^

בריאות

A
A
A

תסמונת דבין-ג'ונסון: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

תסמונת דובין-ג'ונסון היא הפרעה כרונית שפירה המאופיינת בצהבת לסירוגין עם רמות גבוהות של בילירובין מצומד וביליריבינוריה. היא עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי ונפוצה בעיקר במזרח התיכון בקרב יהודי איראן.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורמים לתסמונת דובין-ג'ונסון

הבסיס לתסמונת דובין-ג'ונסון (צהבת אידיופטית כרונית משפחתית עם פיגמנט לא מזוהה בתאי הכבד) הוא פגם מולד בתפקוד ההפרשה של הפטוציטים (צהבת פוסט-מיקרוסומלית הפטוצלולרית). במקרה זה, הפרשת הבילירובין מהפטוציטים נפגעת, מה שמוביל לריגורגיטציה של בילירובין מנה לדם (מתפתחת היפרבילירובינמיה מצומדת). יחד עם הפגם בהפרשת הבילירובין, יש הפרעה בהפרשת ברומסולפלאין, ורד בנגל וחומרים כולציסטוגרפיים. הפרשת חומצות מרה אינה נפגעת.

מאפיין את תסמונת דובין-ג'ונסון הוא שקיעה סביב המרה של כמות משמעותית של פיגמנט חום כהה בציטופלזמה של הפטוציטים. מבחינה מקרוסקופית, לכבד יש צבע מירוק-כחלחל עד כמעט שחור. אופי הפיגמנט לא נקבע באופן סופי. AF Bluger (1984) מציע שבסיסו הוא מלנין.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

תסמינים של תסמונת דובין-ג'ונסון

המחלה עשויה להתבטא תחילה כצהבת במהלך ההריון או בזמן נטילת גלולות למניעת הריון (שני מצבים אלה גורמים להידרדרות בתפקוד ההפרשה של הכבד). הפרוגנוזה חיובית.

התסמינים הבאים אופייניים לתסמונת דובין-ג'ונסון:

  • המחלה מועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי;
  • גברים חולים לעתים קרובות יותר;
  • הסימנים הקליניים הראשונים של המחלה מתגלים בתקופה שבין לידה לגיל 25;
  • התסמין העיקרי של המחלה הוא צהבת כרונית או לסירוגין, שאינה מתבטאת בבירור;
  • צהבת מלווה בעייפות, בחילות, אובדן תיאבון, לעיתים כאבי בטן; לעיתים רחוקות - גירוד קל של העור;
  • תכולת הבילירובין בדם עולה ל-20-50 מיקרומול/ליטר (לעתים רחוקות עד 80-90 מיקרומול/ליטר) עקב עלייה בולטת בחלק המצומד (הישיר);
  • נצפית בילירובינוריה; צבע השתן כהה;
  • הכבד אינו מוגדל אצל רוב החולים, אם כי לעיתים הוא מוגדל ב-1-2 ס"מ;
  • בדיקת הברומסולפאלין, כמו גם הפטוגרפיה רדיואיזוטופית, מגלות הפרעה חדה בתפקוד ההפרשה של הכבד; בדיקות תפקודיות אחרות של הכבד אינן משתנות באופן משמעותי;
  • בדיקת רנטגן של דרכי המרה מאופיינת בהיעדר חומר ניגוד או במילוי מאוחר וחלש של צינורות המרה ושלפוחית השתן בחומר ניגוד;
  • אין שינויים בספירות הדם;
  • תסמונת ציטוליזה של הפטוציטים אינה אופיינית.

מהלך תסמונת דובין-ג'ונסון הוא כרוני ומועדף. החמרות המחלה קשורות לזיהומים ביניים, מאמץ פיזי יתר, לחץ פסיכו-רגשי, צריכת אלכוהול, סטרואידים אנבוליים וניתוחים. תסמונת דובין-ג'ונסון מסתבכת לעיתים קרובות על ידי התפתחות של כולליתיאסיס.

מה מטריד אותך?

מה צריך לבדוק?

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.