תסמינים של היצרות אבי העורקים

אצל מבוגרים, להיצרות אבי העורקים יש תקופה סמויה ארוכה שבמהלכה יש עלייה הדרגתית בחסימה ועומס יתר של לחץ בשריר הלב של החדר השמאלי, עם היעדר מוחלט של כל תסמינים. תסמינים לבביים של היצרות אבי העורקים הנרכשת מופיעים בדרך כלל בעשור החמישי או השישי לחיים ומתבטאים בתעוקת חזה, עילפון, קוצר נשימה ובסופו של דבר באי ספיקת לב.

תעוקת חזה נצפית בכ-2/3 מהחולים עם היצרות קריטית של אבי העורקים, כמחציתם סובלים מחסימה חמורה של העורקים הכליליים. התסמינים הקליניים של היצרות אבי העורקים במקרה זה דומים לאלה של תעוקת חזה במחלת עורקים כליליים. ההתקפים מתרחשים במהלך מאמץ פיזי ונפסקים במנוחה. בהיעדר טרשת כלילית מהיצרות, תעוקת חזה בחולים עם היצרות אבי העורקים מתרחשת בשילוב מסוים של שלושה גורמים:

• הפחתה במשך הדיאסטולה;
• עלייה בקצב הלב;
• היצרות של לומן כלי הדם הכליליים.

במקרים נדירים, תסחיף סידן של מיטת העורקים הכליליים יכול לגרום לתעוקת חזה.

מצבים סינקופהליים (עילפון) הם הסימן הקלאסי השני להיצרות חמורה של אבי העורקים. מצב סינקופהלי מובן כאובדן הכרה חולף הנגרם עקב זרימת דם לא מספקת של המוח עם דם מועשר בכמות מספקת של חמצן. לעיתים קרובות, בחולים עם היצרות אבי העורקים, המקבילה למצבים סינקופהליים היא סחרחורת או התקפי חולשה בלתי מוסברת. ישנן מספר סיבות להתפתחות מצבי עילפון (סחרחורת) בהיצרות אבי העורקים.

סיבות שכיחות לסחרחורת ועילפון אצל חולים עם היצרות אבי העורקים המסתיידת:

• חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי.
• הפרעות קצב והולכה.
• ירידה בטונוס וזומוטורי.
• תסמונת רגישות יתר של הסינוס הקרוטידי.
• היפר-אקטיבציה של מכנו-רצפטורים של חדר שמאל.
• ירידה הקשורה לגיל בתאי קוצב לב.

קוצר נשימה בהיצרות אבי העורקים מתבטא בשני גורמים:

• קוצר נשימה לילי התקפי עקב ירידה בטון הסימפתטי ועלייה בטון הפרהסימפתטי של מערכת העצבים האוטונומית (הסתיידות מערכת ההולכה, ירידה במספר תאי קוצב הלב עם הגיל);
• התקפי אסתמה לבבית או בצקת ריאות אלוואולרית המתרחשים פתאום, לעתים קרובות בלילה, ללא ביטויים אחרים של אי ספיקת לב כרונית (מנגנונים נוירו-הומורליים שלא פורטו).

מאחר שתפוקת הלב בהיצרות חמורה של אבי העורקים נשארת ברמה מספקת במשך שנים רבות, תסמינים כגון עייפות, חולשה, ציאנוזה היקפית וביטויים קליניים אחרים של תסמונת "תפוקת לב נמוכה" בדרך כלל נשארים בעלי ביטוי גרוע עד לשלבים המאוחרים של המחלה.

תסמין נדיר נלווה להיצרות אבי העורקים הוא דימום במערכת העיכול, הן אידיופתי והן עקב אנגיודיספלסיה של כלי הדם של תת-רירית המעי, שתוארה על ידי נויסלה בשנת 1958. מקור הדימום הנפוץ ביותר הוא המעי הגס העולה. מאפיין של דימומים אלה הוא היעלמותם לאחר תיקון כירורגי של הפגם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

מהלך היצרות אבי העורקים

זיהוי בזמן של הופעת התסמינים הוא אבן הפינה בטיפול בחולים עם היצרות אבי העורקים. זאת בשל שני גורמים. ראשית, הופעת התסמינים מאיצה באופן דרמטי את התקדמות הפגם, מחמירה את מצבם של החולים ומקטינה באופן משמעותי את תוחלת החיים הממוצעת. קצב התקדמות היצרות אבי העורקים משתנה מאוד. העלייה הממוצעת בשיפוע הטרנס-אאורטלי לשנה היא 7 מ"מ כספית, מהירות השיא של הזרימה הטרנס-אאורטלית היא 1 מטר/שנייה, והירידה הממוצעת בשטח פתח אבי העורקים משתנה בין 0.02 ל-0.3 סמ"ר ^לשנה. למסתם CAS קצב התקדמות מהיר משמעותית, בניגוד למסתם אבי העורקים "ראומטי" או דו-צמיגי. הגורמים העיקריים לחיזוי התקדמות מהירה הם מחלת לב כלילית נלווית, AT, היפרליפידמיה, כמו גם גיל מבוגר ועישון. מחקר על מהלך המחלה הטבעי בחולים סימפטומטיים קבע כי הפרוגנוזה מושפעת לא רק מעצם הופעת התסמינים, אלא גם משילובם ומקצב העלייה בחומרתם, המלווה בעלייה חדה במקרים של מוות פתאומי.

היסטוריה רפואית של היצרות אבי העורקים

המטופלת ש., בת 72, אושפזה עם תלונות על שיעול עם ליחה רירית, קוצר נשימה במנוחה ואי נוחות במחצית השמאלית של בית החזה. בשנתיים האחרונות היא סובלת מקוצר נשימה בהליכה, במהלך השנה - אי נוחות מאחורי עצם החזה במהלך מאמץ גופני, ולעתים רחוקות - סחרחורת. היא מקשרת את ההידרדרות במצבה להתקררות. כאשר הטמפרטורה עלתה ל-37.2 מעלות צלזיוס, קוצר הנשימה גבר והופיע שיעול. טיפול אמבולטורי עם חומרים אנטיבקטריאליים לא היה יעיל. היא הופנתה לבית החולים על ידי מטפל מקומי עם אבחנה: דלקת ריאות בצד ימין, מחלת לב כלילית: תעוקת חזה II FC. יתר לחץ דם שלב II. NC II st.

בבדיקה, המצב חמור. אורתופניאה. אקרוציאנוזיס. נפיחות בכפות הרגליים והשוקיים, קצב נשימה - 30 לדקה. נשימה אינה נשמעת בריאות מימין לזווית השכם. גבולות הלב מוזזים שמאלה. צלילי הלב עמומים, אוושה סיסטולית רכה נשמעת בקודקוד הלב. הכבד נמצא 1.5 ס"מ מתחת לקצה קשת הצלע.

בבדיקת דם קלינית: המוגלובין - 149 גרם/ליטר, אריתרוציטים - 4.2x10 ⁹ /ליטר, לויקוציטים - 10.0x10 ⁹ /ליטר, פולימורפונוקלאריים - 5%, מפולחים - 49%, אאוזינופילים - 4%, בזופילים - 2%, לימפוציטים - 36%, מקרופאגים - 4%, שקיעת דם - 17 מ"מ/שעה. בבדיקת דם ביוכימית: חלבון כללי - 68 גרם/ליטר, גלוקוז - 4.4 מילימול/ליטר, אוריאה - 7.8 מילימול/ליטר, קריאטינין - 76 מיקרומול/ליטר, כולסטרול כללי - 4.6 מילימול/ליטר, טריגליצרידים - 1.3 מילימול/ליטר, כולסטרול HDL - 0.98 מילימול/ליטר, כולסטרול LDL - 3.22 מילימול/ליטר, כולסטרול VLDL - 0.26 מילימול/ליטר, ליפופרוטאין-a (LPa) - 25 מ"ג/ד"ל, מדד אתרוגני - 3.7, בילירובין כללי 15.8 מיקרומול/ליטר, AST - 38 יחידות/ליטר, ALT - 32 יחידות/ליטר, סידן - 1.65 מילימול/ליטר, פוספטאז אלקליין - 235 יחידות/ליטר, קריאטין פוספוקינאז (CPK) - 130 יחידות/ליטר, LDH - 140 יחידות/ליטר, ויטמין D - 58 ננומול/ליטר; הורמון פאראתירואיד - 81 פיקוגרם/מ"ל.

א.ק.ג.: קצב סינוס, דופק - 90 לדקה. היפרטרופיה של חדר שמאל.

אקו לב דו-ממדי: אבי העורקים דחוס, לא מורחב. הסתיידויות בבסיס הקיספים של הטבעת הסיבית של מסתם אבי העורקים. הקיספים דחוסים, ניידים, הקומיסורות אינן מאוחות. היצרות מסתם אבי העורקים (פתיחה סיסטולית של הקיספים היא 8 מ"מ, מפל הלחץ הטרנס-אאורטלי הוא 70.1 מ"מ כספית, מהירות מקסימלית היא 4.19 מטר/שנייה). המסתם המיטרלי נותר ללא שינוי. ממד קצה דיאסטולי (EDD) הוא 50 מ"מ, ממד קצה סיסטולי (ESD) הוא 38 מ"מ, נפח קצה דיאסטולי (EDV) הוא 155 מ"ל, נפח קצה סיסטולי (ESV) הוא 55 מ"ל. סימנים של יתר לחץ דם ריאתי, עובי הדופן האחורית של החדר השמאלי הוא 12 מ"מ, מחיצה בין-חדרית היא 14 מ"מ. היחס בין מהירות המילוי הדיאסטולי המוקדמת (peak E, m/s) למהירות המילוי הדיאסטולי המאוחרת של החדר השמאלי (peak A, m/s) (E/A) הוא 0.73, EF הוא 54%. AS הוא 23%. לא זוהו אזורי היפו- או אקינזיה.

החל טיפול במשתנים, חוסמי בטא במינונים קטנים, מעכבי ACE וניטרטים. המטופל נפטר ביום השני לאשפוז.

אבחנה קלינית: היצרות קשה של אבי העורקים המסויידת, מחלת עורקים כליליים, טרשת עורקים כרונית (NC II B, III FC).

בנתיחה שלאחר המוות: הריאות בצקתיות, עם גוון חום, בחלל הצדר הימני יש 1000 מ"ל של נוזל סרוזי, בחלל קרום הלב - 100 מ"ל. אספקת הדם ללב אחידה. העורקים הכליליים היצרים עם פלאקים סיביים ומסוידים ב-20-30%. קצה מסתם המיטרלי נותר ללא שינוי. היקף פתח המיטרלי הוא 8 ס"מ. קצה מסתם אבי העורקים מסויד, מעוות וקפוא.

פתח אבי העורקים דמוי חריץ. מסתמי הלב הימני ללא פתולוגיה נראית לעין. החדר השמאלי מכיל שריר הלב עם שכבות של רקמה סיבית. היפרטרופיה בולטת של שריר הלב של החדר השמאלי (משקל הלב 600 גרם, עובי דופן החדר השמאלי 2.2 ס"מ).

לאחר מכן, נערך מחקר מיקרוסקופי של חתכים מקיספי מסתם אבי העורקים של חולים עם CAS.

אבחנה פתולוגית: היצרות מסוידת חמורה של מסתם אבי העורקים, היפרטרופיה אקסצנטרית של שריר הלב של החדר השמאלי, גודש ורידי של איברים פנימיים, טרשת לב מפושטת מוקדית קטנה.

המטופל נפטר מאי ספיקת לב כסיבוך של מחלת מסתם אבי העורקים המסוייד.

בדוגמה קלינית זו, הסיבה לפנייה לעזרה רפואית הייתה סימנים של אי ספיקת לב מתקדמת. בהינתן ההיצרות המשמעותית מבחינה המודינמית, הסיכון למוות פתאומי אצל חולה זה היה גבוה מאוד. ראוי לציין כי הבדיקה הפתומורפולוגית לא הראתה היצרות משמעותית של העורקים הכליליים, לכן, התסמינים הקליניים של המחלה (אי נוחות בלב, קוצר נשימה, סחרחורת) נבעו ככל הנראה מ-CAS, ולא ממחלת לב איסכמית. הנחה זו נתמכת על ידי היעדר אוטם שריר הלב ו/או שבץ מוחי חריף (ACVA), דיסליפידמיה, סוכרת וגורמי סיכון אחרים למחלת לב איסכמית.

נצפתה מעורבות של פרמטרים של מטבוליזם סידן סיסטמי, שכללו עלייה בערכי הורמון בלוטת התריס g, פוספטאז אלקליין, ירידה בסידן הכולל עם ריכוז תקין של ויטמין D, אשר נקשרה להתרחבות חללי הלב ולנוכחות היפרטרופיה אקסצנטרית של שריר הלב של החדר השמאלי, שאושרה בנתיחה שלאחר המוות. מחקרים היסטומורפולוגיים של קצוות מסתם אבי העורקים גילו הסתננות לימפוהיסטיוציטית, ניאואנגיוגנזה, הצטברות של לברוציטים ומוקדי הסתיידות. התמונה המתוארת מעידה על אופי רגנרטיבי ולא ניווני של הסתיידות מסתם אבי העורקים בחולים עם CAS ודורשת מחקר נוסף.

בהתחשב בקשיים בהם נתקלים רופאים מומחים ובמאפיינים הייחודיים של עדכון ICD-10, להלן נציג דוגמאות לניסוח אבחון קליני של וריאנטים שונים של CAS:

• I 35.0 - היצרות מסתמית של אבי העורקים (הסתמים) מסוידת בדרגה קלה (בינונית, חמורה), צורה אסימפטומטית (לא מפוצה). NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - מחלת לב ראומטית: פגם משולב באבי העורקים עם היצרות דומיננטית (או אי ספיקה) של מסתם אבי העורקים. NK I, II FC (NYHA).
• Q 23.1 - מסתם אבי העורקים דו-צניפי מולד עם היצרות (ו/או אי ספיקה), היצרות קלה (בינונית, חמורה), צורה אסימפטומטית (לא מפוצה). NC II A, III FC (NYHA).