תסמונת שוורץ-ברטר: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

תסמונת שוורץ-ברטר היא תסמונת של הפרשה לא נכונה של הורמון אנטי-דיורטי. תסמינים קליניים תלויים במידת הרעלת המים ובמידת ההיפונתרמיה. הסימנים העיקריים למחלה זו הם היפונתרמיה, ירידה בלחץ האוסמוטי של פלזמת הדם ונוזלי גוף אחרים עם עלייה בו זמנית בלחץ האוסמוטי של השתן. למרות העובדה שתכולת המים בגוף עולה, תסמינים כמו בצקת ויתר לחץ דם נעדרים (נוכחות של תסמונת בצקת אפשרית עם עלייה משמעותית בצריכת המים רק במחלת כליות בו זמנית עם הפרשת נתרן לקויה או אי ספיקת לב).

גורמים לתסמונת שוורץ-ברטר

תסמונת שוורץ-ברטר מתרחשת לרוב באופן תת-קליני, היא נדירה למדי, אך מאובחנת אף בתדירות נמוכה יותר, ויכולה ללוות מחלות רבות במערכת העצבים המרכזית (מפושטות ומקומיות כאחד). בדיקות מעבדה של רמות הנתרן בדם מאפשרות אבחון נכון ואת האמצעים הדרושים. סיבות שונות המובילות לתסמונת של הפרשה לא נכונה של הורמון אנטי-משתן מוסברות על ידי העובדה שההשפעה המעכבת העיקרית של הפרשת הורמון אנטי-משתן מתבצעת על ידי תצורות סופרהיפותלמיות. לפיכך, במחלות מערכת העצבים המרכזית בעלות אופי ולוקליזציה שונה, עשויה להתרחש סוג של היפר-אקטיבציה של "דה-עצבוב" של מבנים ההיפותלמוס-יותרת המוח עם הפרשת יתר שלאחר מכן של הורמון אנטי-משתן. במקרים מסוימים, אם לא ניתן לקבוע את הגורמים למחלה, מאובחנת תסמונת אידיופטית של הפרשה לא נכונה של הורמון אנטי-משתן.

פתוגנזה של תסמונת שוורץ-בארטר

כתוצאה מהפרשת יתר של הורמון אנטי-משתן, מתרחשת הצטברות נוזלים וירידה הדרגתית בריכוז החומרים המומסים בגוף.

עם עלייה של 10% בנפח המים, הפרשת הנתרן עם השתן עולה. נתרן מפחית במידה מסוימת את ההיפר-וולמיה, אך מגבירה את ההיפונתרמיה, בעוד שהירידה בלחץ האוסמוטי של נוזלי הגוף מתקדמת עוד יותר. הפרשת יתר של הורמון אנטי-משתן קשורה להיפר-אקטיבציה של הגרעינים הסופראופטיים של ההיפותלמוס והנוירו-היפופיזה, המתפתחת, ככלל, כתוצאה מהפרה של מנגנוני עיכוב חוץ-היפותלמיים ביחס להורמון אנטי-משתן.

לפי חומרת ההיפונתרמיה, נבדלות צורות קלות או כרוני, בינוניות וחמורות בהתאם לחומרת ההיפונתרמיה. עבור צורה קלה או כרונית, אופייניות תלונות על ירידה בתיאבון, עייפות ובחילה. לרוב, צורה זו היא תת-קלינית. במקרים חמורים, עם ירידה בריכוז הנתרן ל-120 mEq/l, מופיעים הקאות, נמנום ובלבול. עם ירידה נוספת בריכוז הנתרן ל-100 mEq/l ומטה, עשויים להופיע שיתוק, עוויתות ותרדמת. תופעות מוחיות אלו נובעות מהתפתחות היפרהידרציה ותסמינים של בצקת מוחית. יש להדגיש כי הביטויים הקליניים של המחלה תלויים ישירות בכמות הנוזלים הנצרכת.

אבחנה מבדלת. יש לבצע בגידולים הממוקמים מחוץ לרחם ומפרישים הורמון אנטי-משתן (סרטן ברונכוגני, תימומה, סרטן הלבלב, סרטן השופכן, סרטן התריסריון, סרקומה של יואינג), במחלות ריאות לא-נאופלסטיות (דלקת ריאות, מחלות פטרייתיות, שחפת), הרעלות תרופתית (וזופרסין, אוקסיטוצין, וינקריסטין, כלורפרופמיד, כלורותיאזיד, טגרטול, ניקוטין, פנוטיאזינים, ציקלופוספמיד), אנדוקרינופתיות (מיקסדמה, מחלת אדיסון, היפופיטואיטיזם), מחלות סומטיות (אי ספיקת לב, שחמת הכבד).

טיפול בתסמונת שוורץ-ברטר

טקטיקות הטיפול העיקריות כוללות הגבלה קפדנית של צריכת נוזלים. סך הצריכה לא יעלה על 0.5 ליטר/יום. במצבי חירום עם תסמינים מוחיים, משתמשים בעירוי של תמיסת נתרן כלורי היפרטונית (3-5%), הניתנת בקצב של 3 מ"ל/ק"ג לשעה עם מתן תוך ורידי בו זמנית של פורוסמיד. בצורות בינוניות וקלות, פורוסמיד אינו בשימוש עקב נתריאוריה בולטת. יעילות למדי הן תרופות המעכבות את השפעת הווזופרסין על הכליות, כגון דמקלוציקלין (דקלומיצין). הוא נרשם לצורה הכרונית של התסמונת במינון של 1.2 גרם/יום. כאשר משתמשים בו, ניתן לגרום לצורה הפיכה של סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס. השימוש בליתיום קרבונט לאותה מטרה אינו מוצדק, מכיוון שהוא רעיל מאוד ובעל תופעות לוואי בולטות.