הפחתה סימטרית של רפלקסים (ארפלקסיה): גורמים, תסמינים, אבחון

נוכחות או היעדרם של רפלקסים עמוקים כשלעצמם אינם בעלי משמעות תפקודית: אובדן מתמשך של, למשל, רפלקס אכילס במהלך רמיסיה בפריצת דיסק אינו מפריע להליכה או לתנועות כיפוף-פשיטה מהירות של כף הרגל. עם זאת, אובדן סימטרי של רפלקסים מצביע על כך שלמטופל יש או היה פגיעה במערכת העצבים ההיקפית. לכן, במקרים כאלה, יש צורך בבדיקה נוירולוגית וקלינית כללית יסודית. ירידה סימטרית ברפלקסים מהרגליים, מהזרועות וירידה ברפלקס משרירי הלעיסה (הרפלקס העמוק היחיד של לוקליזציה גולגולתית הזמין לאימות קליני) - כל זה דורש את אותן גישות אבחון.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

הגורמים העיקריים לארפלקסיה סימטרית הם:

א. פולינוירופתיה:

1. AIDP (תסמונת גילן-באר).
2. פולינוירופתיה כרונית.

II. ניוון משולב של חוט השדרה (מיאלוזיס פוניקולרית).

III. נוירופתיה מוטורית וחושית תורשתית (מחלת שארקו-מארי-טות') סוג I.

IV. אטקסיה ספינוצרבלרית (אטרופיה).

תסמונת ו. אדי.

VI. טבליות גב.

VII. מחלת נוירונים מוטוריים.

א. פולינוירופתיה

הסיבה הנפוצה ביותר לארפלקסיה היא פולינוירופתיה. סביר להניח שלא כל הווריאנטים של פולינוירופתיה חריפה יחמקו מעיניו של הרופא, שכן במקרים אלה מתפתחות חולשת שרירים ו/או הפרעות חושיות בגפיים או בגו המעורבים. לכן, הבעיה אינה בזיהוי פולינוירופתיה ככזו אצל המטופל, אלא בקביעת האטיולוגיה שלה.

AIDP (תסמונת גילן-בארה)

ישנם קריטריונים אבחוניים ברורים לתסמונת גילן-בארה, שהחשובים שבהם הם: התחלה חריפה או תת-חריפה; דומיננטיות של פגיעה מוטורית על פני פגיעה חושי; התפשטות עולה של תסמינים עם מעורבות הדרגתית של השרירים הפרוקסימליים (חגורת הגפיים), שרירי הבטן, שרירי הגוף ושרירי הנשימה; התפתחות תכופה של שיתוק דו-צדדי של שרירי הפנים; רמות חלבון מוגברות עם מספר תאים תקין, האטה בקצב ההולכה של העירור לאורך העצבים. הפרעות בפעילות החשמלית של שריר הלב אפשריות.

בדיקה, ובמיוחד סרולוגית, שמטרתה לזהות סיבה ספציפית, היא הכרחית לחלוטין. הגורמים האטיולוגיים הנפוצים ביותר הם זיהומים ויראליים (נגיף אפשטיין-בר, נגיף הפטיטיס B אפידמי), אימונופתיה או הפרעות המטולוגיות אחרות. יש לקחת בחשבון את האחרונים במקרה של ביטויים קליניים לא טיפוסיים, למשל, במקרה של הפרעות חושיות קשות, במקרה של התפתחות תסמינים יורדת או במקרה של ציטוזיס מוגבר בנוזל השדרה. גורמים נדירים לפולינוירופתיה חריפה כוללים גם אלכוהוליזם עם הפרעות מטבוליות בולטות וחסר בוויטמין B1, דלקת עורקים נודולרית, אשר לאחר מכן, ככלל, מתרחשת כפולינוירופתיה כרונית.

פולינוירופתיה כרונית

פולינוירופתיה כרונית עלולה להישאר בלתי מורגשת במשך זמן רב משום שהמטופל אינו מציג תלונות אופייניות או אינו מתייחס לתסמינים ברצינות. במצב כזה, יש לזהות את התסמינים באופן פעיל במהלך בדיקה נוירולוגית.

חולים רבים עם סוכרת סובלים מירידה או היעדר רפלקסים של אכילס ו/או ברך, ניוון קל של שרירי השוק ושרירי השוק הקדמיים, ושריר האקסטנסור דיגיטורום הקצר בכף הרגל הגבית ממש מתחת למלעולוס הצידי עשוי שלא להיות מוחשי כאשר בהונות כף הרגל בכיפוף הגבי. רגישות הוויברציה בבוהן הגדולה או בקרסול לעיתים קרובות מופחתת או נעדרת. בדיקת מהירות הולכה עצבית מגלה האטה נרחבת של סיבים מוטוריים ותחושתיים, דבר המצביע על מיאלינופתיה משנית.

גילוי פולינוירופתיה תת-קלינית בחולים המאושפזים במצב של דלירציה או בלבול עשוי להצביע על אלכוהוליזם כגורם להפרעות נפשיות. שימוש לרעה כרוני באלכוהול מוביל להתפתחות פולינוירופתיה, המאופיינת קלינית בירידה ברפלקסים עמוקים ובשיתוק קל של שרירי הגפיים התחתונות, במיוחד שרירי המיישרים, ובהיעדר הפרעות חושיות בולטות. מחקרים אלקטרופיזיולוגיים מגלים אופי אקסונלי של הנגע, המתבטא בנוכחות פוטנציאלים של דנרבציה ב-EMG מחט עם מהירויות הולכה עצבית תקינות או כמעט תקינות.

בדיקה מלאה של מטופל שפולינוירופתיה תת-קלינית שלו אינה מתאימה לאף אחת מהקטגוריות הנ"ל (דבר שאינו נדיר) גוזלת זמן, יקרה ולעתים קרובות אינה חד משמעית.

להלן רשימה של כמה סיבות נדירות לפולינוירופתיה:

• אי ספיקת כליות;
• פולינוירופתיה פארא-נאופלסטית, שגרונית
• דלקת פרקים או זאבת אדמנתית מערכתית;
• פורפיריה;
• מחסור בוויטמינים (B1, B6, B12);
• שיכרון אקסוגני (למשל, עופרת, תליום, ארסן).

II. ניוון משולב של חוט השדרה (מיאלוזיס פוניקולרית)

חשוב ביותר לזהות מחסור בוויטמין B12 כגורם לארפלקסיה, שכן מצב זה ניתן לריפוי פוטנציאלי. אבחנה כזו סבירה מאוד אם לחולה יש תמונה מפורטת של ניוון משולב של חוט השדרה, כלומר יש חולשת שרירים, ארפלקסיה, הפרעות חושיות מסוג "כפפה" ו"גרב", הפרעות ברגישות עמוקה בשילוב עם תסמין בבינסקי, המצביעות על מעורבות של מערכת הפירמידה. לעיתים קרובות מתגלים תסמינים סומטיים של דלקת קיבה אכילית, שינויים אופייניים בקרום הרירי של הלשון (גלוסיטיס של האנטר: "לשון צרובה", "לשון מלוכלכת") וביטויים של תסמונת אסתנית.

III. נוירופתיה מוטורית וחושית תורשתית מסוגים I ו-II (מחלת שארקו-מארי-טות')

ישנן מחלות ניווניות מולדות אשר כיום מקובצות תחת השם נוירופתיה מוטורית-חושית תורשתית (HMSN). הגרסה המכונה מחלת Charcot-Marie-Tooth יכולה להיות בעלת מהלך קל מאוד ולהתבטא כתמונה חלקית - לחולה יש רק ארלקסיה ועיוות קל של כף הרגל (מה שנקרא "כף רגל חלולה").

האבחנה נקבעת בקלות אם ניקח בחשבון את הניתוק בין התסמינים הבולטים (היעדר רפלקסים, ירידה ניכרת במהירות ההולכה העצבית) לבין ההיעדרות הכמעט מוחלטת של תלונות פעילות, כמו גם היעדר סימני דנרבציה ב-EMG מחטי. האינפורמטיבי ביותר עשוי להיות בדיקה של קרובי משפחה של המטופל, אשר, ככלל, מגלים את אותם מאפיינים קליניים.

IV. אטקסיות ספינוצרבלריות (ניוון)

שיקולים דומים חלים על אטקסיות ספינוצרבלריות, קבוצה גדולה נוספת של מחלות ניווניות תורשתיות. התסמונת המובילה היא אטקסיה צרבלרית המתפתחת בהדרגה ומתקדמת באיטיות אך בהתמדה. רפלקסים לרוב נעדרים. היסטוריה משפחתית עשויה שלא לספק מידע שימושי. אין להסתמך על בדיקות הדמיה נוירו-מוחית: אפילו במקרים של אטקסיה חמורה מאוד, ניוון צרבלרי לא תמיד מתגלה. שיטות אבחון גנטיות, אם זמינות, יכולות לעיתים לסייע באבחון.

תסמונת V. אדי

אם יש אניסוקוריה ניכרת והאישון הגדול יותר אינו מגיב לאור או להתכנסות עם אקדומאציה, או מגיב לאט, יש לזכור שמדובר במה שנקרא "אישון טוני"; אם מתגלה ארלקסיה, ייתכן שהמטופל סובל מתסמונת אידי. לעיתים, המטופל עצמו מגלה הפרעות אישון: הוא עשוי לחוות רגישות מוגברת לאור בהיר עקב התכווצות לא מספקת של האישון בתגובה לגירוי אור; ראייה מטושטשת אפשרית בעת קריאה או התבוננות בעצמים קטנים מטווח קרוב, דבר הקשור לחוסר אקדומאציה מהירה. חלק מהמטופלים, כאשר הם מסתכלים על עצמם במראה, פשוט מגלים ש"עין אחת נראית חריגה". תסמונת אידי לא שלמה אפשרית גם כן (אובדן רפלקסים ללא הפרעות אישון או הפרעות אישון אופייניות ללא שינויים ברפלקסים).

אניסוקוריה והיעדר פוטוראקציות מעלים את השאלה לגבי האפשרות של נוירוסיפיליס עבור הרופא, מכיוון שלמטופל יש גם ארלקסיה. עם זאת, מחקרים סרולוגיים הם שליליים, ובדיקה אופתלמולוגית מצביעה על שימור, אך איטיות קיצונית, של פוטוראקציות. הגורם למצב פתולוגי זה הוא ניוון של תאים פאראסימפתטיים של הגנגליון הרירי. מכיוון שיש דעצבוב פאראסימפתטי של האישון, קיימת גם רגישות יתר לדעצבוב, שניתן לאמת בקלות על ידי החדרת תמיסה מדוללת של תרופה כולינרגית לעיניים: מתרחשת התכווצות מהירה של האישון הפגוע, בעוד שהאישון השלם (שאינו רגיש יתר על המידה) אינו מתכווץ.

VI. טבליות דורסלי

לעיתים, בבדיקת מטופל שהסימפטום העיקרי שלו הוא הפרעות אישונים, מתגלה אפלקסיה. במקרה של מיוזה דו-צדדית עם צורת אישון שונה מעט (סטייה מצורה עגולה) והיעדר תגובה לאור תוך שמירה על תגובות להתכנסות עם אקומדציה (סימפטום ארגייל-רוברטסון), אבחנה סבירה מאוד עשויה להיות טאבס דורסלי. במקרה כזה, באמצעות בדיקה סרולוגית של נוזל מוחי שדרתי ודם, יש צורך לקבוע האם לחולה יש תהליך זיהומי ספציפי (עגבתי) פעיל - במקרה זה, נדרש טיפול בפניצילין, או האם המחלה נמצאת בשלב לא פעיל - אז טיפול אנטיביוטי אינו נחוץ. אותו נימוק חל אם האישונים מורחבים, יש אניזוקוריה קלה, ותגובות הפוטו משתנות בדומה לאלה שתוארו לעיל.

VII. מחלת נוירונים מוטוריים

במקרים נדירים, הביטוי העיקרי של מחלת נוירונים מוטוריים הוא אובדן רפלקסים ברגליים. האבחון נעשה לפי הקריטריונים הבאים: נוכחות של הפרעות מוטוריות בלבד (רגישות אינה נפגעת), קשקשים בשרירים הפגועים (כלומר, שרירים שיתוקים), וכן בשרירים שאינם מעורבים, סימנים מפושטים של דה-עצבוב לפי נתוני EMG עם מהירויות הולכה עצבית נשמרות או כמעט נשמרות.