טרומבוטיים טרומבוציטופניים פורפורה ותסמונת היוריטית-יורימית

ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים ותסמונת אורמיה-המוליטית הם מחלה אקוטית, תפקודי המאופיינת טרומבוציטופניה ואנמיה המוליטית microangiopathic. ביטויים אחרים כוללים חום, תודעה לקויה ואי ספיקת כליות. האבחנה דורשת נוכחות של תקלות מעבדה אופייניות, כולל אנמיה המוליטית של קומבס. הטיפול מורכב חילופי פלזמה.

כאשר ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים (TTP) ותסמונת אורמיה המוליטית (HUS), הרס טסיות מתרחשת, לא בשל מנגנוני החיסון. סיבים חופשיים של פיברין מופקדים במספר כלי דם קטנים, וכתוצאה מכך נזק טסיות אריתרוציטים. טסיות גם לשבור טרומבי קטן. באיברים רבים לפתח קרישי טסיות הפיברין רכים (ללא חדירה גרנולוציט של קיר כלי הדם, מאפיין של וסקוליטיס), מקומי בעיקר תרכובות arteriokapillyarnyh המתוארות microangiopathy. TTP ו- HUS נבדלים רק במידת ההתפתחות של אי ספיקת כליות. אבחון וניהול אצל מבוגרים זהים. לכן, במבוגרים, TTPs ו- HUS ניתן לקבץ יחד.

הסיבות THP ו HUS עשויות להיות מצבי פתולוגיים הבאים: מחסור מולד ונרכש של ADAMTS13 פלזמת אנזים, אשר דבק גורם פון Willebrand (vWF) ובכך מבטלים באופן חריג multimers הגדול של גורם פון Willebrand (vWF) גרימה בורידים טסיות; קוליטיס מדמם, כתוצאה מהפעילות של חיידקים לייצור הרעלן שיגה (לדוגמה, coli Escherichia 0157: זנים H7 ו Shigella dysenteriae); הריון (התנאי הוא לעתים קרובות קשה להבחין בין רעלת הריון או רעלת חמורה), ותרופות מסוימות (כגון כינין, ציקלוספורין, mitomycin C). במקרים רבים הם אידיופתיים.

סימפטומים של טרומבוטי טרומבוציטופיק פורפורה ו hemolytic-uremic תסמונת

קדחת ואיסכמיה בחומרה משתנה מתפתחת באיברים רבים. תופעות אלה כוללות בלבול או תרדמת, כאבי בטן, הפרעות קצב שנגרמות על ידי נזק שריר הלב. תסמונות קליניות שונות דומות, למעט מחלות מגיפת הילדים (HUS טיפוסי) הקשורים למתח וחיידקים enterohemorrhagic E. Coli 0157 לייצר רעלן שיגה, סיבוכים תכופים יותר מהכליה ולהעביר באופן ספונטני.

ITP ו- HUS חשודים בחולים עם תסמינים אופייניים, טרומבוציטופניה ואנמיה. מטופלים שנבדקו שתן, משטח דם היקפי, לספור reticulocyte, סרום LDH, תפקוד כלייתי, בילירובין (ישיר ועקיף) ו קומבס מבחן. אבחון אושר על ידי הנוכחות של טרומבוציטופניה, אנמיה עם הנוכחות של שברי תאי דם אדומים כתם דם (אריתרוציטים בצורה משולשת ו אריתרוציטים מעווים, וזה אופייני המוליזה microangiopathic); עדויות של המוליזה (רמות המוגלובין ליפול, polihromazii, להגדיל את מספר רטיקולוציט, להגדיל LDH בסרום); בדיקה ישירה שלילי של קומבס. עבור האבחון הצפוי, נוכחות של thrombocytopenia לא מוסברת אנמיה hemolytic microangiopathic מספיק. למרות הסיבות (למשל, רגישות כינין) או יחסים (הריון למשל) ברורים אצל חלק מהחולים, במרבית החולים עם ITP-HUS מתבטא באופן ספונטני ללא סיבה נראית לעין. IPT-גאס קרובות אפילו לא יכול להבדיל ביופסיה של תסמונות שבו נגרמות microangiopathy טרומבוטיים זהה (לדוגמא, רעלת הריון, סקלרודרמה, יתר לחץ דם מתקדם במהירות, דחייה של שתל כליות חריפה).

פרוגנוזה וטיפול בתרמבוטי טרומבוציטונית פורפורה ותסמונת המוליטית-יורטית

מגיפת HUS בילדים הקשורים זיהום enterohemorhhagic הוא בדרך כלל נפתר באופן ספונטני, מטופלים עם טיפול סימפטומטי ואינו דורש plasmapheresis. במקרים אחרים, ITP-HUS בהעדר טיפול הוא כמעט תמיד קטלני. הולכה של plasmapheresis יעיל כמעט 85% מהחולים. Plasmapheresis מתבצע מדי יום עד סימני פעילות המחלה להיעלם, אשר יכול להיות מספר ימים עד שבועות רבים. Glucocorticoids ו antiplattlet סוכנים (למשל, אספירין) יכול לשמש גם, אבל האפקטיביות שלהם מוטלת בספק. חולים רבים, ככלל, הראו פרק אחד של ITP-HUS. עם זאת, התקפים עשויים להתרחש לאחר שנים, ואם חשד של הישנות, החולה צריך לבצע את כל הבדיקות הדרושות בהקדם האפשרי.