היצרות של אבי העורקים: מידע כללי

היצרות העורקים היא צמצום של שסתום אבי העורקים המגביל את זרימת הדם מן החדר השמאלי לחלק עולה של אבי העורקים במהלך סיסטולה. הגורמים להתפתחות היצרות העורקים כוללים שסתום אבי העורקים המבריק מולד, טרשת נפוצה אידיופטית עם הסתיידות, קדחת שגרונית.

היצרות העורקים המתקדמת ללא טיפול מובילה בסופו של דבר לשלושיה קלאסית - סינקופה, סטנוקרדיה ודיספנואה במאמץ פיזי; אי ספיקת לב אפשרית והפרעות קצב. דופק בעורקים הראשיים עם משרעת קטנה ופסגה מתעכב הוא אופייני, כמו גם רעש הולך וגובר של פליטה. האבחנה נקבעת על ידי בדיקה גופנית ואקוקרדיוגרפיה. היצרות של העורקים אסימפטומטיים לעיתים קרובות אינה דורשת טיפול. עם היצרות אאורטית חדה מתמשכת או הופעת סימפטומים קליניים אצל ילדים, valvulotomy בלון משמש; מבוגר מוצג להחליף את השסתום.

[1], [2], [3], [4], [5]

סטטיסטיקה

השכיחות של היצרות אבי העורקים, על פי מחברים שונים, נע בין 3-4 ל -7%. עם גיל, התדירות עולה פגם, והיוותה 15-20% של רחובות מעל 80 שנים, עם עלייה בתוחלת חיים של האוכלוסייה השכיחה של מום זה באוכלוסייה תגדל. המין השולט של הזכר (2.4: 1), אבל בקבוצת הגיל המבוגרת יותר נשים. היצרות מסתם אאורטלי מסווגת לפי מוצא עבור מולדים ונרכשים, על ידי נגעי נפח - ידי מבודד בשילוב, לוקליזציה - על השסתום, supravalvular, poddklapanny או קרדיומיופתיה היפרטרופית מושרה.

גורם להיצרות אבי העורקים

טרשת עורקים, עיבוי של מבנים valvular פיברוזיס וסתיידות (בתחילה ללא היצרות) הם הגורמים השכיחים ביותר של היצרות אבי העורקים אצל קשישים; עם השנים, טרשת העורקים מתקדמת להיצרות של לפחות 15% מהחולים. טרשת עורקים היא גם הסיבה הנפוצה ביותר של היצרות העורקים, מה שמוביל את הצורך בטיפול כירורגי. טרשת העורקים דומה לטרשת עורקים, עם תצהיר של ליפופרוטאינים, דלקת אקטיבית וסתיידות של השסתומים; גורמי סיכון זהים.

הסיבה השכיחה ביותר של היצרות העורקים בחולים מתחת לגיל 70 היא שסתום אבי העורקים המבריק מולדת. היצרות אבי העורקים המולדת מזוהה ב 3-5 ל -1,000 לידות חי, לעתים קרובות יותר בנים.

במדינות מתפתחות, הסיבה השכיחה ביותר להתפתחות של אבי העורקים היא קדחת שגרונית בכל קבוצות הגיל. היצרות עורקים Supravalvular נגרמים על ידי הנוכחות של קרום מולד או היצרות היפופלסטי מעל הסינוסים של Valsalva, אבל היא נדירה. אפשרות טפטוף היצרות העורקים supravalvular בשילוב עם תווי פנים אופייניים (מצח גבוה ורחב, hypertelorism, פזילה, אף סולד, ארוך חריץ תחת האף, הפה רחב, דיספלזיה שיניים, לחיים שמנמנות, micrognathia, אוזניים נמוכות-סט). במקרה האנומליה הזו קשורה hypercalcemia אידיופטית בשלב מוקדם של פיתוח, צורה זו נקראת תסמונת וויליאמס. היצרות עורקים Subvalvular נגרמים על ידי הנוכחות של טבעת קרום מולדת או סיבית המקומית מתחת מסתם אאורטלי; הוא גם נדיר.

רגורגיטציה אבי העורקים ניתן לשלב עם היצרות העורקים. כ -60% מהחולים מעל גיל 60 עם היצרות אבי העורקים משמעותית יש גם הסתיידות של הטבעת המיטרלית, אשר יכול להוביל regurgitation מיטרלי משמעותי.

כתוצאה מהיצרות העורקים, מתפתח בהדרגה היפרטרופיה של החדר השמאלי. גידול יתר של חדר שמאלי משמעותי גורם בעיות בתפקוד הדיאסטולי ואת ההתקדמות עשויה להוביל לירידה של ההתכווצות, איסכמיה או סיסטיק, כל אחד מהם יכול לגרום תפקוד סיסטולי ואי ספיקת לב (HF). הרחבת חלל חדר שמאל מתרחשת רק כאשר הנזק בשריר הלב (לדוגמה, עקב אוטם שריר הלב). חולים עם היצרות מסתם אאורטלי קרובות סובלים דימום ממערכת העיכול או באתרים אחרים (תסמונת גאדה, תסמונת hepatorenal), כמו רמה גבוהה של טראומטיזציה ב שסתומים stenosed מגביר את הרגישות של גורם פון Willebrand כדי הפעלת metalloprotease וסילוק פלזמה עלול להגביר טסיות. דימום במערכת העיכול יכול גם להיות תוצאה של angiodysplasia. המוליזה ואת דיסקציה אבי העורקים בחולים כאלה להתרחש לעתים קרובות יותר.

מה גורם להיצרות אבי העורקים?

[6], [7],

תסמינים של היצרות אבי העורקים

היצרות אבי העורקים המולדת בדרך כלל נמשכת באופן לא סימפטומטי, לפחות עד 10-20 שנים, לאחר מכן הסימפטומים של היצרות העורקים עשויים להתחיל להתקדם במהירות. בכל הצורות, היצרות העורקים המתקדמת ללא טיפול מובילה בסופו של דבר להתעלפויות במהלך פעילות גופנית, תעוקת חזה וקוצר נשימה (מה שנקרא "משולש סאד"). תסמינים אחרים של היצרות העורקים עשויים לכלול אי ספיקת לב, הפרעות קצב, כולל פרפור חדרי הלב, המוביל למוות פתאומי.

התעלפות בהתעמלות מתפתחת, משום שהמצב הפונקציונלי של הלב אינו יכול לספק את הרמה הדרושה של אספקת הדם לפעילות גופנית. התעלפות ללא פעילות גופנית מתפתחת עקב שינויים משתנים של baroreceptors או פרפור חדריית. מתח סטנוקרדיה מופיע כשני שלישים מהחולים. כשליש יש טרשת עורקים משמעותית של העורקים הכליליים, מחצית העורקים הכליליים שלמים, אבל איסכמיה עקב היפרטרופיה החדר השמאלי קיים.

אין סימנים נראים של היצרות אבי העורקים. תסמינים כוללים דופק שינוי מישוש על עורקי הראש ואת הפריפריה: משרעת מצטמצמת, ישנם פער עם התכווצויות חדר שמאל {pulsus parvus et tardus) והתכווצות חדר שמאל משופרת (במקום קול לב לדחוף I ו- II הנחתת קול לב) בשל היפרטרופיה. התכווצות חדרית מישוש מישוש השאירו שדה לא משנה עד לפיתוח של תפקוד סיסטולי באי ספיקת לב. IV קול הלב מוחשי, אשר מזוהה יותר בקלות על רעש ריצוד העליון הסיסטולי עולה בקנה אחד עם היצרות מסתם אאורטלי וטוב יותר מוגדר בגבול sternal העליון השמאלי עלול לעתים להיות מוגדרת במקרים חמורים. לחץ הדם הסיסטולי עשוי להיות גבוה עם היצרות מסתם אאורטלי מינימלית או בינונית, לעומת זאת, זה יורד עם הגדלת חומרת היצרות מסתם אאורטלי.

אֲזִינָה נורמלי S1, S2 הוא יחיד, משום סגירת שסתום אבי העורקים הוא נמתח בשל היתוך של אבי העורקים (A) וסרטן הריאות (P) רכיבים S או (במקרים קשים) A הוא נעדר. ככל שגובר כוח הכבידה, S1 נחלשת ויכולה להיעלם. לפעמים S ₄ נשמע . לחץ הגלות עשוי להישמע מיד לאחר חולים עם היצרות של אבי העורקים, עקב איבר המין המולדת AK, כאשר מדפים שסתומים הם נוקשים, אך לא קבועים לחלוטין. הקליק אינו משתנה במהלך בדיקות עומס.

ממצאים אֲזִינָה כוללים רעש גירוש גדל וקטן שיכול להישמע סרעפת סטטוסקופ טובה בגבול sternal העליון השמאלי, כאשר המטופל יושב, נשען קדימה. רעש בדרך כלל מבוצע על עצם הבריח הימני הוא עורקי התרדמה (עוזבים לעתים קרובות יותר חזקים מאשר מהימין), ויש לו קול חזק או שפשוף. בשנת nesmykayuschihsya רטט קשישים חולים צמרות שרופים עלונים שסתום אבי העורקים עלולה ליצור יותר גבוהה רם "הומה" או מלמול מוסיקלי בשיא של הלב, אל הקלה או היעדר רעש באזור parasternal (תופעה Gallavardena), ובכך לדמות regurgitation צניפי. רעש רך כאשר היצרות זו אינה כה ברורה, אך ההתקדמות של היצרות הופכת חזק יותר ומגיעה למקסימום על ההתכווצות מאוחר (שלב צמיחה דהיינו הופך יותר, ולהפחית - קצר יותר). כמו contractility של החדר השמאלי פוחתת עם היצרות אבי העורקים קריטי, הרעש פוחת ועלול להיעלם לפני גוסס.

היצרות רעש אאורטלי בדרך כלל מוגבר דגימות במהלך bulking של החדר השמאלי (לדוגמה, הרמת רגליים, כריעה, לאחר extrasystoles חדרית) וירידות השפעה, מקטין את נפח של החדר השמאלי (תמרון Valsalva), או הגדלת afterload (לחיצת יד איזומטרי). יש פעולות דינמיות אלה השפעה הפוכה עם הרעש הקשורים קרדיומיופתיה היפרטרופית, אשר בנסיבות אחרות, כזכור הרעש של היצרות מסתם אאורטלי.

תסמינים של היצרות אבי העורקים

אבחון של היצרות העורקים

אבחנה משוערת של היצרות העורקים היא לשים קלינית ואישר ידי echocardiography. דו-מימדי אקו-קרדיוגרפיה טרנס-סטורית משמשת לאיתור היצרות של השסתום האורטפטי וסיבותיו האפשריות. מחקר זה כמותית לקבוע היפרטרופיה של חדר שמאל ומידת בתפקוד הדיאסטולי או סיסטולי, כמו גם לזהות הפרעות שסתום משויך (regurgitation אאורטלי, פתולוגיה המסתם המיטרלי) וסיבוכים (כגון אנדוקרדיטיס). אקוקרדיוגרפיה דופלר משמש לכמת את מידת ההיצרות על ידי מדידת השטח של שסתום אבי העורקים, קצב הזרימה ואת שיפוע מעריכי של לחץ סיסטולי.

שסתום אזור 0.5-1.0 ס"מ או שיפוע> 45-50 מ"מ כספית. אמנות. עדות ליציבות קשה; שטח <0.5 ס"מ ו שיפוע> 50 מ"מ כספית. אמנות. - על היצרות קריטית. את שיפוע ניתן overestimated ב regurgitation אבי העורקים underestimated בתפקוד סיסטולי של החדר השמאלי. קצב הזרימה דרך שסתום אבי העורקים <2-2.5 m / s בנוכחות הסתיידות valvular עשוי להצביע על טרשת נפוצה של אבי העורקים מאשר בהיצרות העורקים המתונה. טרשת נפוצה של שסתום אבי העורקים מתפתחת לעיתים קרובות עד היצרות העורקים, ולכן יש צורך בניטור זהיר.

צנתור לב מבוצע על מנת לקבוע האם מחלת העורקים הכליליים היא הגורם לאנגינה פקטוריס, או כאשר קיימת אי התאמה בין התוצאות הקליניות והאקוקרדיוגרפיות של המחקר.

בצע אק"ג וחזה רנטגן. ה- ECG מדגים שינויים המאפיינים את היפרטרופיה בחדר שמאל, עם או בלי שינויים איסכמיים במקטע STV של גל T. עם רדיוגרפיה של החזה, הסתיידות של שסתום אבי העורקים וסימנים של אי ספיקת לב יכולים להיות מזוהים. הממדים של החדר השמאלי הם בדרך כלל נורמלי, אם אין תפקוד סיסטולי סופני.

אבחון של היצרות העורקים

[8], [9], [10]

טיפול בהיצרות אבי העורקים

חולים ללא תופעות קליניות עם שיפוע סיסטולי שיא <25 מ"מ כספית. אמנות. ואת אזור שסתום> 1.0 ס"מ יש תמותה נמוכה הסיכון הכולל קטן של התערבות כירורגית במשך 2 השנים הקרובות. הבקרה השנתית על התקדמות הסימפטומים מתבצעת על ידי אקו-קרדיוגרפיה (כדי להעריך את המדרג ואת אזור השסתום).

חולים סימפטומטיים עם שיפוע של 25-50 מ"מ כספית. אמנות. או אזור שסתום <1.0 ס"מ יש סיכון גבוה יותר לפתח התופעות הקליניות ב 2 השנים הקרובות. גישות ניהול של חולים כאלה הם שנויים במחלוקת, אבל רובם מראים החלפת השסתום. ניתוח זה הוא חובה עבור חולים עם היצרות אאורטית חריפה א-סימפטומטית, הדורשת CABG. טיפול כירורגי יכול להיות prescribed במקרים הבאים:

• התפתחות של לחץ דם עורקי במהלך הבדיקה מבחן הלחץ;
• LV קטע פליטה <50%;
• הסתיידות valvular מתון או חמור, מהירות אבי העורקים שיא> 4 מ \ ש ו התקדמות מהירה של מהירות אבי העורקים שיא (> 0.3 m / s בשנה).

מטופלים עם הפרעות קצב חדריות והיפטרופיה חמורה של LV נחשפים לעיתים קרובות לטיפול כירורגי, אך האפקטיביות פחות ברורה. המלצות לחולים שאין להם כל התנאים הללו כוללים ניטור תכופים יותר של התקדמות סימפטום, היפרטרופיה בחדר שמאל, gradients, אזורים שסתום טיפול תרופתי במידת הצורך. תרופות מתמצות בעיקר ב-חוסמים, אשר להאט את קצב הלב, ובכך לשפר את זרימת דם הכליליים ומילוי דיאסטולי בחולים עם תעוקת חזה או תפקוד לקוי דיאסטולי. חולים מבוגרים יותר הם גם שנקבעו סטטינים, אשר לעצור את התקדמות היצרות העורקים הנגרמת על ידי טרשת העורקים. תרופות אחרות עלולות להזיק. השימוש בתרופות המפחיתות טרום טיפול (למשל, משתנים) יכול להפחית את המילוי של החדר השמאלי ולהפחית את המצב התפקודי של הלב. אמצעים אשר מפחיתים afterload (למשל, מעכבי ACE), יכול לגרום ליתר לחץ דם של העורקים ולהפחית את אספקת הדם הכליליים. חנקות - תרופות בחירת אנגינה אבל במהירות גבוהה ניטרטים יכולים לגרום תת לחץ דם האורתוסטטי ו (לפעמים) סינקופה, מאז החדר עם פליטת מוגבל באופן משמעותי לא יכול לפצות על ירידה פתאומית בלחץ הדם. נתרן ניתרו פרוסיד שימש כאמצעי להפחתת חולים afterload עם אי ספיקת לב מפוצה בתוך החלפת מסתם לפני כמה שעות, אבל מאז סמים זה יכול להפעיל את אותה השפעה כמו ניטרטים מהר, זה חייב להיות בשימוש מבוקר מאוד בזהירות.

חולים עם ביטויים קליניים צריך להחליף את valvulotomy שסתום או בלון. החלפת השסתום מסומנת כמעט לכל מי שיכול לסבול התערבות כירורגית. לפעמים אתה יכול להשתמש שסתום ריאתי משלך, אשר מבטיח תפקוד אופטימלי ועמידות; במקרה זה, שסתום העורק הריאתי מוחלף על ידי bioprosthesis (מבצע רוס). לפעמים, בחולים עם regurgitation אבי העורקים חמור במקביל על רקע שסתום bicuspid, שסתום אבי העורקים ניתן לשחזר (פלסטיק שסתום) ולא מוחלף. הערכה לפני הניתוח של IHD הוא הכרחי, כך שאם יש צורך, CABG החלפת שסתום ניתן לבצע במהלך פעולה אחת.

Valvulotomy בלון משמש בעיקר ילדים ואנשים צעירים עם היצרות אבי העורקים המולדת. בחולים מבוגרים, valvuloplasty הבלון מוביל restenosis התכוף, regurgitation אאורטלי, שבץ ומוות, אבל זה מקובל בתור התערבות זמנית בחולים לא יציבים hemodynamically (בזמן ההמתנה לניתוח) ובחולים שאינו יכול לסבול ניתוח.

טיפול בהיצרות אבי העורקים

תחזית עבור היצרות העורקים

היצרות העורקים עלולה להתקדם באיטיות או במהירות, ולכן ניטור דינמי נחוץ כדי לזהות שינויים בזמן, במיוחד בחולים קשישים בישיבה. בחולים כאלה, הזרימה יכולה להיות מופחתת באופן משמעותי ללא תסמינים קליניים.

בסך הכל, כ 3-6% מהחולים ללא סימפטומאטולוגיה סימפטומטית עם תפקוד סיסטולי רגיל חווים סימנים קליניים או ירידה פליטה חדר שמאל במשך שנה אחת. אינדיקטורים של תוצאות בלתי רצויות (מוות או סימפטומים הדורשים ניתוח) כוללים אזור שסתום <0.5 ס"מ 2, שיעור שיא של מסתם אאורטלי 4> m / s, הגידול המהיר של מהירות אאורטלי השיא (> 0.3 מ '/ שנ') ומתונה או הסתיידות חמורה valvular. חציון ההישרדות ללא טיפול הוא כ 5 שנים לאחר הופעת אנגינה, 4 שנים לאחר הופעת הסינקופה, ו -3 שנים לאחר הופעת אי ספיקת הלב. החלפת שסתום אבי העורקים מפחיתה את הסימפטומים ומשפרת את ההישרדות. הסיכון של טיפול כירורגי הוא גדל בחולים אשר דורשים בעת ובעונה אחת short aortocoronary (CABG), וחולים עם תפקוד סיסטולי מופחת של החדר השמאלי.

כ -50% ממקרי המוות מתרחשים פתאום. מסיבה זו, חולים עם שיפוע קריטי של שסתום אבי העורכים מחכה לניתוח צריך להגביל את פעילותם על מנת למנוע מוות פתאומי.

טרשת העורקים, ככל הנראה, מגדילה את הסיכון לאוטם שריר הלב ב -40% ויכולה להוביל להופעת אנגינה פקטוריס, אי ספיקת לב ושבץ. הסיבה יכולה להיות התקדמות של המחלה לפני ההתפתחות היצרות מסתם אאורטלי או דיסליפידמיה במקביל, תפקוד אנדותל, וכן דלקת מערכתית או מקומית בסיסית, הגורמת טרשת השסתום ומחלת לב כלילית.