Pseudobulbar dysarthria

בין בתפקוד דיבור מאובחן נגרם על ידי נוירולוגיות שונות (לעתים קרובות ניווניות) הפרעות והפרת מניפסט של רבייה קולית, מומחים הדגישו dysarthria pseudobulbar.

[1],

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אפידמיולוגיה של pysudobulbar dysarthria: ב 85% מהמקרים סוג זה של הפרעת דיבור מתרחשת כתוצאה משבץ מוחי איסכמי בחולים מעל גיל 50; אצל אנשים צעירים, הגורם העיקרי הוא פגיעה מוחית טראומטית. בקרב חולים עם שיתוק pseudobulbar, 65-90% של נשים בגילאי 50 עד 80 שנים.

[2], [3], [4], [5]

גורם ל pysudobulbar dysarthria

גורמי מפתח psevdobulbarnoj dysarthria - נגע הבילטרליים של סיבי עצב kortikobulbarnogo נתיב (נתיב) שנושא אותות מן הנוירונים המוטוריים של קליפת המוח כדי גרעינים מוטוריים של עצבי גולגולת (לשון או לוע, trigeminal, פנים, hypoglossal) ממוקמים לשד bulbar.

Dysarthria Pseudobulbar - הבעיה של עצבוב איברי ארטיקולציה של שרירים, בפתוגנזה שלה קשור להאטה או אפילו לעצור את המעבר של דחפים עצביים אל שרירים אלה paresis (שיתוק חלקי).

בתורו, נזק סיבי עצב מתרחשת מכמה סיבות - טבעית (כלי הדם) טבע או קשור demyelination של קרום סיבי העצב.

מסיבות וסקולריות להתפתחות dysarthria pseudobulbar, נוירולוגים כוללים:

• אוטם מוחי דו-צדדי (סוג של שבץ איסכמי כתוצאה מנזק תרמודימבטי או טרומבואמבולי של כלי דם מוחיים);
• arteriopathy דומיננטית אוטוזומלית מוחין עם לוקמיה רב- מוקדית במוח קורטיקליים (תסמונת CADASIL), אשר מוכרת כמו הצורה הנפוצה ביותר של ניוון הדרגתי תורשתית של תאי שריר חלק של דפנות כלי הדם של סיבים. הפתוגנזה של תסמונת זו קשורה למוטציות של הגן נוץ '3 על כרומוזום 19.

[6],

גורמי סיכון

גורמי הסיכון העיקריים dysarthria psevdobulbarnoj על רקע הפרעות כלי דם במוח, כגון שבץ תסחיפי - לחץ דם גבוה, טרשת עורקים, אנדוקרדיטיס זיהומית, השמנת יתר, גיל מתקדם, אצל גברים - השימוש sildenafil (ויאגרה).

ההפסד של נדני המיאלין מגן של סיבי עצב - פגיעה במיאלין - המרכז לטרשת נפוצה dysarthria הגורם psevdobulbarnoj, adrenoleukodystrophy X-linked, עם ההשפעות הרעילות של קוטלי עשבים וחומרי הדברה אורגניות, כמו גם תרופות נוירולפטיות מסוימים.

Pseudobulbar dysarthria יכול להתפתח עקב דלקת (דלקת המוח, דלקת קרום המוח, neurosyphilis), גידולים או טראומות במוח. הפרעה נוירולוגית זהו גם המקרה עם שיתוק על-גרעיני מתקדם (פלדה-ריצ'רדסון תסמונת-אולשבסקי), אשר לאפידמיולוגיה בקרב האירופים אינו עולה על שישה ל -100 אלף. האוכלוסייה.

שלוש פעמים פחות dysarthria pseudobulbar לידי ביטוי כסימפטום חשוכות מרפא הפרעות motoneuron: תורשתי או ספורדי טרשת לרוחב amyotrophic (כאשר עקב מוטציות גנטיות גוסס בהדרגה נוירונים בקליפת המוח המוטורית), ועל תסמונת פסאודובולברית (נזק ניוונית לתאי העצב המוטורי העליון). באופן עקרוני, תסמונת פסאודובולברית היא מצב קליני שמתבטא למעט בליעת dysarthria (בבליעת הפרעה), רפלקס הקאה מוגבר רְפִיפוּת (השתנות) של תגובות רגשיות.

[7], [8]

תסמינים pysudobulbar dysarthria

כפי שציינו נוירולוגים, במקרים רבים, חולים עם pysudobulbar dysarthria עצמם אינם מבחינים בסימנים הראשונים של הפתולוגיה, וקרוביהם מתייחסים לשינויים בדיבור שלהם - כאשר הוא הופך להיות מעורפל.

הסימפטומים הקליניים הבאים של dysarthria pseudobulbar נבדלים:

• קצב הדיבור הוא איטי באופן חריג, הדיבור שקט ומעורפל (המילה המדוברת נשמעת כאילו אדם מנסה "לסחוט" מילים);
• האף של האף (בולט באף);
• הלשון מתוחה (ספסטית) ומסובבת היטב בפה (אך שריריה אינם מתנוונים);
• הדיבור הוא מונוטוני, כי הספסטיות הכוללת של שרירי הגרון אינה מאפשרת לך לשנות את גובה הצליל;
• עוויתות מיתרי הקול (דיספוניה);
• קשיים בתנועה סימולטנית של הלשון והלסת גורמים לקשיים בלעיסה ובלע (דיספאגיה);
• רפלקסים משופעים (מנדוליבוליים) ורפלקסים של הלוע;
• כדי לסגור את הפה, נדרש מאמץ מסוים, אשר גורם ריר;
• מופחת או אין אפשרות לשלוט על שרירי הפנים של הפנים (למשל, חיוך נראה לעתים קרובות כמו חיוך);
• תופעות ספונטניות של התנהגות רגשית לא תקינה, תסמונת של אבל לא רצוני ו / או צחוק.

במקרים מסוימים, הפרעה בעצבנות יכולה להשפיע על המסלולים הפירמידליים של מעבר הדחפים העצביים, המתבטאת בטונוס מוגבר של קבוצות שרירים אחרות (paresis ספסטית) או היפרפרפלקסיה.

Pseudobulbar dysarthria אצל ילדים

Pseudobulbar dysarthria אצל ילדים עשויה להיות תוצאה של neuropathies מוחי אידיופטית הנגרמת על ידי dysontogenesis תורשתי; תורשתית גלובלית-סלולרית או מטקרומטית; דלקת לאוקאנצפאליטיס של ואן בוגארט; דלקת ריאות חריפה; דלקת קרום המוח השני לאחר החיסון; הנגרמת על ידי מוטציות גנטיות של מחלת טיי-זקס (GM2-gangliosidosis); גידולי מוח (מדולובלסטומה, אסטרוציטומה, אפנדימומה); (כולל טראומה על עמוד השדרה הצווארי המתקבל בלידה); תסמונת pseudobulbar. נכנסתי לרשימה של הגורמים לסוג זה של dysarthria בקרב ילדים שיתוק מוחין, למרות שברוב המקרים של שיתוק מוחין הם נצפו נזק מוחי בקליפת המוח מפוזר, נזק במוח הקטן, וכו ', ולא סיבי עצב במיוחד kortikobulbarnogo הדרך.

תופעת psevdobulbarnoj dysarthria יכול להתחיל ילד עם חנק תכוף שיעול, בעיות עם לעיסה ובליעה, מזיל ריר, פרות הבעת פנים, ומאוחר יותר - בגיל שבו ילדים מתחילים לדבר - בעיות שזוהו עם קול-להתרבות בדרגות שונות של חומרה.

קלינאי תקשורת ממליצים להורים לשים לב איך באופן פעיל את הילדים "העבודה" שרירי הפנים, אם ילד יכול לתחוב את לשונו, לסגור את שפתיו בחוזקה ולמשוך אותם "קש", הוא לחשוף את הפה נרחב, וכו ' ראוי גם לזכור שילדים עם dysarthria psevdobulbarnoj זה האטו מחד ומובן, אבל כאשר הילד מנסה להגיד משהו, הוא היה דרוך כך זה בדרך כלל שותק.

בגלל קשיחות השרירים, האוטומטיות של הביטוי אינה מפותחת, וילד כזה מדבר בצורה גרועה אפילו בגיל חמש או שש. יתר על כן, pseudobulbar dysarthria בילדים מוביל לא רק את היעדר מלאי לקסיקלי מספיק תקשורת, אבל גם מקשה על מספיק לתפוס דיבור אחר. המדרגה החמורה ביותר של dysarthria pseudobulbar בילדות היא anarthria, כלומר, תפקוד לקוי של שרירים articulatory.

שלבים

עוצמת הביטוי של הסימפטומים תלויה במידת הנזק לסיבי העצבים של מערכת הסטרוקטור: קל (III), בינוני (II) או חמור (I). אם הפרעת ביטוי מתונה להופיע קטין, אז את התקדמות המחלה עם השלכות בלתי הפיכות להתרחש סיבוכים לאורך זמן, לא רק קשור חוסר היכולת להשמיע צלילים רהוטים, אבל לבלוע מזון.

[9], [10], [11]

טפסים

Logopedists הביתי צורות מבודדות psevdobulbarnoj dysarthria כמו dysarthria psevdobulbarnoj טופס ספסטית, שתקונית, מעורב, וכאשר לובשים נקבע סימפטומים בולטים רק dysarthria pseudobulbar.

בעוד חוקרי מוח להאמין dysarthria ספסטי סוג dysarthria pseudobulbar, מאז התבוסה של סיבי העצב פתולוגיה זו בילטראליים ומוביל לעלייה טונוס שרירים ואת איבר hyperreflexia.

[12], [13], [14]

אבחון pysudobulbar dysarthria

אבחון של דיסרתריה פסבדו-דיבולרית מתבצע במהלך בדיקה של חולים על ידי נוירולוג, והאפשרויות של המנגנון (לאחר האבחנה) מוערכות על ידי מטפל דיבור.

בדיקה נוירולוגית כוללת בדיקה ואיסוף של אנמנסיס. יש קבוצה של בדיקות מיוחדות (על הרפלקסים של האוטומטיזם האוראלי), בעזרתם את התפקוד הפונקציונלי של הנוירונים המוטוריים ואת מצב העצבנות של השרירים articulatory נקבעים. כדי לגרום לרפלקסים האופייניים לסוג זה של דיסארתריה, הרופא נוגע בשפתיים, בשיניים, בחניכיים, בחך הקשה, באף או בסנטר של המטופל. על פי התגובה של המטופל, המומחה יכול להניח כי dysarthria היא pseudobulbarnaya, כלומר, כדי להבהיר את התמונה של הפתולוגיה.

הקצה בדיקות דם כלליות וביוכימיות, כמו גם את המחקר של נוזל מוחי (עבורו מבוצע ניקוד השדרה של השדרה). ניתוח גנטי עשוי להיות מתאים pysudobulbar dysarthria אצל ילדים.

הקפד להשתמש בכל האפשרויות כי אבחון אינסטרומנטלי של הפרעות נוירולוגיות נותן. Electroencephalography (EEG) משמש להערכת רמת הולכה עצבית במבנים מוחיים בודדים; כדי לקבוע את הפעילות הביו-אלקטרלית של סיבי השריר ואת רמת העצבנות שלהם, מאפשרת אלקטרומגיאוגרפיה (EMG).

פרמטרים מהירים של הנוירונים המוטוריים הדופק כדי הגרעינים של עצבים מוטוריים, ומהם - המומחים הרלוונטיים יכולים להגדיר את השרירים באמצעות electromyographic (ENMG), ואת האיתור להדמיה של סיבי עצב מוליך אזורי נגע מתבצעים על בדיקת MRI קרניאלי-המוחין.

[15], [16]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת מבחין בין מ dysarthria pseudobulbar bulbar, קליפת המוח או מערכת העצבים המרכזית ואת לבדל אותה מיאסטניה גרביס, ניוון שרירים מתקדמת, גולגולתי שחלתה ואח.

[17], [18], [19]

יַחַס pysudobulbar dysarthria

צור נוירולוג קלינאית תקשורת יש צורך בהקדם האפשרי, כי אתה יכול לעזור עם קלה עד בינונית dysarthria psevdobulbarnoj ארטיקולציה נכונה, ועל תסמונת זו אצל ילדים - ללמוד את מיומנות הדיבור באמצעות פיתוח ממוקד של המנוע, coupled. טיפול ותרופות dysarthria psevdobulbarnoj, אשר היה לשחזר פגום בשל מוטציות גנטיות או פתולוגיות אוטואימוניות כדי נוירונים עצבוב שרירי קימת מכשיר ארטיקולציה, אמנם אי אפשר.

לתקן את pysudobulbarnaya dysarthria בילדים ומבוגרים (כולל אלה שסבלו משבץ) צריך מטפל דוקטור-דיבור בוגר. המומחה מעריך את מידת תפקוד הדיבור בכל חולה, באופן אישי, בכתב, הידור תוכנית עבודה לתיקון dsearthria pseudobulbar.

זוהי תוכנית תרגיל הכוללת תרגילים מיוחדים (לנורמליזציה של הטון של שרירי הבטן, הגדרת הנשימה); תיקון הרקע הנכון; התפתחות צורת הצלילים, וכו '. בעבודה עם ילדים, תשומת לב מיוחדת מוקדשת לפיתוח אוצר המילים, היווצרות מיומנויות דקדוקיות והטמעת נורמות השימוש. זה יוצר בסיס להתפתחות של קריאה וכתיבה עם תחילת הלימודים ומניעת סיבוכים כגון פיתוח כללי של דיבור. לכן, ההשתתפות הפעילה של ההורים בקביעת הבית של הכישורים שקיבל הילד בשיעורים עם מטפל דיבור היא תנאי הכרחי במאבק נגד הביטוי של דיסארתריה.

מְנִיעָה

מניעת הפרעת דיבור כזה נוירולוגיות כמו dysarthria pseudobulbar שמקורה במספר פתולוגיות ניווניות, כמו גם בשל גידולים במוח, טראומה, בעיות של כלי דם במוח, וכו ', אינה נחשבת.

[20], [21],

תַחֲזִית

ברור, כי זה בלתי אפשרי למנוע את הגורם להפרעה זו. והסיבה תלויה בתחזית, אשר, כאשר המחלה הבסיסית מתקדמת, יכול להיות מאכזב ...

יש לזכור כי נכותה של קבוצה I B ניתנת במקרה של דיבור) אפאזיה (שאובדן חלקית או לחלוטין לאחר שבץ, טראומות ומחלות ניאופלסטיות במוח, וכן במחלות נפש מסוימות. מידע רשמי (עם רשימה של פתולוגיות ותנאים) נכלל בצו של משרד הבריאות של אוקראינה מס '561 (5 ספטמבר 2011) "על אישור ההוראה על הקמת קבוצות נכות".

[22], [23]