תסמונת שוורץ-ברטר: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

תסמונת שוורץ - ברטר - תסמונת של הפרשת לקוי של ההורמון האנטי-הורטי. הסימפטומים הקליניים תלויים במידת הרעלת המים ומידת היפונתרמיה. הסימנים העיקריים של המחלה הם hyponatremia, ירידה בלחץ האוסמוטי של פלזמה בדם ונוזלי גוף אחרים עם עלייה בו זמנית בלחץ השתן של אוסמוטי. למרות העובדה כי העליות תכולות מים בגוף, סימפטומים כגון בצקת, יתר לחץ דם, נעדרה (נוכחות של תסמונת בצקה אפשרית עם עלייה משמעותית בצריכת מים רק אם מחלת כליות סימולטני עם נתרן הפרשה לקוי או סימפטומים של אי ספיקת לב).

הסיבות לתסמונת שוורץ-ברטר

תסמונת שוורץ-חליפין לעיתים קרובות מתמשכת תת-קלינית, היא נדירה, אך אפילו פחות מאובחנת, יכולה ללוות מחלות CNS רבות (הן מפוזרות ומקומיות). מחקר מעבדה של רמת הנתרן בדם יכול לעשות את האבחנה הנכונה ולנקוט בצעדים הדרושים. סיבות שונות המובילות אל תסמונת של הפרשת הולם של הורמון נוגד השתנה, בשל העובדה כי ההשפעה המעכבת השולט של הפרשת הורמון נוגד השתנה נשאו תצורות supragipotalamicheskimi. לכן, עם מחלות של מערכת העצבים המרכזית של טבע שונים ולוקליזציה, סוג של "שימור" hyperactivation של מבנים היפותלמי, יותרת המוח עלולה להתרחש, ואחריו hypersecention של הורמון antiduretic. במקרים מסוימים, את הסיבות למחלה לא ניתן להקים, אז תסמונת אידיופטית של הפרשת מספקת של הורמון antidiuretic מאובחנת.

פתוגנזה של תסמונת שוורץ-ברטר

כתוצאה של hyperersecention של הורמון antidiuretic, הצטברות נוזלים ירידה מתמשכת בריכוז של חומרים מומס בגוף להתרחש.

עם עלייה בנפח המים של 10%, הפרשת נתרן השתן עולה. שתן נתרן חותך קצת hypervolemia, אך מגביר hyponatraemia, בעוד הירידה בלחץ האוסמוטי של התקשורת נוזלי של הגוף הוא אפילו יותר פרוגרסיבי. הפרשה מוגברת הורמון נוגד השתנה הקשורים גרעיני hyperactivation supraoptic של ההיפותלמוס ו neurohypophysis, פיתוח, בדרך כלל כתוצאה מהפרעות vnegipotalamicheskih מנגנונים מעכבים כנגד הורמון נוגד השתנה.

דרגת החומרה מחולקת בצורה קלה או כרונית, בינונית וחמורה, בהתאם לחומרת היפונתרמיה. עבור מתון, או כרונית, צורות מאופיינות תלונות על ירידה תיאבון, עייפות, בחילה. לרוב זה טופס subclinical. במקרים חמורים, עם ירידה בריכוז של נתרן ל 120 mq / l, הקאות, נמנום, בלבול להתרחש. עם ירידה נוספת בריכוז הנתרן ל -100 mq / l ו התחתון, paresis, עוויתות, ואת התרדמת עלולה להתרחש. תופעות מוח אלה נגרמות על ידי התפתחות hyperhydration ותסמינים של בצקת מוחית. יש להדגיש כי הביטויים הקליניים של המחלה תלויים ישירות בכמות הנוזלים הנצרכת.

אבחון דיפרנציאלי. צריכה להתנהל עם גידולים ectopically מסודרים מפריש הורמון נוגד השתנה (קרצינומה bronchogenic, thymoma, סרטן הלבלב, סרטן של השופכן, סרטן של התריסריון, סרקומה ע"ש יואינג), עם מחלות ריאה nonneoplastic (דלקת ריאות, מחלה פטרייתית, שחפת), הרעלת סמים (וזופרסין, האוקסיטוצין , vincristine, chlorpropamide, chlorothiazide, טגרטול, ניקוטין, phenothiazines, cyclophosphamide), endocrinopathy (myxedema, מחלת אדיסון, hypopituitarism), מחלות סומטיות ( כישלון erdechnaya, שחמת הכבד).

טיפול בתסמונת שוורץ-ברטר

הטקטיקה הטיפולית העיקרית היא הגבלה נוקשה על צריכת הנוזלים. הצריכה הכוללת שלה לא יעלה על 0.5 l / day. בתנאים דחופים עם תסמינים מוחיים, עירוי של תמיסת כלוריום נתרן היפרטוני (3-5%) מנוהל, אשר מנוהל בשיעור של 3 מ"ל / ק"ג לשעה עם ניהול תוך ורידי בו זמנית של furosemide. עם צורות מתון קלה, furosemide אינו משמש בגלל natriouria חמור. תרופות אפקטיביות מדכאות את הווסופרסין על הכליות, כמו דמקלוציקלין (דקסלומיצין). זה prescribed עבור צורה כרונית של תסמונת במינון של 1.2 g / day. כאשר הוא משמש, אפשר לגרום צורה הפיך של סוכרת נפרוגנית insipidus. השימוש של ליתיום קרבונט עבור אותה מטרה הוא בקושי מוצדק, שכן יש לו רעילות גבוהה תופעות לוואי מובהקות.