תסמונת Dabina-Johnson: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

תסמונת דובין-ג'ונסון היא מחלה שפירה כרונית המתבטאת בצהבת לא יציבה עם עלייה ברמת הבילירובין והבילרובינוריה. הוא עובר בירושה סוג אוטוסומלי רצסיבי, המופץ בעיקר במזרח התיכון בקרב יהודי איראן.

[1], [2], [3],

גורם לתסמונת Dabin-Johnson

תסמונת בסיס דובין-ג'ונסון (הצהבת משפחתית אידיופתית כרונית עם פיגמנט מזוהה בתאי כבד) היא הפרעות פגם מולד פונקצית הפרשה של hepatocytes (postmikrosomalnaya hepatocellular צהבת). הדבר הטריד הפרשת בילירובין מן hepatocytes, אשר מוביל בילירובין ציטט regurgitation בדם (פיתוח hyperbilirubinemia מצומדות). יחד עם הפרשת הפגם של הפרשה בילירובין bromsulfaleina קיימת פרה, רוז בנגל, קרנות holetsistograficheskih. הפרשת חומצות מרה אינה נפגעת.

המאפיין של תסמונת דאין-ג'ונסון הוא התצהיר של כמות משמעותית של פיגמנט חום כהה בציטופלסמה של הפאטוציטים. מקרוסקופית, הכבד יש צבע ירוק כחלחל כמעט שחור. טבעו של הפיגמנט לא נקבע סוף סוף. AF Bluger (1984) מניח כי מלנין הוא הבסיס שלה.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

סימפטומים של תסמונת דאין-ג'ונסון

המחלה עלולה להופיע לראשונה בצהבת או על רקע של נטילת גלולות למניעת הריון (שני התנאים הללו גורמים להחמרה של תפקוד הפרשת הכבד). התחזית חיובית.

עבור תסמונת Dabin-Johnson התופעות הבאות הן אופייניות:

• המחלה מועברת דרך אוטוסומלית דומיננטית;
• עוד גברים חולים;
• הסימנים הקליניים הראשונים של המחלה נמצאים בתקופה שבין הלידה ל -25 שנים;
• הסימפטום העיקרי של המחלה הוא צהבת כרונית או לסירוגין, לא באה לידי ביטוי בבירור;
• צהבת מלווה עייפות, בחילות, ירידה בתיאבון, לפעמים עם כאבי בטן; לעתים רחוקות - על ידי גירוד מכוונת;
• את התוכן של bilirubin בדם הוא גדל ל 20-50 μmol / l (רק לעתים רחוקות עד 80-90 μmol / l) עקב עלייה בולטת של חלק מצומדות (ישיר);
• bilirubinuria הוא ציין; צבע כהה של שתן;
• הכבד אינו מורחב ברוב החולים, לפעמים הגידול שלו הוא 1-2 ס"מ;
• בדיקת ברומוספולאין, כמו גם הרדיואזיוטופתית, חושפים פגיעה חדה בתפקוד הכבד של הכבד; בדיקות תפקודיות אחרות של הכבד לא השתנו באופן משמעותי;
• כאשר בדיקה רדיולוגית של תעלות המרה מתאפיינת בהעדר ניגודיות או מאוחר יותר ומילוי חלש של דרכי השתן והשלפוחית עם המדיום המנוגד;
• אין שינויים במדדי הדם;
• התסמונת של ציטוליזה של hepatocytes אינו אופייני.

מהלך תסמונת דאווין-ג'ונסון הוא כרוני, חיובי. החמרות של המחלה קשורות לזיהומים בין-דלקתיים, יתר לחץ דם פיזי, לחץ פסיכו-אמוציונלי, צריכת אלכוהול, סטרואידים אנבוליים ופעולות. לעתים קרובות, תסמונת דאין ג'ונסון מסובכת על ידי התפתחות cholelithiasis.