תסמונת מיאלודיספלסטית

תסמונת Myelodysplastic כוללת קבוצה של מחלות המאופיינות בציטופניה בדם ההיקפי, דיספלזיה של אבות המטופויטים, יתר לחץ דם של מח עצם וסיכון גבוה להתפתחות AML.

תסמינים תלויים איזה קו התא המושפע ביותר, והוא עשוי לכלול חולשה, עייפות, חיוורון (עקב אנמיה), בתדירות מוגברת של זיהומים וחומים (נגרמת neitropeniei), דימום, ועל נטייה לדימום לתוך העור וריריות (עקב טרומבוציטופניה). אבחנה מתבססת על ניתוח קליני כללי של דם, כתם דם היקפי, A לשאוב מח עצם. טיפול ב- 5-azacitidine עשוי להיות יעיל; בעת פיתוח AML, נעשה שימוש בפרוטוקולים סטנדרטיים.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם לתסמונת Myelodysplastic

Myelodysplastic תסמונת (MDS) היא קבוצה של מחלות נקראים לעתים קרובות predleykozom, אנמיה עקשן, Ph שלילי לוקמיה מיאלואידית כרונית, לוקמיה כרונית myelomonocytic, מטפלזיה מיאלואידית או אידיופטית הנובעים מוטציה סומאטית של ובתאים hematopoietic. האטיולוגיה היא לעתים קרובות לא ידועה, אך מגדילה את הסיכון של מחלה כאשר הם נחשפים בנזן, קרינה, כימותרפיות (במיוחד בתקופת משטרי כימותרפיה ממושכות או אינטנסיביים באמצעות סוכני אלקילציה epipodophyllotoxin).

תסמונת Myelodysplastic מאופיין על ידי שגשוג המשובטים של תאים hematopoietic, כולל erythroid, מיאלואידית צורות megakaryocytic. מח עצם הוא תא נורמלי או תאיים עם hematopoiesis לא יעיל, אשר יכול להוביל לאנמיה (לרוב), neutropenia ו / או thrombocytopopenia. ההפרעה של ייצור התא מלווה גם שינויים מורפולוגיים במח העצם או בדם. יש hemopoiesis extramedary, המוביל hepatomegaly ו splenomegaly. Myelofibrosis במקרים מסוימים מזוהה בטעות כאשר האבחנה הוקמה, אבל יכול להתפתח במהלך המחלה. תסמונת מיאלודיספלסטית מסווגת לפי הייחודיות של הדם ומח העצם. שיבוט התסמונת myelodysplastic אינו יציב ונוטה להפוך לוקמיה myeloblastic חריפה.

[6], [7], [8], [9]

סימפטומים של תסמונת Myelodysplastic

הסימפטומים של המחלה תלויים בשורה התא הפגוע ביותר עשויים לכלול חולשה, חולשה ועייפות (אנמיה); קדחת וזיהומים (נויטרופניה); דימומים נוצרים בקלות בעור ובממברנות ריריות, פטקיאיה, דימום באף, דימום רירי (טרומבוציטופניה). מאפיינים אופייניים של המחלה הם splenomegaly ו hepatomegaly. בהתפתחות של סימפטומים יכול גם לתרום שיתוף מחלות חולניות; לדוגמה, אנמיה בתסמונת myelodysplastic בחולים קשישים עם מחלות לב וכלי דם יכול לשפר אנגינה pectoris.

אבחון תסמונת מיאלודיספלסטית

תסמונת מיאלודיספלסטית חשודה בחולים (בעיקר קשישים) עם אנמיה עקשנית, לוקופניה או תרומבוציטופניה. יש צורך להוציא ציטופניה במחלות מולדות, מחסור בויטמינים, תופעות לוואי של סמים. האבחנה מבוססת על מחקר של דם היקפי ומח העצם עם זיהוי של אנומליות מורפולוגיות ב 10-20% של תאים של שורות תאים בודדים.

תכונות אופייניות של מוח העצם בתסמונת myelodysplastic

קפה	קריטריונים
אנמיה עקשן	אנמיה עם reticulocytopenia, מוח עצם נורמלי או hypercellular, hyperthasia erythroid, הפרעת אריתרופואזיס; פיצוצים ^ 5%
אנמיה עקשן עם סידרובלסטים	אותם סימנים כמו אנמיה עקשן, כמו גם טבעת sideroblasts> 15% של HSCA
אנמיה עקשן עם עודף פיצוצים	אותם סימנים כמו אנמיה עקשן, יש ציטופניה> 2 שורות תאים עם הפרעות מורפולוגיות של תאי דם; יתר לחץ דם של מוח העצם עם הפרה של אריתרופואזיס ו granulopoiesis; פיצוצים 5-20% של הכדור
לוקמיה מיאלומונוטית כרונית	אותם סימנים כמו אנמיה עקשנית עם פיצוצים עודפים, מונוציטוזה מוחלטת; במוח העצם התוכן של אבות מונוציטים
אנמיה עקשן עם עודף פיצוצים בטרנספורמציה	אנמיה רפרקטורית עם עודף תקיעות עם אחד או יותר מהמאפיינים הבאים: תקיעות 5% בדם, תקיעות 20-30% במח העצם, מוטה אאואר ב המבשר של גרנולוציטים

אנמיה היא תופעה שכיחה והיא מלווה macrocytosis ו anisocytosis. במנתח תאים אוטומטי, שינויים אלה באים לידי ביטוי בעלייה ב- MCV (נפח תא דם אדום) ו- RWD (רוחב ההפצה של נפח אריתרוציטים). בדרך כלל, thrombocytopenia מתון הוא ציין; במריחות הדם ההיקפי, הטסיות משתנות בגודלם; לחלקם יש ירידה ברמת הפירוט. רמת תאי הדם הלבנים יכולה להיות נורמלית, מוגברת או ירידה. הפרפורציה הציטופלאסמית של נויטרופילים היא פתולוגית, עם anisocytosis ומספר שונה של גרגירים. Eosinophils יכול להיות גם פתולוגיה פתולוגית. תאים pseudopelgarian (היפו פילוח של נויטרופילים) ניתן למצוא בדם. מונוציטוזה היא מאפיין אופייני של לוקמיה מיאלומונוסיטית כרונית, בתת-קבוצות מובחנות פחות, ניתן למצוא תאים מיאלואידים לא בשלים. ניתוח cytogenetic מגלה אחד או יותר anomalies משובטים, לעתים קרובות יותר עם כרומוזום 5 או 7 lesions.

[10], [11], [12]

טיפול בתסמונת מיאלודיספלסטית

Azacytidine קל בסימפטומים, מפחית את השכיחות של טרנספורמציה כדי לוקמיה ואת הצורך בעירוי, ומן הסתם משפר הישרדות. הטיפול הוא בעיקר תומך וכולל עירוי כדורי דם אדום אם מצוין, דימום טסיות במהלך זיהום וטיפול אנטיביוטי. אצל חלק מהחולים, גורם חשוב לתמוך hematopoiesis באמצעות הזרקת אריתרופואטין (שמירה על רמות המוגלובין), G-CSF (granulocytopenia חמור, מלווה בסימפטומים) ו בנוכחות thrombopoietin (עם תרומבוציטופניה חמורה), אבל הטיפול הזה אין כל השפעה על תוחלת החיים. טיפול יעיל הוא השתלת אלוגנאית של תאי גזע hematopoietic, והיום הוא בחולים מעל גיל 50 שנים בלימוד מצבי nonmyeloablative השימוש. תגובה כאשר תסמונת myelodysplastic כדי יעילות דומה לטיפול בלוקמיה מיאלואידית חריפה לוקמיה, גיל קריוטיפ לשחק תפקיד חשוב הפרוגנוזה של המחלה.

פרוגנוזה לתסמונת מיאלודיספלסטית

הפרוגנוזה תלויה במידה רבה בסוג התסמונת myelodysplastic ונוכחות של מחלות במקביל. חולים עם אנמיה עקשן או אנמיה עקשנית עם סידרובלסטים נוטים פחות להתקדמות לצורות אגרסיביות יותר ויכולים למות מסיבות אחרות.