תסמונת אקינטית-נוקשה: גורמים, תסמינים, אבחנה

המונח "hypokinesia" (akinesia) ניתן להשתמש במובן צר יותר.

במובן הצר, hypokinesia כרוך הפרעה של מערכת העצבים המרכזית שבה הכישלון של תנועות לראות מחסורם אורך, מהירות, משרעת, צמצום מספר המשתתפים בהם ומידת מנוע השריר פועל המגוון.

במובן רחב, hypokinesia פירושו הגבלה מתמשכת פחות או יותר של הפעילות המוטורית הכללית של כל מוצא אחר. Hypokinesia כזו בהכרח לגרום להפרעות נוירולוגיות רבות: monoparesis (ברגליים), חֲצִי, מִצַד- ו tetrapareses הפרעה בהליכה מחוספס בשל אטקסיה, אפרקסיה, או עלייה חדה טונוס שרירים. היפוקינסיה במובן זה אופייני לדיכאון, קטטוניה, וכמה הפרעות פסיכוגניות של תנועות. לבסוף, מקורו יכול להיות בעל אופי פיזיולוגי בלבד (hypokinesia, בשל דרישות סביבתיות חיצוניות או מניעים משלו). הפרשנות הנוירולוגית של התסמונת ההיפוקינטית דורשת תמיד התחשבות בגורמים אפשריים רבים של היפוקינזיה והתנהגות של אבחנה דיפרנציאלית סינדרומית, שלפעמים נראית משימה אבחונית קשה ביותר. המונח "קשיחות" הוא גם לא חד משמעי. די להיזכר במינוחים נפוצים כגון "קשיחות אקסטראפירמידה" (המשמעות הנפוצה ביותר של המילה "קשיחות"), "קשיחות מוחית וקשיחות דקורטית"; המונח "נוקשות" (מתח שרירי של עמוד השדרה או מקור הפריפריה) מתורגם גם על ידי נוירולוגים מקומיים וזרים רבים כמו קשיחות. ברוסית אין שם נרדף מקובל למונח זה. ההכרה בטבע האמיתי של "קשיחות" מתייחסת למשימות לא פחות מסובכות מאשר להבהיר את אופי ההיפוקינציה.

המונח "תסמונת נוקשה-אקינטית" משמש במובן הצר, כמילה נרדפת לתופעה האקסטריפירלית של "פרקינסון".

בשלבים הראשונים של פרקינסון, בניגוד לאמונה הרווחת, קשה מאוד לאבחן. בפרסומים מסוימים, למרבה הצער, הקריטריונים לאבחון תסמונת פרקינסון אינם מתוארים במדויק.

לצורך אבחנה של תסמונת פרקינסוניזם אמיתית, יש צורך בהיפוקינזיה בתוספת לפחות אחד משלושה תסמינים אחרים: קשיחות שרירים, רעידות בשאר נמוך, או הפרעות פוסטורליות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

הגורמים העיקריים לתסמונת נוקשה akinetic:

• מחלת פרקינסון
• stri-nigral ניוון
• תסמונת שייה - דרייגר
• OPCA (צורה ספוראדית)
• שיתוק סופר-גרעיני מתקדם
• הצורה הצעירה של הכורסה של הנטינגטון
• מחלות וילסון - קונובלוב.
• תסמונות של המוח
• פרקינסון - BAS - דמנציה
• אנצפלופתיה סנית
• נוירוצנאלים הידרוצפלוס
• סידור של גרעיני הבסיס
• מחלת הצטברות
• ניוון קורטיקו-בסיסי
• שייקים כרוניים (לרבות תרופות)
• תהליכים אטרופיים במוח (כולל מחלת האלצהיימר ומחלות פיק)
• תהליכים שמגבילים את החלל
• פוסט טראומטית
• פוסטנספליטית
• כלי הדם
• מחלת סגאווה
• מחלת קרויצפלדט - יעקב
• צורות נדירות של טרשת נפוצה ו leukoencephalitis
• Hypoxic encephalopathy (כולל "מחלה של המוח המונפש").
• דיסטוניה תורשתית - פרקינסון עם הופעה מהירה.
• מחלת גופי לוי מפוזרים
• ניוון מוחי
• מינצונדות מינצונדריאלית
• Neiroacantocytosis
• דיסטוניה תורשתית-פרקינסון, הקשורה לכרומוזום X.
• זיהום ב- HIV
• נוירוספיליס
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• חוסר תורשתית של טאורין
• מזרקים
• תסמונת המיפרקינסון היא ההמיטרופיה.

מאחר ש -80% מכל המקרים של תסמונת פרקינסון מתייחסים לפרקינסון אידיופתי, כלומר למחלת פרקינסון, ידיעת הקריטריונים המודרניים לאבחון מחלת פרקינסון מספקת כבר הכרה נכונה באטיולוגיה של רוב מקרי הפארקינסוניזם. הקריטריונים המקובלים לאבחון מחלת פרקינסון מצביעים על אבחנה של שלושה שלבים:

• השלב הראשון הוא ההכרה בתסמונת פרקינסון,
• השלב השני הוא החיפוש אחר תסמינים שאינם כוללים מחלת פרקינסון
• השלב השלישי הוא זיהוי סימפטומים המאשרים את מחלת הפרקינסון.

קריטריונים אבחנתיים למחלת פרקינסון (מאת: יוז ואח ', 1992)

קריטריונים לאי-מחלת פרקינסון:

• אינדיקציות anamnestic עבור שבץ חוזרים עם התקדמות כמו צעד של תסמינים פרקינסון, טראומה חוזרת ונשנית craniocbralal או דלקת המוח משמעותית.
• משברים אוקלוגיים.
• טיפול בתרופות אנטי-פסיכוטיות לפני הופעת הבכורה של המחלה.
• הפוגה ממושכת.
• ביטויים חד צדדיים לחלוטין במשך יותר מ 3 שנים.
• שיתוק סופראני גרעיני של העין.
• סימני Cerebellar.
• הופעה מוקדמת של סימפטומים של כישלון אוטונומי מובהק.
• הופעה מוקדמת של דמנציה חמורה.
• סימפטום של בבינסקי.
• נוכחות של גידול מוחי או הידרוצפלוס פתוח (מתקשר).
• תגובה שלילית למינונים גדולים של L-DOPA (אם אי-ספיגה נשללת).
• הרעלה של MIPTP (מתיל- phenyl-tetrahydro-pyridine).

הקריטריונים המאשרים את מחלת פרקינסון. ישנם שלושה קריטריונים או יותר עבור אבחנה אמינה של מחלת פרקינסון:

• התפרצות חד צדדית של ביטויי המחלה.
• נוכחות של רעד של מנוחה.
• אסימטריה קבועה עם סימפטומים בולטים יותר בצד הגוף שבו החלה המחלה.
• תגובה טובה (70-100%) על L-DOPA.
• התקדמות המחלה.
• נוכחות של dyskinesia מובהק, המושרה על ידי L-DOPA.
• תגובה ל- L-DOPA במשך 5 שנים או יותר.
• מהלך ממושך של המחלה (10 שנים או יותר).

קריטריונים שליליים הם חשובים משום שהם מזכירים הרופא שלך על הצורך למנוע מחלת פרקינסון, אם המטופל, למשל, אינו מגיב לטיפול עם L-DOPA, שאפיין את ההתפתחות המוקדמת של דמנציה או בתחילה והפרעות יציבות נופל, וכו '

עם התקדמות השיתוק העל-גרעיני (העל-גרעיני) בשלב הראשוני של המחלה, רק תנועות הגלגלים יורדות כלפי מטה (ורק אז - תנועותיהן כלפי מעלה). התופעה של "עיניים וראש בובה" נוצרת (הפרת תנועות וזור שרירותיות עם שימור רפלקסים). קשיחות דיסטונית של הצוואר ואת החלק העליון של תא המטען עם מיקום extensor אופייני של הראש מתגלה. אופייני מאוד הוא hypokinesia מתון כללי; תסמונת pseudobulbar; dysbasia עם נפילה ספונטנית; הפרות של פונקציות קוגניטיביות. יש סימפטומים פירמידליים ו cerebellar. תרופות Dofasoderzhashchie אינם יעילים.

בשל המשמעות המעשית של אבחנה של פרקינסון כלי הדם (לעתים קרובות overdiagnosis שלה הוא ציין) אנו מזכירים את עקרונות האבחון שלה.

תנאים הכרחיים לצורך האבחון הוא נוכחותם של מחלות כלי דם מוחיות וסקולריים פרקינסון (יתר לחץ דם, טרשת עורקת, וסקוליטיס), ה- CT הנתונים אשר או MRI (אוטמים אַגמִימִי מרובה, לעתים רחוקות אוטם נגדי יחיד, מחלת Binswanger, מרחבי perivascular הרחב, angiopathy עמילואיד, ואחרים.). Subacute האופייני או התפרצות חריפה של המחלה (אך עשוי להיות הדרגתי) זרימה משתנית, בנוכחות התסמינים אנצפלופתיה וסקולריים (פירמידה, pseudobulbar, מוח קטן, חושיות, הפרעות נפשיות), השכיחות של תסמיני הפרקינסון במחצית התחתונה של הגוף, disbaziya הגס, ללא רעד neotklikaemost על ההכנות dopasoderzhashchie (ככלל).

מחלת בינסוואנגר מלווה לעיתים קרובות בסימפטומים שרק דומים לפרקינסון, אך ניתן לפתח תסמונת פרקינסון אמיתית.

התסמונות העיקריות של הפרעות מוטוריות, המזכירות פרקינסוניזם ("pseudoparkinsonism"), שלפעמים דורשות אבחנה דיפרנציאלית עם פרקינסון נכון

ב נוירולוגיה קלינית, אבחון סינדרומי קודם אבחון מקומי אטיולוגי. ההכרה בתסמונת פרקינסון מניחה בראש ובראשונה אבחנה דיפרנציאלית עם פסאודו-פרקינסון. פסאודו-פארנסוניזם הוא מונח מותנה וקולקטיבי, שבמסגרתו מאחד קבוצה של תסמונות נוירולוגיות ופסיכופתולוגיות שאינן קשורות לפרקינסון, אך לעתים מזכירות אותו באמצעות ביטוי קליני אחד או אחר. ביטויים קליניים כאלה עשויים להיות פיגור פסיכו-מוטורי, מתח שרירים (נוקשות), הליכה באפרקסיה וכמה תסמונות נוירולוגיות אחרות.

האבחון של "pseudoparkinsonism" הוא אפוא מבצעית, בינונית, דידקטית ונקבעת אם התמונה הקלינית שנצפתה אינה עומדת בקריטריונים לאבחון הסינדרומי של פרקינסון אמיתי. האבחנה הסינדרוםמית האחרונה דורשת אינדיקציה של צורה מסוימת של pseudoparkinsonism:

תסמונות של פיגור פסיכו-מוטורי:

1. דיכאון קהה.
2. קטטוני.
3. סטופם אורגני.
4. היפרוזומניה.
5. Gipotireoz.
6. היפו ו hyperthyroidism.
7. פרקינסון פסיכוגני.

תסמיני לחץ שרירים (נוקשות):

1. תסמונת אייזק "משוריינת".
2. תסמונת של אדם נוקשה.
3. Encephalomyelitis פרוגרסיבי עם קשיחות (דלקת פנימית בעמוד השדרה).
4. תסמונת שוורץ-ג'מפל.
5. תסמונות של מתח שרירי בתבוסה של עצבים היקפיים.
6. דיסטוניה.

Apraxia הליכה:

1. נוירוצנאלים הידרוצפלוס.
2. שיתוק סופר-גרעיני מתקדם.
3. תהליכים ניווןיים-אטרופיים אחרים במוח.
4. תהליכים המגבילים את החלל (גידולים, תת-חולייה תת-קרקעית).
5. אנצפלופתיה פוסט טראומטית.
6. מדינת לאקאר.
7. אפרקסיה מבודדת.

תסמונת מעורבת:

1. תסמונת האדם הנעול.
2. תסמונת של מוטציה אקינטית.
3. תסמונת של עמוד שדרה נוקשה.
4. תסמונת של רגל כואבת ואצבעות נעות.
5. תסמונת נוירופלקטית ממאירה.
6. תסמונת של היפרתרמיה ממאירה.
7. Idiopathic סנילי disbaziya.