טטרה פאלו: תסמינים, אבחון, טיפול

טטרלוגיית פאלוט מורכבת מארבעת המומים המולדים הבאים: פגם גדול במחיצה החדרית, חסימה בזרימת הדם ביציאה מחדר ימין (היצרות ריאתית), היפרטרופיה של חדר ימין ו"אב העורקים העליון". התסמינים כוללים ציאנוזיס, קוצר נשימה במהלך האכלה, אי שגשוג והתקפי היפוקסמיה (אפיזודות פתאומיות שעלולות להיות קטלניות של ציאנוזיס חמורה). לעיתים קרובות נשמע אוושה סיסטולית גסה לאורך גבול עצם החזה השמאלית במרחב הבין-צלעי השני-שלישי עם צליל לב שני יחיד. האבחון מבוסס על אקו לב או צנתור לב. טיפול רדיקלי הוא תיקון כירורגי. מומלץ טיפול מונע לאנדוקרדיטיס.

טטרלוגיית פאלוט מהווה 7-10% ממומי הלב המולדים. פגמים נוספים מלבד 4 המפורטים לעיל קיימים לעיתים קרובות; אלה כוללים קשת אבי העורקים בצד ימין (25%), אנטומיה לא תקינה של עורק הכלילי (5%), היצרות של ענפי עורק הריאה, נוכחות של כלי דם צדדיים אאורטו-ריאתיים, צינור עורקי פתוח, תקשורת פרוזדורים מלאה ורגורגיטציה של מסתם אבי העורקים.

מהי טטרלוגיה של פאלוט?

טטרלוגיית פאלוט כוללת ארבעה מרכיבים:

• פגם תת-אאורטלי (קרום גבוה) של מחיצת החדר הבין-חדרי, היוצר תנאים להשוואת לחץ בשני החדרים;
• חסימה של יציאת החדר הימני (היצרות עורק הריאה);
• היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני עקב חסימה של פתח היציאה שלו;
• דקסטרופוזיציה של אבי העורקים (אבי העורקים ממוקם ישירות מעל פגם מחיצת החדר).

מיקום אבי העורקים יכול להשתנות באופן משמעותי. לשני המרכיבים האחרונים אין כמעט השפעה על ההמודינמיקה של הפגם. היצרות עורק הריאה בטטרלוגיה של פאלוט היא אינפונדיבולרית (נמוכה, גבוהה ובצורה של היפופלזיה מפושטת), לעתים קרובות בשילוב עם מסתם עקב המבנה הדו-צדדי של המסתם. אצל ילדים בחודשים הראשונים לחייהם, מסתמי עורק הריאה (כולל צינור העורקים הפתוח) מתפקדים לעתים קרובות, ובטרזיה של מסתמי עורק הריאה (מה שנקרא הצורה הקיצונית של טטרלוגיה של פאלוט) - כמעט תמיד.

פגם במחיצת החדר (VSD) הוא בדרך כלל גדול; לכן, הלחץ הסיסטולי בחדרים ימין ושמאל (ובאבי העורקים) זהה. הפתופיזיולוגיה תלויה במידת חסימת עורק הריאה. בחסימה קלה, עלולה להתרחש שאנטינג של דם משמאל לימין דרך ה-VSD; בחסימה חמורה, מתרחש שאנטינג מימין לשמאל, מה שמוביל לירידה ברוויה העורקית הסיסטמית (ציאנוזה) שאינה מגיבה לטיפול בחמצן.

חולים עם טטרלוגיה של פאלוט עלולים לסבול מהתקפים פתאומיים של ציאנוזה כללית (התקפים היפוקסמיים), אשר עלולים להיות קטלניים. התקף יכול להיגרם על ידי כל מצב המפחית מעט את רוויון החמצן (למשל, צרחות, עשיית צרכים) או מפחית פתאום את ההתנגדות הסיסטמית של כלי הדם (למשל, משחק, בעיטות עם התעוררות), או על ידי התקף פתאומי של טכיקרדיה והיפווולמיה. עלול להתפתח מעגל קסמים: ראשית, ירידה ב-PO2 עורקי מגרה את מרכז הנשימה וגורמת להיפרפניאה. היפרפניאה מגבירה את החזרה הוורידית הסיסטמית לחדר הימני, מה שהופך את אפקט היניקה של לחץ שלילי בחלל בית החזה לבולט יותר. בנוכחות חסימה מתמשכת של זרימת החמצן מהחדר הימני או ירידה בהתנגדות הסיסטמית של כלי הדם, החזרה הוורידית המוגברת לחדר הימני מופנית לאבי העורקים, ובכך מפחיתה את רוויון החמצן ומנציחה את מעגל הקסמים של התקף היפוקסמיה.

תסמינים של טטרלוגיה של פאלוט

יילודים עם חסימה משמעותית של חדר ימין (או אטרזיה ריאתית) סובלים מציאנוזיס ניכרת וקוצר נשימה כאשר הם ניזונים עם עלייה נמוכה במשקל. עם זאת, יילודים עם אטרזיה ריאתית מינימלית עשויים שלא לחוות ציאנוזיס במנוחה .

התקפי היפוקסמיה עשויים להיות מזורזים על ידי פעילות גופנית ומאופיינים בהתקפי היפרפניאה (שאיפות מהירות ועמוקות), חוסר שקט ובכי ממושך, ציאנוזה גוברת וירידה בעוצמת אוושת הלב. התקפי הלב מתפתחים לרוב אצל תינוקות; שיא השכיחות הוא בין גיל 2 ל-4 חודשים. התקפים חמורים עלולים לגרום לעייפות, עוויתות ולעיתים למוות. חלק מהילדים עלולים לכרוע במהלך המשחק; תנוחה זו מפחיתה את החזר הורידי הסיסטמי, ככל הנראה מגבירה את ההתנגדות כלי הדם הסיסטמית ובכך מגבירה את רוויון החמצן העורקי.

התסמינים העיקריים של טטרלוגיה של פאלוט הם התקפי קוצר נשימה-ציאנוטיים עד לאובדן הכרה, המתפתחים כתוצאה מעווית של החלק שכבר היצר של עורק הריאה. שינויים המודינמיים: במהלך סיסטולה, דם משני החדרים נכנס לאבי העורקים, בכמויות קטנות יותר (בהתאם למידת ההיצרות) - לעורק הריאה. מיקום אבי העורקים "מעל" הפגם במחיצה הבין-חדרית מוביל לפליטה בלתי מוגבלת של דם מהחדר הימני לתוכו, ולכן אי ספיקת חדר ימין אינה מתפתחת. מידת ההיפוקסיה וחומרת מצבו של המטופל תואמות לחומרת היצרות עורק הריאה.

במהלך בדיקה גופנית, אזור הלב נותר ללא שינוי חזותי, רעד סיסטולי מזוהה באופן פאראסטרנלי, גבולות העמימות היחסית של הלב אינם מורחבים. הצלילים בעוצמה מספקת, נשמעת אוושה סיסטולית גסה לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה עקב היצרות עורק הריאה וזרימת דם דרך הפגם. הטון השני מעל עורק הריאה נחלש. הכבד והטחול אינם מוגדלים, אין בצקת.

בתמונה הקלינית של טטרלוגיית פאלוט, נבדלים מספר שלבים של רווחה יחסית: מלידה ועד 6 חודשים, כאשר הפעילות המוטורית של הילד נמוכה, הציאנוזה חלשה או בינונית; שלב התקפי הכחול (6-24 חודשים) הוא השלב החמור ביותר מבחינה קלינית, מכיוון שהוא מתרחש על רקע אנמיה יחסית ללא רמת המטוקריט גבוהה. ההתקף מתחיל בפתאומיות, הילד הופך חסר מנוחה, קוצר נשימה וציאנוזה גוברים, עוצמת הרעש יורדת, דום נשימה, אובדן הכרה (תרדמת היפוקסית), עוויתות עם המיפרזיס לאחר מכן אפשריות. תחילת ההתקפים קשורה לעווית של מערכת היציאה של החדר הימני, וכתוצאה מכך כל הדם הוורידי משוחרר לאבי העורקים, מה שמגביר את ההיפוקסיה של מערכת העצבים המרכזית. ההתקף מעורר לחץ פיזי או רגשי. עם הידרדרות הבריאות ועלייה בהיפוקסיה, ילדים נוקטים בתנוחת כריעה כפויה. לאחר מכן, מתפתח שלב מעבר של הפגם, כאשר התמונה הקלינית רוכשת מאפיינים האופייניים לילדים גדולים יותר. בשלב זה, למרות העלייה בציאנוזה, ההתקפים נעלמים (או שילדים מונעים אותם על ידי כריעה), טכיקרדיה וקוצר נשימה פוחתים, פוליציטמיה ופוליגלובוליה מתפתחות, ונוצרת זרימת דם נלווה בריאות.

אבחון טטרלוגיה של פאלוט

האבחנה של טטרלוגיה של פאלוט מוצעת על סמך אנמנזה ונתונים קליניים, תוך התחשבות בצילום רנטגן של החזה ובאק"ג, האבחנה המדויקת נקבעת על סמך אקו לב דו-ממדי עם דופלר צבעוני.

א.ק.ג. מסייע בזיהוי סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה מ-100+ ל-180+ מעלות, סימנים להיפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני. לעיתים קרובות מתגלה חסימה מלאה או לא שלמה של צרור היס ברגל ימין.

מבחינה רדיולוגית, מתגלה דלדול של תבנית הריאות. צורת הלב בדרך כלל אופיינית - בצורת "נעל עץ", עקב עיגול ומוגבה מעל קודקוד הסרעפת והשקע בקשת עורק הריאה. צל הלב קטן, ניתן לראות עלייה עם אטרזיה של עורק הריאה.

אקו-ג'י (EcoCG) מאפשר אבחון ברוב החולים בצורה שלמה מספיקה כדי לקבוע את טקטיקת הטיפול. נחשפים כל הסימנים האופייניים לפגם: היצרות עורק הריאה, פגם מחיצה בין-חדרית גדול, היפרטרופיה של חדר ימין ודקסטרופוזיציה של אבי העורקים. באמצעות דופלרוגרפיה צבעונית ניתן לתעד את כיוון זרימת הדם הטיפוסי מהחדר הימני לאבי העורקים. בנוסף, מתגלה היפופלזיה של מערכת היציאה של החדר הימני, הגזע והענפים של עורק הריאה.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה מבוצעות במקרה של הדמיה אקו-קרדיוגרפית לא מספקת של מבני הלב וכלי הדם או במקרה של גילוי אנומליות נוספות (אטרזיה ריאתית, חשד להיצרות היקפית וכו').

אבחנה מבדלת של טטרלוגיה של פאלוט מתבצעת, קודם כל, עם טרנספוזיציה מלאה של כלי הדם הגדולים.

אבחנה מבדלת של טטרלוגיה של פאלוט וטרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים

סימנים קליניים	מום לב מולד
	טטרלוגיה של פאלוט	טרנספוזיציה של העורקים הגדולים
עיתוי הופעת ציאנוזה מפושטת	מסוף המחצית הראשונה ועד תחילת המחצית השנייה של החיים, עד שנתיים לכל היותר	מלידה
היסטוריה של דלקת ריאות מוגדשת	לֹא	תָכוּף
נוכחות של גיבנת לב	לֹא	לֶאֱכוֹל
הרחבת גבולות הלב	לא טיפוסי	לֶאֱכוֹל
הסונוריטי של הטון השני במרחב הבין-צלעי השני משמאל	מוּחלָשׁ	מחוזק
נוכחות רעש	אוושה סיסטולית לאורך גבול עצם החזה השמאלית	מתאים למיקום של ההודעות הנלוות
סימנים של אי ספיקת חדר ימין	אַף לֹא אֶחָד	לֶאֱכוֹל

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

טיפול בטטרלוגיה של פאלוט

בילודים עם ציאנוזיס חמור עקב סגירת צינור העורקים, ניתנים עירויים של פרוסטגלנדין E1 [0.05-0.10 מק"ג/(ק"ג x דקות) דרך הווריד] כדי לפתוח מחדש את צינור העורקים.

בהתקף היפוקסמי, יש להניח את הילד כאשר הברכיים צמודות לחזה (ילדים גדולים יותר כורעים בכוחות עצמם ואינם מפתחים התקף) ויש לתת מורפין במינון של 0.1-0.2 מ"ג/ק"ג תוך שרירי. נוזלים תוך ורידיים ניתנים כדי להגדיל את נפח הדם במחזור הדם. אם אמצעים אלה אינם עוצרים את ההתקף, ניתן להעלות את לחץ הדם הסיסטמי על ידי מתן פנילאפרין במינון של 0.02 מ"ג/ק"ג תוך ורידי או קטמין במינון של 0.5-3 מ"ג/ק"ג תוך ורידי או 2-3 מ"ג/ק"ג תוך שרירי; לקטמין יש גם השפעה מרגיעה. פרופרנולול במינון של 0.25-1.0 מ"ג/ק"ג דרך הפה כל 6 שעות יכול למנוע הישנות. השפעת טיפול בחמצן מוגבלת.

טטרלוגיית פאלוט מטופלת בשני כיוונים:

• טיפול בהתקף ציאנוטי-קוצר נשימה (טיפול דחוף);
• טיפול כירורגי.

בהתאם למבנה האנטומי של הפגם, טיפול כירורגי יכול להיות פליאטיבי (הנחת אנסטומוזיס אורטופלמונרית) או רדיקלי (חיסול היצרות וניתוח פלסטי של המחיצה הבין-חדרית).

התקף קוצר נשימה-ציאנוטי נעצר באמצעות טיפול בחמצן, הזרקה תוך שרירית של טרימפרידין (פרומדול) וניקטמיד (קורדיאמין), תיקון חמצת ושיפור מיטת המיקרו-מחזור הדם באמצעות טפטוף תוך ורידי של התמיסות המתאימות (כולל תערובת מקוטבת). ניתן להשתמש בתרופות הרגעה ובמרחיבי כלי דם. טיפול ספציפי כולל חוסמי בטא, אשר ניתנים תחילה באיטיות תוך ורידי (0.1 מ"ג/ק"ג), ולאחר מכן משמשים דרך הפה במינון יומי של 1 מ"ג/ק"ג. אין לרשום דיגוקסין לחולים עם טטרלוגיה של פאלוט, מכיוון שהוא מגביר את התפקוד האינוטרופי של שריר הלב, מה שמגדיל את הסבירות לעווית של החלק האינפונדיבולרי של החדר הימני.

ניתוח פליאטיבי - הנחת אנסטומוזות בין-עורקיות מסוגים שונים (בדרך כלל אנסטומוזה תת-בריחי-ריאתית משופרת) - נחוץ כאשר התקפי קוצר נשימה וציאנוזה אינם מוקלים על ידי טיפול שמרני, כמו גם במקרה של וריאנטים אנטומיים לקויים של הפגם (היפופלזיה מובהקת של ענפי הריאה). אפשרויות ניתוח פליאטיביות כוללות גם הרחבת בלון של מסתם עורק הריאה היצר, שחזור של מערכת היציאה של החדר הימני ללא סגירת פגם מחיצה בין-חדרית. מטרת אמצעים אלה היא להפחית היפוקסמיה עורקית ולעודד את צמיחת עץ העורקים הריאתיים. בטכניקה הנפוצה ביותר, הנחת אנסטומוזה תת-בריחי-ריאתית לפי בלאלוק-טאוסיג, עורק התת-בריחי מחובר לעורק הריאה החד-צדדי באמצעות שתל סינתטי. עדיף לבצע ניתוח רדיקלי באופן מיידי.

ניתוח רדיקלי מבוצע בדרך כלל בגילאי 6 חודשים עד 3 שנים. התוצאות ארוכות הטווח של ההתערבות גרועות יותר כאשר היא מבוצעת בגיל מבוגר יותר (במיוחד לאחר 20 שנה).

תיקון מלא כולל סגירת פגם מחיצה חדרית באמצעות טלאי והרחבת פתח החדר הימני (החלק ההיצר של עורק הריאה). הניתוח מבוצע בדרך כלל באופן אלקטיבי בשנה הראשונה לחיים, אך ניתן לבצעו בכל עת לאחר גיל 3-4 חודשים אם קיימים תסמינים.

כל המטופלים, בין אם הפגם תוקן ובין אם לאו, צריכים לקבל טיפול מונע לאנדוקרדיטיס לפני הליכים דנטליים או כירורגיים שעלולים לגרום לבקטרמיה.

התמותה הפריאופרטיבית נמוכה מ-3% עבור טטרלוגיית פאלוט ללא סיבוכים. אם טטרלוגיית פאלוט לא מנותחת, 55% שורדים עד 5 שנים ו-30% עד 10 שנים.