תסמונת מיאלודיספלסטית בילדים

תסמונת המיאלודיספלסטית (MDS) (preleykemiya, לוקמיה malokletochny) - פרעות klonalnyh קבוצה הטרוגנית התאפיינו בגידול חריג של רכיבי מח עצם מיאלואידית. תסמונות מיאלודיספלסטיות מאופיינות על ידי הפרה של התבגרות נורמלית של תאים hematopoietic וסימנים של hematopoiesis יעיל. תסמונות myelodysplastic בשגשוג מח עצם מתרחש בתאי גזע משובטים, רוב גרנולוציטים מוצרים השבורים, אריתרוציטים וטסיות, אשר מוביל את הפיתוח של pancytopenia. מאפיין נוסף של תסמונות מיאלודיספלסטיות הוא האבולוציה התכופה שלו ללוקמיה חריפה, אשר התפתחותה מוקדמת על ידי תסמונת ציטופנית ממושכת. תסמונת מיאלודיספלסטית מופנית לאנמיה עקשנית, בשלבים מתקדמים יותר של המחלה משקפים את הפיכתם ללוקמיה מיאלואידית.

[1], [2], [3]

סימפטומים של תסמונת Myelodysplastic

הסימפטומים של תסמונת מיאלודיספלסטית הם תוצאה של pancytopenia וכוללים סימנים של אנמיה, דימום עקב thrombocytopenia וזיהום עקב נויטרופניה. מוח העצם נייד, ככלל, הוא גדל, אבל זה נורמלי או ירד. הסיכון הכללי להתפתחות לוקמיה מיאלואידית הוא 10-20%, לחולים עם PAC יש את הסיכון הנמוך ביותר לשינוי הלוקמי (5%), RAAP-T - הגדול ביותר (50%).

FAB סיווג של תסמונת myelodysplastic

• אנמיה עקשן (<5% מהפיצוצים במוח העצם).
• אנמיה עקשנית עם סידרובלסטים מעוגלים (<5% מהפיצוצים במוח העצם).
• לוקמיה מיאלומונוסיטית כרונית (> 20% מהפיצוץ במוח העצם).
• אנמיה עקשן עם תוכן הפיצוץ גדל (5-10% של פיצוצים במח העצם).
• אנמיה עקשן עם תוכן הפיצוץ מוגבר בשלב הטרנספורמציה (10-30% של פיצוצים במח העצם).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],