ציסטה של אורכוס כאנומליה מולדת

בין ציסטות - תצורות פתולוגיות בצורת חללים סגורים עם תכולה שונה - בולטת סטייה כזו במבנים עובריים כמו ציסטה אוראלית, המתרחשת במהלך התפתחות תוך רחמית. על פי ICD-10, זוהי אנומליה מולדת של צינור השתן, קוד - Q64.4

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

פתולוגיות הקשורות לשארית אוראכוס לא מופחתת מדווחות כמשפיעות על קצת יותר מ-1% מהאוכלוסייה, כאשר ציסטות מהוות עד 30% מהמקרים (בעוד שאוראכוס פתוח לחלוטין מהווה כמעט 48% מהמקרים של האנומליה שלו).

לרוב (ב-40% מהמקרים) ציסטות אוראכליות מופיעות אצל ילדים בשנתיים הראשונות לחייהם (בערך מקרה אחד לכל 5,000 יילודים); יותר מ-30% מתצורות ציסטיות אלו מאובחנות אצל ילדים בגילאי שנתיים עד שש שנים וכמעט 24% אצל ילדים מעל גיל שבע. [ 1 ]

מומחים מציינים כי אנומליות של ציסטת האוראכוס אצל מבוגרים כמעט ולא מתבטאות ומתגלות במקרה. יחד עם זאת, בהשוואה לנשים, ציסטות של ציסטת האוראכוס אצל גברים מתגלות פי אחד וחצי עד שניים יותר. [ 2 ]

גורם ל ציסטות אוראכוס

בדומה לצינור האומפלומסנטרי (חלמון המעי), צינור השתן העוברי, האוראכוס, המנקז את שלפוחית השתן ומחבר אותה לחבל הטבור, הוא איבר זמני חוץ-עוברי (זמני). ככל שהעובר האנושי מתפתח, איברים או מבנים כאלה בדרך כלל נסוגים או עוברים מחיקה טבעית (איחוי). [ 3 ]

הגורמים לאנומליות של האוראכוס, כולל היווצרות הציסטה שלו, הם סגירה חלקית של מבנה עוברי זה, כלומר, הם קשורים ליצירתו הלא שלמה, מה שמוביל לפתולוגיות שונות.

לפיכך, ציסטה של אוראכוס הממוקמת באזור הטבור (מתחת לטבור או מעל שלפוחית השתן) מסווגת כתצורה ציסטית דיסונטוגנית. [ 4 ]

גורמי סיכון

כיום, גורמי הסיכון הכלליים להתפתחות ציסטות מולדות נחשבים למאפיינים גנטיים של אמבריוגנזה, כמו גם הפרעות מסוימות בחילוף החומרים התאי והבין-תאי של המזנכימה בתקופה הפרינטלית, הגורמות לשינויים פתולוגיים ברקמות של מבנים אנטומיים שונים של העובר. [ 5 ]

להלן גורמים אפשריים המגבירים את הסיכון לאי-התפתחויות תוך-רחמיות: פתולוגיות בהריון, בפרט, הבשלה מאוחרת של השליה; השפעות טרטוגניות של הסביבה; אלכוהול ועישון במהלך ההריון וכו'.

פתוגנזה

מנגנון ההיווצרות - פתוגנזה של ציסטה אוראכוס - מוסבר על ידי הפרות של עיתוי ההיווצרות והטרנספורמציה האנטומית שלאחר מכן של המבנים החוץ-עובריים של העובר, קצב היווצרות דופן הבטן וצניחת שלפוחית השתן.

לפיכך, האוראכוס הוא שריד של האלנטואיס, אשר נוצר מהאנדודרם והמזנכימה החוץ-עוברית בערך בשבוע השלישי להריון. בשבועות הראשונים של התפתחות התוך-רחמית, הוא קשור לעובר, ומספק תהליכי חילוף גזים וסילוק תוצרים מטבוליים לתוך מי השפיר (שק השפיר).

צמצום האלנטואיס ולאחר מכן הפיכתו לצינור צינורי המשתרע מהדופן הקדמית של שלפוחית השתן - האוראכוס - נצפית בין השבוע החמישי לשביעי של התפתחות העובר. בשלושת החודשים הראשונים להריון, מכיוון ששלפוחית השתן רק מתחילה להיווצר (מהשבוע השביעי להריון), צינור זה פתוח ומתפקד כמו האלנטואיס. [ 6 ]

עם זאת, בתחילת השליש השני של ההריון, כאשר שלפוחית השתן העוברית מתחילה לרדת לחלל האגן, האוראכוס נמתח, ובחודש השישי של התפתחות תוך רחמית, החלל בו נעלם עם היווצרות רצועה טבורי חציונית בין הצפק לפאשיה הרוחבית של דופן הבטן הקדמית.

במקרים בהם החלק האמצעי של המבנה הצינורי הבסיסי (בין הטבור לשלפוחית השתן) אינו מחלים, נוצר חלל סגור מרופד באפיתל מעבר בלומן הנותר - ציסטה של אוראכוס, שקירותיה מורכבים מסיבי שריר, ובתוכה עשויים להיות נוזלים ואפיתל מקולף. [ 7 ]

תסמינים ציסטות אוראכוס

אנומליות אורכליות, אם לא מתרחש תהליך דלקתי, לרוב הן אסימפטומטיות.

עבור רבים, הסימנים הראשונים עשויים להופיע כאשר הציסטה נגועה בחיידקים כגון סטפילוקוקוס, אי קולי, פסאודומונס או סטרפטוקוקוס. [ 8 ]

אצל תינוקות, גודל הציסטה באזור הטבור יכול לגדול פי עשרות, וזה גורם לתסמינים כגון מתן שתן תכוף יותר, גזים, אי נוחות בחלל הרטרופריטונל, המתבטאת בחרדה ובכי של הילד. ובילודים עם אנומליה כזו, חבל הטבור נרטב ואינו נרפא במשך זמן רב.

קראו גם - ציסטה אצל ילד: סוגים עיקריים, מיקום, גורמים ותסמינים

עם גדלים משמעותיים, הציסטה אצל מבוגרים מתבטאת בתחושה מתמדת של נפיחות בחלל הבטן וגלישה של שלפוחית השתן, מתעוררות בעיות בתפקוד המעיים. במהלך ההריון, ציסטה אורכלית יכולה להתבטא אצל נשים המתלוננות על כאבים נוקבים מתחת לטבור, המתעצמים עם התנועה.

ציסטות יכולות להיפתח דרך פיסטולה באזור הטבור, ותוכנן יכול לצאת גם כהפרשה מהטבור.

כאשר הציסטה מודלקת, יש כאב בבטן - מתחת לטבור (חמור במיוחד בזמן עשיית צרכים) וחום; האזור סביב הטבור מאדים ועשוי להתנפח; ייתכן כאב בזמן מתן שתן ו/או המטוריה (דם בשתן). [ 9 ]

ציסטה מוגלתית של האוראקה עלולה להיקרע, כאשר הפרשות מוגלתיות יוצאות דרך הטבור או נכנסות לשלפוחית השתן או לחלל הבטן. במקרה הראשון, נצפית פיוריה, ובשני, קיים סיכון לדלקת הצפק.

סיבוכים ותוצאות

זיהום הציסטה והדלקת שלה כרוכים בהשלכות וסיבוכים חמורים, בפרט, המוגלה שלה, שהוזכרה לעיל, כמו גם היווצרות פיסטולה טבורי.

התוצאה של הפרשה ממושכת של אקסודאט מוגלתי יכולה להיות אומפליטיס של הטבור.

סיבוך ארוך טווח של הציסטה הוא גידול ממאיר, ששכיחותו, על פי נתונים קליניים, אינה עולה על 0.01%.

אבחון ציסטות אוראכוס

האבחון מתחיל בבדיקה ומישוש של דופן הבטן. ניתן גם לרשום בדיקות דם ושתן כדי לבדוק אם יש זיהום חיידקי.

אבחון אינסטרומנטלי של היווצרות ציסטית של האוראכוס מתבצע באמצעות שיטות הדמיה: סונוגרפיה (אולטרסאונד) של חלל הבטן והאזור הסופרפובי של הבטן (שלפוחית השתן), טומוגרפיה ממוחשבת (CT), דימות תהודה מגנטית (MRI). כמו כן מבוצעת ציסטוגרפיה.

ציסטה של האוראכוס נראית באולטרסאונד כגוש חוץ-בטני בעל אקוגניות נמוכה, הממוקם בין העור לדופן הבטן הקדמית, מתחת לטבור - לאורך קו האמצע של הבטן. תוכן הציסטה המודלקת עשוי להיראות הטרוגני.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת מתבצעת עם ציסטה של המזנטריום או צינור הוויטלין, בקע של דופן הטבור או דופן הבטן הקדמית, עם דיוורטיקולום של שלפוחית השתן או האיליאום (דיוורטיקולום של מקל), ועם דלקת של איברי האגן.

יַחַס ציסטות אוראכוס

נוכחות של ציסטה אוראכלית אסימפטומטית בדרך כלל אינה דורשת התערבות רפואית. עניין אחר הוא אם היא גדלה בגודלה או מלווה בתסמינים מסוימים. והמצב השלישי הוא כאשר הציסטה הופכת דלקתית. ובשני המקרים האחרונים, טיפול הכרחי. [ 10 ]

וזהו טיפול כירורגי, הכולל ניקוז והסרה של הציסטה (במקרה של גודל קטן - לפרוסקופי). [ 11 ], [ 12 ]

מְנִיעָה

עד היום, בלתי אפשרי למנוע אנומליות מולדות של צינור השתן של העובר.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה ארוכת הטווח עבור ציסטה של אוראכוס, אלא אם כן היא נדבקת, נחשבת טובה.