקות תפקודי כבד, אולטרסאונד ובדיקת PT/INR נחוצות. אנומליות קלאסיות כוללות רמות גבוהות של אמינוטרנספראזות, בילירובין מצומד ו-PT/INR במקרים חמורים. אולטרסאונד מדגים זרימה רטרוגרדית בווריד הפורטלי. בחולים עם מאפיינים קליניים, מעבדתיים ואולטרסאונד אופייניים, במיוחד לאחר השתלת מח עצם, אין צורך בבדיקה נוספת. עם זאת, אם האבחנה אינה ברורה, יש צורך בביופסיה של הכבד או בקביעת הפרש הלחצים בין ורידי הכבד לווריד הפורטלי. הפרש לחצים של יותר מ-10 מ"מ כספית מאשר מחלה וסותמת ורידים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

טיפול במחלת כבד וסותמת ורידים

טיפול במחלת ורידים חסימתית בכבד כולל סילוק הגורם האטיולוגי, טיפול תומך סימפטומטי והכנסת סטנט תוך-כבדי טרנסג'וגולרי במקרה של יתר לחץ דם פורטלי. המוצא האחרון הוא השתלת כבד. השימוש בחומצה אורסודאוקסיכולית עשוי להיות שימושי במניעת מחלת שתל נגד מאכסן לאחר השתלת מח עצם.