תסמונת גלקטוריה-אמנוריאה מתמשכת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

תסמונת של galactorrhea-אמנוריאה מתמשך (מילים נרדפות: תסמונת Chiari - Frommelya, תסמונת Ahumada - Argonsa - דל קסטיו - מטעם נותני החסות, הראשון שתיאר את התסמונת במקרה הראשון מן הלידה, ואת השני - אצל נשים שטרם ילדו). גלקטוראה אצל גברים מכונה לעתים תסמונת או'קונל. הסימפטום הקליני העיקרי הוא גלקטוראה, אשר ניתן לצפות הן על רקע hyperprolactinemia ו עם normoprolactinemia. גלקטורה נורמפרולאקטינמית מתרחשת בדרך כלל ללא amenorrhoea. Hyperprolactinemic galactorrhea משולב עם שני ביטויים קליניים אחרים של המחלה - הפרה של המחזור החודשי ואת אי הפוריות.

הסיבות לתסמונת של גלאקטוריאה מתמשכת - אמנוריאה

אחד הגורמים העיקריים לתסמונת של גלקטריה - אמנוריאה מתמשכת הם אדנומות של בלוטת יותרת המוח - מיקרו ו macrocloractinomas. גידולים של parasellar ו לוקליזציה ההיפותלמוס יכול לעורר תסמונת של גלקטורה מתמשך- amenorrhea. יש גם גניזה טראומטית של המחלה (קרע ברגל יותרת המוח) והפרשת דלקתיות חדירה (סרקואידוזיס, היסטטיוציטוזיס-X).

Hyperprolactinemic hypogonadism ניתן לצפות עם יתר לחץ דם תוך גולגולתי ועם תסמונת של אוכף טורקית "ריקה".

זיהוי גורמי האטיולוגיים אלה לקבוע את הטקטיקות של הרופא הראשוני עם מחקר נוירולוגי החובה של מטופלים (רנטגן של הגולגולת הפונדוס, שדה ראייה, טומוגרפיה ממוחשבת). יתר על כן, תסמונת סיבה שכיחה למדי galactorrhea המתמשך, אמנוריאה הוא סוכנים תרופתיים הניאורוכימיה מוח שינוי יישום ממושך - מונה-אמינים מעכבי סינתזה (TX-מתילדופה), משמעותה הפחתת מוניו-אמיני מניות (רסרפין), אנטגוניסטים של קולטני דופאמין (phenothiazines, butyrophenones, thioxanthenes) מעכבים הפוך ללכוד מונואמינים עצבי (תרופות טריציקליות), אסטרוגנים (גלולות למניעת הריון) סמים.

אחת הסיבות השכיחות של התסמונת של אמנוריאה-galactorrhea המתמשך הוא פגם ההיפותלמוס decompensation ביוכימיים חוקתי עם הפיתוח של אי ספיקה של מערכות דופאמין ב tuberoinfundibular השדה. במקרים אלה, המונחים "היפרפולקטינמיה אידיופטית", "hyperprolactinemia hypothalamic תפקודית" משמשים לפעמים.

הקטנת השפעת CNS המעכבת על הפרשת פרולקטין מן ההשפעות השליליות של אקסוגניים (לחץ נפשי - חריף או כרוני, מתישת תרגיל ארוך) יכולה להוביל להיווצרות של תסמונת SPGAU יתר פרולקטין בדם.

פתוגנזה של התסמונת של גלאקטוריאה מתמשכת - אמנוריאה

המחלה מבוססת על hyperprolactinemia, שהיא תוצאה של הפרה של היפותלמוס יותרת המוח dopaminergic מנגנונים. דופמין הוא מעכב פיזיולוגי של הפרשת פרולקטין. אי ספיקה של מערכות דופאמינרגיות באזור הטוברוינדיפנדיבולרי של ההיפותלמוס מוביל להיפרפולקטינמיה; זה יכול להיות גם בשל נוכחות של הפרשת פרולקטין של בלוטת יותרת המוח. בשנת היווצרות microadenomas מקרו יותרת המוח לצרף הפרעות ההיפותלמוס חשיבות רבה הפרשת פרולקטין מלאה קטכולאמינים שעלולה לגרום לשגשוג יתר של בלוטת יותרת המוח tsrolaktaforov עם טופס נוסף אפשרי פרולקטינומה.

סימפטומים של תסמונת גלקטורית-אננוריאה מתמשכת

Galactorrhea צריך להיחשב מידה שונה של הפרשת חלב כמו הפרשת מן בלוטות החלב, שנמשך יותר מ 2 שנים לאחר ההריון האחרון או מתרחשת ללא קשר אליו. מידת הביטוי של גלקטוראה יכולה להשתנות באופן משמעותי - החל טיפות בודדות של הפרשת עם לחץ חזק על בלוטות החלב באזור הפטמה לפני פריקה ספונטנית של חלב. הפרות של מחזור הווסת מתבטאות בצורה של אמנוריאה משנית או oligomenorrhoea, לעתים רחוקות, ניתן לצפות ראשוני amenorrhea. לרוב, גלאקטוראה ואמנורה מתפתחים בו זמנית. ככלל, חולים יש ניוון של הרחם ואת appendages, מונוטוני טמפרטורה רקטלית. יש לזכור כי בשנים הראשונות של המחלה שינויים אטרופיים של איברי המין הפנימי עשוי להיעדר.

קיים חוסר אורגזמה וקושי ביחסי מין עקב ירידה משמעותית בהפרשות הנרתיק. יכול להיות גם ירידה וגם עלייה במשקל הגוף. Hirsutism, ככלל, הוא מתון. עור בהיר, פסטות של הפנים, הגפיים התחתונות, נטייה לברדיקרדיה מסומנים. תסמונת של גלאקטוריאה מתמשכת-אמנוריאה יכולה להיות משולבת עם תסמונות נוירו-חליפות-אנדוקריניות אחרות - השמנת-מוח, סוכרת איספידוס, בצקת אידיופטית.

במישור הרגשי-אישי, גוברות הפרעות חרדה-דיכאון לא מוגדרות. ככלל, המחלה מתחילה בגיל 20 עד 48 שנים. ניתוחים ספונטניים אפשריים.

אבחון דיפרנציאלי

יש צורך לכלול בלוטות אנדוקריניות היקפי פתולוגיה, אשר עשוי להוביל לתסמינים משניים יתר פרולקטין בדם,-galactorrhea אמנוריאה מתמיד מאפיין תסמונת. זה מתייחס מחלות כגון היפותירואידיזם ראשוני, גידולים אשר מייצרים אסטרוגן תסמונת שטיין - לוונטל (תסמונת השחלות הפוליציסטיות), היפרפלזיה מולדת של האדרנל. אי ספיקת כליות כרונית צריך גם להיות מחוץ. זה ידוע כי 60-70% של אנשים עם מחלה זו יש רמות prolactin. הגידול שלה נצפתה גם עם שחמת הכבד, במיוחד אנצפלופתיה הכבד. יש צורך להוציא גידולים של רקמות nonendocrine עם ייצור ectopic של פרולקטין (הריאות, הכליות). פגיעה בחוט שדרה לדופן חזה (כוויות, חתכים, שלבקת חוגרת), אם התהליך מעורב עצבי צלעי IV-VI עלולים לפתח galactorrhea.

טיפול בתסמונת של גלאקטוריאה מתמשכת - אמנוריאה

טקטיקה טיפולית תלויה בסיבות שגרמו hyperprolactinemia. כאשר הגידול מאומת, התערבות כירורגית משמש או הקרנות מבוצע. בהעדר הגידול או דלקתי-שחדר השימוש דלקתית של מערכת העצבים המרכזית, נספגים, להתייבשות טיפול או הקרנות אינו מוצג. התרופות העיקריות לטיפול בתת-galactorrhea אמנוריאה עיקש תסמונת הם נגזרות של אלקלואידים ergot: Parlodelum (bromocriptine) lisenil (lisuride), metergolin ו האל-דופא Clomiphene.

Parlodel הוא אלקלואיד ergot semisynthetic, שהוא אגוניסט קולטן דופמין מסוים. בקשר עם ההשפעה הממריצה על קולטני הדופמין של ההיפותלמוס, הפרלודל משפיע על הפרשת פרולקטין. הקצאה בדרך כלל במינון של 2.5 עד 10 מ"ג ליום, החל מדי יום במשך 3-6 חודשים. Lisenil הוא prescribed במינון של עד 16 מ"ג / יום. כמו כן, נעשה שימוש באלקלואידים מסוג ergot: ergometrine, metisergide, metergoline, אולם הטקטיקות הטיפוליות של היישומים שלהם נמצאות בפיתוח.

ההשפעה הטיפולית של L-DOPA מבוססת על העיקרון של הגדלת התוכן של דופמין במערכת העצבים המרכזית. L-DOPA משמש במינון יומי של 1.5 עד 2 גרם, מהלך הטיפול הוא בדרך כלל 2-3 חודשים. ישנן אינדיקציות על האפקטיביות של התרופה ב galactorrhea normoprolactinemic. הוא האמין כי התרופה הזאת יכולה להשפיע ישירות על תאים מפרישים של השד ולהקטין lactorrhea. בהעדר השפעה במהלך 2-3 החודשים הראשונים. היישום של טיפול נוסף אינו מעשי.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) הוא prescribed במינון של 50-150 מ"ג / יום. מ 5 ל -14 יום המחזור החודשי, המושרה על ידי הממשל הקודם של אינפקונדין. לבלות 3-4 קורסים של טיפול. התרופה היא פחות יעילה מאשר parlodel.

כדי לטפל בתסמונת של גלאקטוריאה מתמשכת- amenorrhea, חוסם קולטן סרוטונין, peritol (cicroheptadine, deseril) משמש. האפקטיביות של התרופה שנוי במחלוקת: היא לא עוזרת לכל החולים, אין קריטריונים ברורים לשימוש בה. טקטיקות הטיפול המועדף עם parlodel או lisenil.