תסמונת Sogogren

תסמונת סיוגרן - מחלה אוטואימונית נפוצה יחסית של רקמת חיבור, בעיקר משפיע על נשים בגיל העמידה ומפתחת ב כ 30% מהחולים עם הפרעות אוטואימוניות כגון דלקת מפרקים שגרונית, זאבת, סקלרודרמה, וסקוליטיס, מחלות רקמת חיבור מעורבת, השימוטו תירואידיטיס, שחמת ראשונית של המרה וצהבת אוטואימוניות . זיהוי הגורמים הגנטיים של המחלה (במיוחד אנטיגנים HLA-DR3 ב הקווקזים עם תסמונת סיוגרן ראשונית).

תסמונת Sjogren עשויה להיות ראשונית או משנית, בשל מחלות אוטואימוניות אחרות; באותו הזמן, על רקע תסמונת Sogogren, התפתחות של דלקת פרקים דומה דלקת מפרקים שגרונית הוא אפשרי, כמו גם את התבוסה של בלוטות אקסוקריניות שונות ואיברים אחרים. סימפטומים ספציפיים של תסמונת Sogogren: נגעים בעיניים, חלל הפה בלוטות הרוק, זיהוי של נוגדנים עצמיים ותוצאות מחקר היסטופתולוגי הם הבסיס להכרה של המחלה. הטיפול הוא סימפטומטי.

[1], [2], [3]

גורם לתסמונת Sogogren

יש חדירה של parenchyma של בלוטות הרוק, דרכי ו אחרים בלוטות אקסוקרינית CD4 ⁺ לימפוציטים T עם מספר קטן של לימפוציטים B. לימפוציטים מסוג T מייצרים ציטוקינים דלקתיים (כולל אינטרלוקין -2, גמא אינטרפרון). תאי צינור הרוק מסוגלים גם לייצר ציטוקינים הפוגעים במסלולים. ניוון של אפיתל של בלוטות דרכי מוביל ליובש של הקרנית ואת הלחמית (יבש keratoconjunctivitis). חדירת לימפוציטים והתפשטותם של תאי צינור דלקת פרקים גורמים לצמצום הלומן שלהם, ובמקרים מסוימים - היווצרות מבנים תאיים קומפקטיים הנקראים איים מיופיטליים. יובש, אטרופיה של רירית ו submucosa של מערכת העיכול ועל חדירה דיפוזי של לימפוציטים ותאי פלזמה עלולה להוביל להתפתחות של סימפטומים הרלוונטיים (למשל, הבליעה).

[4], [5]

סימפטומים של תסמונת Sogogren

לעתים קרובות, מחלה זו מסומנת בתחילה על ידי פגיעה בעיניים ובחלל הפה; לפעמים סימפטומים אלה של תסמונת סיגנרן הם היחידים. במקרים חמורים, נגע קרנית חמור מתפתח עם ניתוק של שברי אפיתל שלה (keratitis filiformis), אשר יכול להוביל לליקוי ראייה. הפחתת הרוק (xerostomia) מוביל להפרת הלעיסה, הבליעה, זיהום קנדידיאזיס משנית, נזק לשיניים והיווצרות של הצטברות של תעלות הרוק. בנוסף, ישנם סימפטומים אפשריים לסינדרום Sogogren, כגון: ירידה ביכולת הריח והטעם. כמו כן ניתן לפתח עור יבש, ריר האף, הגרון, הלוע, ברונכי ונרתיק. יובש בדרכי הנשימה עלול להוביל להתפתחות שיעול ודלקת ריאות. יש גם התפתחות של התקרחות. שליש מהחולים יש עלייה בלוטת הרוק פרוטי, אשר בדרך כלל יש עקביות צפופה, קו מתאר אפילו, והוא קצת כואב. עם דלקת פרקים כרונית כרונית של בלוטת בלוטת התריס.

דלקת פרקים מתפתחת בכשליש מהחולים ודומה לאלה בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית.

כמו כן, ייתכנו סימפטומים אחרים של תסמונת סיוגרן: לימפאדנופתיה כללית, תופעת רנו, parenchyma ריאות (לרוב, אך רק במקרים נדירים חמור), וסקוליטיס (במקרים נדירים עם מעורבות של עצבים היקפיים ומערכת העצבים המרכזית, או להתפתחות פריחה בעור, כולל פורפורה), glomerulonephritis או דלקת ריאות מרובים. בשנת נגעים עלול לפתח חמצת אבובית הכליה, פונקציה ובריכוז, נפריטיס אינטרסטיציאלית היווצרות calculi כליות. תדירות Psevdolimfom, ממאירויות, כולל nehodzhkinskihlimfom macroglobulinemia של Waldenstrom ו, בחולים עם תסמונת סיוגרן היא 40 פעמים גבוהה יותר מאשר בריא. מצב זה דורש ניטור זהיר של תנאים אלה. כמו כן פיתוח אפשרי של מחלות כרוניות של מערכת כיס, דלקת הלבלב (רקמת אקסוקרינית של הלבלב דומה בלוטות הרוק), פריקרדיטיס לִיפָנִי.

אבחון תסמונת הסוגרן

תסמונת Sjögren צריך להיות חשוד בחולה שיש לו זלזול, עיניים יבשות ופה, בלוטות הרוק גדל, purpura ו acidosis. חולים אלה זקוקים לבדיקה נוספת, כולל בדיקת עיניים, בלוטות הרוק ומבחנים סרולוגיים. האבחנה מבוססת על 6 קריטריונים: נוכחות שינויים בחלל העיניים, חלל הפה, שינויים בבדיקת עיניים, פגיעות בבלוטת הרוק, נוכחות נוגדנים עצמיים ושינויים היסטולוגיים אופייניים. אבחון סביר אם יש 3 קריטריונים או יותר (כולל קריטריונים אובייקטיביים) והם אמינים כאשר מתקיימים 4 קריטריונים או יותר.

הסימפטומים של xerophthalmia הם: עיניים יבשות במשך 3 חודשים לפחות או להשתמש בדמעות מלאכותיות לפחות 3 פעמים ביום. ניתן גם לאשר את יובש העיניים במהלך בדיקה לאור מנורת חריץ. Xerostomia מאובחנת עם הגדלת בלוטות הרוק, יומי יבש הפה episodes לפחות 3 חודשים, יומי נוזל להשתמש כדי להקל על בליעה.

כדי להעריך את חומרת העיניים, נעשה שימוש במבחן Schirmer, שבו כמות הנוזל המדמיע משוחררת תוך 5 דקות לאחר הגירוי נאמדת על ידי הנחת רצועת נייר סינון מתחת לעפעף התחתון. בגיל צעיר, אורך החלק הלחות של רצועת הוא בדרך כלל 15 מ"מ. ברוב החולים עם תסמונת Sjogren, זה פחות מ 5 מ"מ, אם כי כ 15% עשויים להיות חיוביים כוזבים ו -15% יש תגובות שליליות שווא. בדיקה ספציפית ביותר היא צבע העיניים כאשר להחדיר עם טיפות עיניים המכיל פתרון של ורוד בנגל או ליסמין ירוק. כאשר בוחנים באור מנורת חריץ לטובת אבחנה זו מציין את הזמן של הקרע של סרט דמעה ניאון פחות מ 10 שניות.

תבוסת בלוטת רוק אשרה את ייצור רוק נמוך באופן חריג (פחות מ 1.5 מיליליטר עבור 15 דקות), אשר נמדד על ידי גילוי ישיר, או scintigraphy ptyalography בלוטות רוק, למרות שמחקרים אלה משמשים בתדירות נמוכה יותר.

קריטריונים סרולוגית מוגבלים רגישים וסגולי ולכלול קביעת הנוגדנים לאנטיגן, תסמונת סיוגרן (Ro / SS-A) או אנטיגן גרעיני (יועד לה או SS-B), נוגדני antinuclear, או נוגדנים כנגד נוגדנים. גורם שגרוני קיים בסרום של יותר מ 70% מחולים, 70% גדלו שקיעת דם, 33% - אנמיה, וביותר מ 25% - לויקופניה.

עם אבחנה לא ברורה, יש צורך בביופסיה של בלוטות הרוק קטנות של הלחי הרירי. שינויים היסטולוגיים כוללים הצטברות גדולה של לימפוציטים עם ניוון של רקמת acinar.

[6], [7], [8], [9], [10]

טיפול בתסמונת סיוגרן

הטיפול הפתוגנטי בתסמונת Sjögren לא פותח עד כה. אם אתה יבש את העיניים שלך, אתה צריך להשתמש טיפות עיניים מיוחדות - דמעות מלאכותיות אשר משוחררים ללא מרשם וקבור 4 פעמים ביום או לפי הצורך. כאשר העור והנרתיק יבש, משמשים חומרי סיכה.

כאשר יובש מתמיד שימושי רירית הפה לאורך כל היום בלגימות קטנות נוזל משקה, לעיסה ללא סוכר מסטיק ושימוש בתחליפי רוק מלאכותיים המכילים חומצה גליקולית תאית כמו מי פה. בנוסף, תרופות להפחתת ריר (אנטיהיסטמינים, תרופות נוגדות דיכאון, אנטיכולינרגיות) יש לכלול. היגיינת הפה זהירה ופיקוח קבוע אצל רופא השיניים נחוצים. יצורים מושרשים יש להסיר מיד מבלי לפגוע ברקמה של בלוטת הרוק. תסמונת הכאב הנגרמת על ידי הגידול הפתאומי בבלוטת הרוק מדוכאת בצורה הטובה ביותר על ידי דחיסות חמות ומשככי כאבים. טיפול pilocarpine תסמונת סיוגרן (אוראליות 5 מ"ג 3-4 פעמים ביום) או הידרוכלוריד tsevimelinom (30 מ"ג) עשויות לעודד את הפרשת רוק, אך תרופות אלה הן תווית בגלאוקומת זווית-סגר סימפונות.

במקרים מסוימים, כאשר סימני מעורבות בתהליך רקמת חיבור (לדוגמה, במהלך הפיתוח של וסקוליטיס בולטת או איבר פנימי) לטיפול בתסמונת סיוגרן היא שהממשל של גלוקוקורטיקואידים (לדוגמה, פרדניזולון, 1 מ"ג / ק"ג מדי יום דרך הפה 1 זמן) או cyclophosphamide (תא דואר 5 מ"ג / ק"ג פעם ביום). Arthralgia מגיבים היטב לטיפול עם hydroxychloroquine (בעל פה 200-400 מ"ג פעם ביום).

מהי הפרוגנוזה של תסמונת סיוגרן?

תסמונת Sjogren מאופיינת על ידי קורס כרוני, מוות יכול לנבוע מזיהום הריאות, ולעתים קרובות יותר, בגלל אי ספיקת כליות או לימפומה. הקשר שלה עם פתולוגיה אחרת של רקמת חיבור מחמיר את הפרוגנוזה.