סרקומה סינוביאלית

סרקומה סינוביאלית (סינוביומה ממאירה) היא גידול של רקמות רכות הנוצר מקרומי הסינוביאלים של מפרקים גדולים, פאשיה, גידים ורקמת שריר. התהליך הפתולוגי משבש את הגדילה וההתפתחות של תאים, מה שמוביל לאנפלזיה שלהם.

לעיתים קרובות מאוד, סרקומה סינוביאלית מתפתחת ללא קפסולה. בדיקה היסטולוגית גילתה כי הגידול בצבע חום-אדמדם, עם ציסטות וסדקים. הסרקומה מתקדמת ומערבת רקמת עצם בתהליך הגידול, ומשמידה אותה לחלוטין. לרוב, מחלה זו מופיעה בחולים בגילאי 15 עד 20 שנים, גברים ונשים כאחד. הסרקומה שולחת גרורות לריאות, לבלוטות הלימפה האזוריות ולעצמות.

סרקומה במפרקים היא נדירה מאוד. המחלה יכולה להיות ראשונית או קשורה לכונדרומטוזיס סינוביאלית. סרקומה במפרקים היא גידול ממאיר המורכב מתאים מזנכימליים. ככלל, המחלה ממוקמת ליד הפאשיה או הגידים, אך היא יכולה להופיע בתוך המפרק או באזורים סמוכים. הגפיים התחתונות רגישות ביותר לסרקומה במפרקים. לרוב, הגידול מאובחן בחולים בגילאי 15 עד 40 שנים.

גורמים לסרקומה סינוביאלית

הגורמים העיקריים לסרקומה סינוביאלית לא הובהרו עד היום. אך ישנם גורמי סיכון התורמים להופעת הגידול, אלה כוללים:

• נטייה תורשתית – סוגים מסוימים של סרקומה, כולל סרקומה סינוביאלית, יכולים להיות מועברים כתסמונות ומחלות גנטיות.
• חשיפה של הגוף למינונים גבוהים של קרינה.
• השפעות של חומרים מסרטנים (תרכובות כימיות) על הגוף.
• ביצוע טיפול מדכא חיסון בטיפול בגידולים סרטניים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של סרקומה סינוביאלית

המחלה יכולה להתקדם באיטיות ולהיות קשה לאבחון, אך במקרים מסוימים, סרקומה סינוביאלית מתבטאת בשלבים המוקדמים של ההתפתחות. הדבר תלוי במיקום הגידול. התסמינים העיקריים הנלווים לסרקומה סינוביאלית הם כאב ותצורה דמוית גידול בחלק מהגוף או במפרק. מגבלות בתנועה, עייפות מהירה, חולשה כללית, ירידה במשקל. חלק מהחולים חווים עלייה בבלוטות הלימפה האזוריות עקב גרורות של סרקומה סינוביאלית.

תסמיני המחלה כוללים כאב ומסה הולכת וגדלה לאט של רקמות רכות.

סוגי סרקומה סינוביאלית

הסוגים העיקריים של סרקומה סינוביאלית:

1. לפי מבנה:
   • ביסאפנה - מורכבת מרכיבים טרום סרטניים סרקומטיים ואפיתליים.
   • מונופוטית - דומה במבנה להמנגיופריציטומה, מכילה תאים אפיתליאליים ותאים סרקומטיים.
2. לפי מורפולוגיה:
   • סרקומה פיברוסית - רקמת הגידול מורכבת מסיבים ודומה במבנהה לפיברוסרקומה.
   • סרקומה תאית מורכבת מרקמה בלוטית ויכולה ליצור גידולים ציסטיים וניאופלזמות פפילומטיות.
3. לפי עקביות.
   • רך - מופיע בסרקומות תאיות.
   • קשה - מתרחש כאשר רקמת הגידול רוויה במלחי סידן.
4. לפי מבנה מיקרוסקופי:
   • תא ענק.
   • היסטואיד.
   • סִיבִי.
   • אדנומטוזיס.
   • אלוואולרי.
   • מְעוּרָב.

סרקומה של מפרק הברך

סרקומה של מפרק הברך היא גידול ממאיר שאינו אפיתליאלי. ככלל, סרקומה של מפרק הברך היא משנית, כלומר היא תוצאה של גרורות של גידול אחר (בדרך כלל מגידולים באזור האגן). במקרים מסוימים, מקור הסרקומה של מפרק הברך הוא נגעים בבלוטות הלימפה הפופליטליות.

מכיוון שמפרק הברך מכיל גם רקמת עצם וגם רקמת סחוס, סרקומה יכולה להיות אוסטאוסרקומה או כונדרוסרקומה. התסמינים העיקריים של המחלה הם פגיעה בתפקודים מוטוריים והופעת כאב. אם הגידול גדל לתוך חלל מפרק הברך, הדבר גורם לקושי בתנועה ולכאב בכל שלבי הסרקומה. אם הגידול גדל החוצה, כלומר, לעור, ניתן לאבחן אותו בשלב מוקדם. הסרקומה מתחילה לבלוט בצורת גוש, העור מתחת לגידול משנה את צבעו, והגידול עצמו קל למישוש.

אם סרקומה של מפרק הברך פוגעת בגידים וברצועות, היא מובילה לאובדן תפקודי הגפיים. אך המשטחים המפרקיים של הברך מתחילים במוקדם או במאוחר להתדרדר ולהפחית את התפקודים המוטוריים של הרגל לאפס. סרקומה גורמת לנפיחות וכאב החודרים לכל הגפה. בגלל הגידול, התזונה ואספקת הדם לחלקי הרגל הנמצאים מתחת לברך מופרעות.

סרקומה של מפרק הכתף

סרקומה של מפרק הכתף מתפקדת לרוב כסרקומה אוסטאוגנית או פיברוסרקומה. זוהי מחלה ממאירה דמוית גידול הפוגעת בעצם עצם הזרוע, ולעתים רחוקות יותר ברקמות רכות. סרקומה יכולה להיות ראשונית, כלומר, מחלה עצמאית המופיעה כתוצאה מפגיעה, חשיפה לקרינה, כימיקלים או כתוצאה מנטייה תורשתית. אך סרקומה של מפרק הכתף יכולה להיות גם משנית, כלומר, להופיע כתוצאה מגרורות של מוקדי גידול אחרים, למשל, עקב גידול של בלוטות החלב או בלוטת התריס.

בשלבים המוקדמים של ההתפתחות, סרקומה אינה גורמת לכאב וניתן לאבחן אותה רק באמצעות אולטרסאונד. אך התקדמות נוספת של המחלה גורמת לכאב, שינוי צבע העור מעל הגידול ואף עיוות של מפרק הכתף. טיפול בגידול כרוך בשימוש בשיטות כירורגיות. לפני ואחרי הניתוח, אונקולוגים רושמים לחולים קורס של כימותרפיה והקרנות להסרת תאי סרטן ולמנוע גרורות.

אבחון וטיפול בסרקומה סינוביאלית

כדי לאבחן את המחלה, מבוצעים צילומי רנטגן והדמיית תהודה מגנטית. במהלך הטיפול נעשה שימוש בשיטות התערבות כירורגית. המטופל עובר כריתה רחבה, הכוללת הסרת כל נגע. כימותרפיה והקרנות משמשות כטיפול אדג'ובנטי למאבק בגרורות ובתאי סרטן שנותרו.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

פרוגנוזה לסרקומה סינוביאלית

הפרוגנוזה לסרקומה סינוביאלית אינה טובה. לפיכך, שיעור ההישרדות של חמש שנים של חולים שאובחנו עם סרקומה סינוביאלית הוא 20-30%. הטיפול בגידול כרוך בשימוש בשיטות כירורגיות, שיטות כימותרפיה והקרנות.