צרחים

תרופה המשמשת באופן אקטיבי לטיפול בחולים עם סוג ראשון או שלישי של מחלת גושה. משמש לטיפול ממושך באנזים חלופי בחולים עם תופעות נוירופתיות וללא אותם. 

אינדיקציות סרזימה

בין התסמינים העיקריים של המחלה, אשר יכול להיות הבסיס לרשום את התרופה, כדאי להזכיר את הדברים הבאים:

1. אנמיה (למעט אנמיה חוסר ברזל).
2. מחלות של רקמות עצם (למעט מחלות המלוות בחוסר בוויטמין D).
3. טרומבוציטופניה.
4. Splenomegaly או hepatomegaly.

טופס שחרור

המוצר זמין בצורה של lyophilizate, שבו אתה יכול להכין שני פתרונות חליטות (200 ו 400 יחידות). בבית המרקחת, התרופה ניתן לרכוש בבקבוקים קטנים של 20 מ"ל. התרופה מכילה את המרכיב הפעיל של 200 (400) imiglucerase ED. זה glucocerebrosidase בצורה שונה, אשר נוצר בעזרת טכנולוגיית DNA רקומביננטי מן השחלות של אוגרים סיניים. 

פרמקודינמיקה

Ceramide ו גלוקוז הם catalyzed על ידי imiglucerase עקב הידרוליזה של גלוקו ליפידים glucocerebroside דרך השפלה נורמלית של שומנים ממברנה. באופן כללי, היווצרות של glucocerebroside מתרחשת באמצעות חילופי hematopoietic בתאים. במחלת גושה, החולה מציג חוסר בפעילות האנזים כמו β-glucocerebrosidase. בגלל זה, מקרופאגים של הרקמות לצבור ליפידים glucocerebroside. הם נקראים "תאי גושה" והוא יכול להיות מלא לגמרי עם השומן הזה.

ככלל, תאי גושה ניתן למצוא במח העצם, הכבד, המעי, הטחול, הכליות ואפילו הריאות. ביטויים משניים של מומחים למחלה לשקול אנמיה thrombocytopopenia, אשר להוביל hepatosplenomegaly חמורה. אולי הסיבוכים הרציניים ביותר במחלת גושה הם סיבוכים בהתפתחות השלד (אוסטאונקרוזיס, מחסור בשיקום, אוסטאופניה). 

פרמקוקינטיקה

לאחר עירוי תוך ורידי של ארבע מנות של התרופה בחולה שעה לאחר מכן, פעילות יציבה של האנזימים מושגת. לאחר ההליך, הפעילות של אנזימים בפלסמה מתחיל לרדת לאחר 10 דקות. כמה מומחים מאמינים כי משך העירוי והמינון של התרופה לא משפיעים בשום אופן על המדדים, אך מחקרים קליניים נערכו על מספר קטן של מטופלים.

מינון וניהול

מחלת גושה היא רב-מערכתית והטרוגנית בטבע, כך שרק הרופא המטפל יכול לקבוע את המינון הנכון לאחר בחינת המטופל. עירוי מתבצעת תוך ורידי בעזרת טפטפת אחת או שעתיים. שיעור הניהול של התרופה לא יעלה על 1 יחידה / ק"ג / דקה. בשבועיים הראשונים של המנה הוא 60 U / kg. מנה זו מנוהלת פעם אחת. הטיפול שווה אם לא הייתה תגובה אלרגית לתרופה. התרופה הסטנדרטית ניתנת אחת לשבועיים, אך המינון עולה בהדרגה.

[1]

השתמש סרזימה במהלך ההריון

כרגע, אין מספיק מידע על איך סמים Cerezyme משפיע על הבריאות של נשים בהריון ופיתוח העובר. לכן השימוש בה בטיפול במהלך ההריון אינו מומלץ. רק במקרה חירום, ניתן למנות את "סרזים" על ידי הרופא המטפל. 

התוויות נגד

1. חוסר סובלנות של הרכיב הפעיל של התרופה.
2. אלרגיה לתרופה.

תופעות לוואי סרזימה

1. הקאות.
2. שלשולים.
3. בחילות.
4. סחרחורת.
5. כאבי ראש.
6. פריחות על העור.
7. אנגיואדמה.
8. גירוי כללי.
9. ברונכוספזם.
10. קוצר נשימה.
11. אי נוחות באתר ההזרקה.
12. טמפרטורת הגוף מוגברת.

מנת יתר

לא דווח על מקרים של מנת יתר של סמים.

אינטראקציות עם תרופות אחרות

לא היו מחקרים על אינטראקציה עם סמים.

[2], [3]

תנאי אחסון

התרופה צריכה להיות מאוחסנת במקום קריר, רצוי במקרר, בטמפרטורה של 2 עד 8 מעלות. 

[4]

חיי מדף

חיי המדף 2 שנים. אל תשתמש לאחר תום תקופה זו.