מחלת בכטרו: תסמינים

הסימפטומים של מחלת בכטרו אינם תלויים במין ובנוכחות של HLA-B27.

ההיווצרות של ankylosis שדרה קרוב עם ההיווצרות של מספר המקרים של קיפוזיס ואת צוואר הרחם ו / או חזה ( "היציבה עוֹתֵר"), בדרך כלל במשך שנים רבות (לעתים עשרות Lay) קודמת מגוון רחב של תסמינים של ואנקילוזינג ספונדיליטיס.

הסימפטומים של מחלת בכטרו מתחילים בגיל 40, בעיקר בעשור השלישי לחיים. התפתחות המחלה לאחר 40 שנה היא לא טיפוסית, אם כי בגיל זה אחרים seronegative spondyloarthritis (בדרך כלל psoriatic arthritis) יכול להתרחש. כ -25% מהמקרים המחלה מופיעה בילדות. לא תמיד הסימפטומים של מחלת בכטרו מתחילים בסימנים של ספונדיליטיס או דלקת שלפוחית השתן. ישנן מספר אפשרויות עבור תחילת המחלה.

• התפתחות הדרגתית של כאבי דלקת בגב התחתון ומפרקים מקודש. בחודשים הראשונים ובשנים של כאב יכול להיות יציב, ספונטנית פחתה או לזמן מה לעבור.
• הופעת דלקת מפרקים היקפית (בעיקר הירך, הברך, מפרקי הקרסול, המפרקים של הרגליים) ו enthesis של לוקליזציה שונים (לעתים קרובות יותר באזור העקב). התפרצות כזו של המחלה נצפתה כמעט תמיד אצל ילדים ומתבגרים, לעתים פחות קרובות אצל אנשים צעירים. במקרים מסוימים, דלקת פרקים עולה בחדות לאחר זיהום אורגן או מעיים ועונה על הקריטריונים של דלקת מפרקים תגובתי.
• התפתחות של כל השינויים על החלק של מערכת השריר והשלד עשוי להיות קדמו על ידי דלקת קדמית חוזרת ונשנית חוזרת.
• במקרים נדירים, בעיקר אצל ילדים ומתבגרים, עלייה מתמדת בטמפרטורה עשויה לבוא לידי ביטוי בתמונה הקלינית.
• מחלות של המחלה ידועות מנזק הנורה של אבי העורקים, שסתום אבי העורקים ו / או מערכת הולכה של הלב.

Ankylosing של עמוד השדרה הוא לעתים קרובות מלווה בכאב, ו ankylosis מזוהה בטעות על רנטגן נלקח מסיבות אחרות.

הייחודיות של הסימפטומים של מחלת בכטרו, המתחילה בילדות, שונה. כמעט תמיד לחגוג מפרקים היקפיים ו / או sacroiliitis אפשרי zntezity עם כאב בולט ותסמינים מערכתיים אופייניים ואנקילוזינג ספונדיליטיס (אובאיטיס קדמית ותסמינים אחרים), אבל סימני פגיעה של עמוד השדרה הוא בדרך כלל גם נעדרו או מיתון ולפתח רק בבגרות, ו שלהם ההתקדמות היא דיבור איטי אופייני, שינויים גנומיים נוצרים מאוחר מהרגיל.

ההקצאה של גרסאות אלה של התפרצות המחלה מותנית. השילוב השכיח ביותר (בשילובים שונים) של סימנים של spondylitis, דלקת מפרקים היקפית, zntesitis, uveitis ותסמינים אחרים של מחלת Bekhterev.

למחלת בקטריב יש תסמינים שכיחים. ביניהם, הנפוצים ביותר הם חולשה, ירידה במשקל. נדיר יחסית, בעיקר אצל ילדים ומתבגרים, מודאג מחום (בדרך כלל subfebrile).

[1], [2], [3],

Uveit

הסימפטומים של מחלת בכטרו מאופיינים בחולים חריפים (לא יותר מ -3 חודשים), קדמית, חוזרת. לוקליזציה חד צדדית טיפוסית של דלקת, אבל זה אפשרי ונזק חלופי לשני העיניים. Uveitis עשוי להיות הסימפטום הראשון של מחלת בכטריו (לפעמים עולה על הופעתם של סימנים אחרים של המחלה במשך שנים רבות) או להמשיך במקביל עם מעורבות עמוד השדרה. במקרה של טיפול בטרם עת או נחות, עלולים להתפתח סיבוכים כגון סינכיה של התלמיד, גלאוקומה משנית וקטרקט. במקרים נדירים, גם את הדלקת של הומור זגוגי בצקת של עצב הראייה, נוירופתיה איסכמי של עצב הראייה (בדרך כלל בשילוב עם ויטריאטה חמורה). חולים בודדים עשויים להיות uveitis האחורי (בדרך כלל להצטרף הקדמי) או panoveitis.

נזק מוחי ואורטיקלי

הסימפטומים של מחלת בכטרו מלווה לעיתים קרובות בסימנים של דלקת עצה, valvulitis של שסתום אבי העורקים, ופגיעה במערכת ההולכה של הלב. על פי EchoCG ו- ECG, תדירות ההפרעות הללו עולה לאט עם העלייה במחלה, והגיעה ל -50% או יותר עם מחלת המחלה של 15-20 שנים. בסעיף, נגעים של אבי העורקים ושסתומים של אבי העורקים מזוהים ב 24-100% מהמקרים. שינויים האאורטה ואת הלב בדרך כלל אינו משויך תסמינים קליניים אחרים של ואנקילוזינג ספונדיליטיס, הפעילות הכוללת של המחלה, את מידת החומרה של עמוד השדרה והמפרקים. מחלות לב וכלי דם לעיתים קרובות מתבטאים קלינית, ומאובחנת רק כאשר סקר ממוקד, אך חלק מהחולים יכולים להיות מהר (תוך כמה חודשים) התפתחות של תופעות קריטיות (regurgitation אאורטלי קשה עם אי ספיקת חדר שמאל או ברדיקרדיה עם התקפי איבוד הכרה).

אופייני נורה נגע אאורטלי עבור בערך 3 הסנטימטר הראשון עם תהליך פתולוגי הכרוכות עלוני אב העורקים, הסינוסים, וכן, במקרים מסוימים, ומבנים סמוכים כגון חלק מחצה interventricular הקרומי ואת מסתם המיטרלי הקדמי. כתוצאת דלקת עם הפיתוח הבא של סיסטיק לעבות קיר אאורטלי הנורה (בעיקר בשל אינטימה ו adventitia), במיוחד מאחור ישירות מעל הסינוסים של Valsalva והרחבת האאורטה מתרחשת, לעתים עד כדי אי הספיקה היחסית של מסתם אאורטלי.

EchoCG האאורטה תערוכת עיבוי הנורה, קשיחות מוגברת של אב עורקים ואת ההתרחבות שלה, עיבוי של regurgitation שסתום אב העורקים ואת צניפי של דם דרך השסתומים. להקצות תופעה מוזרה אקו - עיבוי מקומי (מסרק בצורה) קיר של החדר השמאלי לתוך החריץ בין הדשים של שסתום אב עורקי חלק של בסיס צניפי של הדש הקדמי, המיוצג על ידי היסטולוגית רקמה סיבית.

עם רישום ECG קבוע, הפרעות הולכה שונים נצפו בכ 35% מהחולים. סגר אטריובטריקולרי מלא מתרחש ב -19% מהחולים. על פי המחקר האלקרופיזיולוגי של הלב, הפתוגנזה של הצומת האטריבינטריקולרי עצמו, ולא החלקים הבסיסיים, היא בעלת חשיבות מרכזית בהופעת ההפרעות בתפקוד מערכת הניטור. דלקת דלקית של כלי האכלה מערכת ניהול מתואר. היווצרות של צרורות הבלוק של צרור הצרור והפרות של מוליך אטריובנטריקולרי עשוי להיגרם גם על ידי התפשטות התהליך הפתולוגי מהחלק הקרום של מחיצת interventricular לחלק השרירי שלה. עם ניטור יומי של א.ק.ג. בחולים, השתנות משמעותית של מרווח QT נצפתה. אשר עשוי להצביע על התבוסה של שריר הלב.

יש מידע על התרחשות של הפרות (בדרך כלל קטנות) של הפונקציה diastolic של החדר השמאלי של כ 50% מהחולים בשלבים המוקדמים יחסית של המחלה. ביופסיה מיוקרדיאלית שבוצעה בחולים אלו בחלק מהמקרים הראתה עלייה מפושטת קטנה ברקמת החיבור הבין-תאית והעדר שינויים דלקתיים או עמילואידוזיס.

בחלק מהחולים המזוהים (בדרך כלל על ידי אקו) עיבוי קל של קרום הלב מבלי בדרך כלל בעל משמעות קלינית.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

נזק לכליות

סימפטום אופייני אך לא שכיח של מחלתו של בכטרב הוא IgA-nephropathy - glomerulonephritis, הנגרמת על ידי מתחמי החיסון המכילים IgA. עם מיקרוסקופ אור, התפשטות מוקד או מפוזר של תאים mesangial מזוהה, וכן במחקרים immunohistochemical, פיקדונות IgA ב glomeruli הכליות מזוהים. IgA- נפרופתיה מתבטאת קלינית על ידי microhematuria ו proteinuria. פחות macroematuria מסומן (צבע שתן שתן), אשר ניתן לשלב עם זיהומים של מערכת הנשימה העליונה. מהלך ה- IgA-nephropathy שונה, אך לעתים קרובות הוא שפיר, ללא סימנים להתפתחות של פתולוגיה בכליות והפרת הפונקציות שלהם במשך זמן רב. עם זאת, התפתחות הדרגתית של יתר לחץ דם, עלייה של proteinuria, פגיעה של תפקוד הכליות, היווצרות של אי ספיקת כליות אפשריים.

כ -1% מהחולים מפתחים עמילואידוזיס מובהק עם מחלת כליות ראשונית, הקובעת את תוצאות המחלה. הוא האמין כי עמילואידוזיס הוא סימפטום מאוחר של מחלת בכטרו. כאשר ביופסיות סדרתי של רקמות שונות (למשל, רקמת שומן של דופן הבטן הקדמית), שבוצעו בחולים עם משך קצר יחסית של המחלה, אמילויד נמצאו כ 7% ממקרים, אך ביטויים קליניים של עמילואידוזיס נצפו בעת הבדיקה מורפולוגית רק חלק קטן מהחולים הללו .

הפרעות סמים אפשריות של הכליות, לעתים קרובות יותר בשל צריכת NSAIDs. על פי נתונים מסוימים, חולים הגדילו את התדירות של פתולוגיות אורוליטיאזיס.

למרות תסמינים נוירולוגיים המחלה Bechterew קרובות אינם מציגים, ובמקרים מסוימים (בדרך כלל, עם התמשכות המחלה) פיתוח דחיסת חוט השדרה עקב משותף atlantoosevom תזוזות המדיאלי, וכן שברים בחוליות טראומטי. בחלק מהמטופלים והשלבים המאוחרים של המחלה, עלולה להופיע תסמונת זוועה. על ידי סוג זה של תוצאות תהליך פתולוגי - בעיקר התרחשות הגבי של קרום נואיד דלקת סעיף של חוט השדרה, קמצוץ שורשי שדרה. מאז הן מתגלות בדרך כלל השפלה משמעותית של הרגליים ומטפלות נמוכים המותני רשומי חוליות מראה כי התהליך הדלקתי יכול להאריך את כבל מעטפת הצמיג, תורם להיווצרות דלקת הסעיף. במקרה זה הנקודה להגדיר סימפטומים אופייניים של היצרות של תעלת השדרה על רמות נמוכות המותני: סוגר חלש של שלפוחית השתן (ביטוי אשר דומים לסימפטומים של אדנומה ערמונית), אימפוטנציה, רגישות הידרוכלורית עור מופחתת ב נמוך המותני ו dermatomes עצם העצה, שרירים מתאימים חולשה, צמצום רפלקס אכילס. כאב כאב תסמונת מחכה חולים לא לעתים קרובות. כאשר myelography להראות דפוס אופייני: הורחב חלל דורא ( "שק dural") מילאו דלקת הסעיף נואיד.

מחלת בכטרו: תסמיני ספונדיליטיס

התהליך הדלקתי יכול להיות ממוקד במבנים האנטומיים של חלקים שונים של עמוד השדרה, אך בדרך כלל מתחיל באזור המותני. הכאב של מה שמכונה אופי דלקתי אופייני: כאב כואב מתמיד מודאג, גדל במנוחה (לפעמים בלילה) ומלווה נוקשות בבוקר. בעת הליכה וקבלת NSAIDs, כאב ונוקשות ירידה. כאב Ischialgic אינו אופייני. יחד עם הכאב, הגבלות על התנועות מתפתחות, ובמספר מטוסים. חומרת תסמונת הכאב בעמוד השדרה (במיוחד בלילה) מתאימה בדרך כלל לפעילות הדלקת. למרות שהסימפטומים של מחלת בכטריו עם תחילת התהליך הפתולוגי עשויים להיות בלתי יציבים, פוחתת וספונטנית ואף נעלמת, נטייה הדרגתית טיפוסית להפיץ את הכאב במעלה עמוד השדרה אופיינית.

בבדיקה, החולה בפעם הראשונה לא יכול להיות כל שינוי, פרט לכאב הקיצוני הקשור לתנועות בתוך עמוד שדרה בפרט, חלקות של לורדוסה המותני, הגבלת התנועה בכיוונים מרובים שרירים ליד חוליות עמוד שדרה תת תזונה. תחלואה במישוש של תהליכים ספיניים של החוליות ושרירי החוליות, ככלל, אינם מתרחשים. חוזים קבועים של עמוד השדרה (קיפוזית צווארית ו hyperkypophysis של אזור החזה), ניוון של שרירי הגב בדרך כלל להתפתח רק בשלבים המאוחרים של המחלה. עקמת עמוד השדרה אינה אופיינית.

עם הזמן (בדרך כלל לאט) כאב מתפשט על עמוד השדרה החזה ואת צוואר הרחם, גרימת הגבלה של התנועה. תחושות כאב בשדרה החזה עקב דלקת של המפרקים צלעות חוליות יכול להיות מוקרן (כלוב עפרות, וגם התחזק על ידי שיעול התעטשות.

התפתחות ankylosing של עמוד השדרה בדרך כלל מוביל את השכיחות של תסמונת הכאב. עם זאת, גם עם תמונה רנטגן של "מקל במבוק", תהליך דלקתי יכול להימשך. יתר על כן, בשלבים מאוחרים יותר spondylitis הגורם כאב עלול להיות סיבוכים כגון שברי דחיסה של החוליות וקשתות שלהם הנובעים מפציעות קלות (נפילה), עם לרוב בפלחים אלה בין החוליות ankylosed. שברים של קשתות קשה לאבחן על רדיוגרפים קונבנציונליים, אבל הם נראים בבירור על tomograms.

מקור נוסף של כאב בצוואר, הגבלות על תנועות בעמוד השדרה הצווארי עשוי להיות subluxations ב אטלס באמצע האוקיינוס האטלנטי. הם מתרחשים עקב הרס של המפרק בין הקשת הקדמית של אטלס ציר חולית שן ורצועות באזור מאופיין תזוזה צירית של החוליה בדיעבד (לעתים רחוקות עד), מה שעלול להוביל דחיסה של חוט השדרה עם כניסתו של תסמינים נוירולוגיים רלוונטיים

[10]

מחלת בכטרו: תסמינים של דלקת שלפוחית השדרה

Sacroiliitis בהכרח מתפתח עם מחלה של Bekhterev (רק חריגים בודדים מתוארים) וברוב המטופלים זה אסימפטומטי. כ 20 43% מהחולים המבוגרים מודאגים התחושה המוזרה של הנגע חילופין (נע מצד אחד למשנהו, עבור אחד או מספר ימים) כאב בישבן, לעיתים קשות, מה שמוביל צליעה. תסמינים אלה של מחלת בכטרו נמשכים בדרך כלל לא לאורך זמן (שבועות, לעתים נדירות חודשים) ועוברים באופן עצמאי. בבדיקה, יכול לזהות כאב מקומי במפרקים ע"כ הקרנה, אבל סימן פיזי זה, כמו גם בדיקות שונות, הציע בעבר עבור sacroiliitis אבחנה קלינית (בדיקות קושלבסקי ואחרים), אינם אמינים.

קריטי באבחון של דלקת שלפוחית השדרה הוא רדיוגרפיה הרגיל. עדיף לעשות תמונת סקר של האגן, כמו במקרה זה אפשר בו זמנית כדי להעריך את מצב מפרק הירך, את מַאֲחֶה הערווה ומבנים אנטומיים אחרים, שינויים שעשויות לתרום לאבחנת זיהוי הפרש של המחלה.

[11]

מחלת בכטריו: תסמינים של דלקת פרקים

דלקת מפרקים פריפריית לאורך המחלה הוא ציין יותר מ -50% מהחולים. כ -20% מהחולים (במיוחד ילדים) יכולים להתחיל עם דלקת פרקים היקפית.

ייתכן שיינקט מספר כלשהו משותף, אך לעתים קרובות למצוא בגפיים תחתונים monoarthritis או oligoarthritis הסימטרית, במיוחד ברך, ירך ומפרקי קרסול. לעתים רחוקות יותר ציין דלקת של רקתי, sternoclavicular, סטר-הצלעות, costal-שדרה, ועל metatarsophalangeal מפרקים של כתף, אך התסמינים הללו של שדרת מקשחת גם נחשבים מאפיין של המחלה. תכונה של המחלה (ו sonegative spondylitis) הוא מעורבות של המפרקים סחוס (סימפיזה) בתהליך הפתולוגי. התבוסה של סימפטית הערווה, שהיא נדירה מבחינה קלינית (אם כי לפעמים בהירה מאוד), מאובחנת בדרך כלל רק עם בדיקה רדיוגרפית.

תסמינים של דלקת מפרקים עם מחלת בכטרו, שאין להם תכונות מורפולוגיות אופייניות (כולל אלה מהצד השדרתי), יכולים להתחיל בחריפות, הדומה לארתריטיס תגובתי. לרוב, דלקת מפרקים כרונית מתמשכת, אך ידועות גם הפלות ספונטניות. באופן כללי, דלקת פרקים בחולים מאופיינת בקצב איטי יותר של התקדמות, התפתחות של הרס והפרעות תפקודיות מאשר, למשל, ב- RA.

עם זאת, דלקת מפרקים היקפית של כל מיקום יכול להיות בעיה רצינית עבור המטופל כתוצאה מהכאב הביע והרס של משטחים במפרק והפרעות תפקודיות. פרוגנוסטי השלילי ביותר נחשב קולה, לעתים קרובות דו-צדדי. זה מתפתח לעתים קרובות אצל חולים בילדות. בהתחלה, אולי oligosymptomatic ואפילו ללא תסמינים הנגע של המפרק. על פי נתוני ארה"ב, השתפכות במפרקי הירך בחולים מתרחשת בתדירות גבוהה יותר מאשר ביטויים קליניים coxitis. Coxitis תכונות רדיוגרפי: נוכחות של אוסטאופורוזיס okolosustavnogo נדירים ארוזיות שולית, קצה פיתוח osteophyte של הראש, אשר מופיעים הן בשילוב עם היצרות המרווח המפרקי וציסטות של ראש ו / או מַרחֶשֶׁת, ובידוד הירך. אולי היווצרות ankylosis העצם, כי רק לעתים נדירות קורה כאשר coxitis וממקור אחר.

דלקת מפרקים היקפית משולבת לעיתים קרובות עם דלקת פרקים. הדבר נכון במיוחד עבור האזור של מפרק כתף, שבו סימפטומים של enthesitis בתחום המצורף של שרירי השרוול המסובב את הגבשושית של עצם הזרוע (הפיתוח של ארוזיות שולית ושגשוגם עצם) יגברו על הסימפטומים של דלקת פרקים של מפרק כתף.

[12], [13],

מחלת בכטרו: תסמינים של דלקת ריאות

תסמינים של דלקת המחלה enthesis טבעי. Enthesitis הלוקליזציה עשוי להיות שונה. מבחינה קלינית בבירור enthesitis הם בדרך כלל באזור של עקבים, מרפקים, ברכיים, מפרקי הכתף ועל הירך. התהליך הדלקתי עשוי להיות מעורב עצם בסיסי (osteitis) עם הפיתוח של שחיקות התאבנות עוקבת ושגשוגם עצם או שהוא עשוי להאריך את הגיד (לדוגמא, דלקת גיד גיד אכילס) ואת המעטפת (digitorum מכופף tenosynovitis עם כניסתו של dactylitis הקליני) אָלָל (אָלָל plantar ). קפסולת מפרק (קפסולה) או באמתחת סמוכה (בורסיטיס, למשל, בתחום של trochanter יותר של עצם הירך). אולי תת-קלינית enthesopathies, אשר אופיינית עבור רצועות interspinous enthesis התבוסה של עמוד השדרה, שרירים, גידים כי לצרף את כנפי הכסל.

תהליך פתולוגי כרוני באזור enthesis, מלווה הרס של העצם הנושא ולאחר מכן osteogenesis עודף, מפנק בסיס להופעת שינויים רדיוגרפי המקורי כזה אופייני של המחלה (ו spondylarthritis seronegative אחרים) כמו osteosclerosis subchondral העצם extraarticular erozirovanie, התפשטות העצם ( "ספרס" ) ו מורסה.

כאשר המחלה היא נצפתה, התבוסה של איברים ומערכות אחרות, ביניהם דלקת הנשימה הנצפית ביותר, שינויים אבי העורקים והלב.

[14], [15]