קורטיקוסטרומה

קורטיקוסטרומה היא גידול נדיר מאוד של קליפת האדרנל. הוא תואר רק אצל גברים. עד כה, פחות מ-100 מקרים דווחו בספרות. קורטיקוסטרומות הן לרוב ממאירות ויכולות להגיע לגדלים גדולים - עד 800-1200 גרם. אסטרומה היא גידול של קליפת האדרנל המייצר כמויות גדולות של הורמוני מין נקביים - אסטרוגנים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

פתוגנזה

גידולים נשיים, כמו גידולים המניאליים, יכולים להגיע לגדלים גדולים, אך לרוב המסה שלהם היא עד 50-100 גרם. ככלל, הם ממאירים עם כל המאפיינים המורפולוגיים האופייניים לגידולים קורטיקליים כאלה, עם ביטויים קליניים וביוכימיים שונים. גידולים נשיים בעלי צמיחה נרחבת בולטת וחודרים מוקדם למדי לרקמה הפרירנרלית ולכלי הדם והלימפה.

יש להדגיש כי לא ניתן לזהות מורפולוגית וריאנטים הורמונליים שונים של גידולים קורטיקליים, במיוחד בקרב ממאירים. בעלי אותו מבנה, הם יכולים לייצר קורטיקוסטרואידים שונים, וגידולים שונים מבחינה מורפולוגית מייצרים לעתים קרובות את אותו סוג של הורמונים.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

תסמינים קורטיקוסטרומה

מבחינה קלינית, גידול קורטיקוסטרומה מאופיין אצל גברים על ידי הופעת גינקומסטיה דו-צדדית, פמיניזציה של הגוף, ולעיתים היפוטרופיה באשכים בולטת. הוכח זה מכבר בניסויים שגלוקוסטרומות ואנדרוסטרומות (בעיקר ממאירות) מפרישות כמות משמעותית של אסטרוגנים. אסטרוגנים רבים נמצאים גם בשתן בסרטן בלוטת יותרת הכליה. אך, ככל הנראה, בגידולים הנ"ל, ייצור האנדרוגנים מדלג על ביטויי הפעילות האסטרוגנית בתמונה הקלינית.

אחד הסימנים המוקדמים צריך להיחשב גינקומסטיה דו-צדדית, שעבורה חלק מהמטופלים שלנו נותחו 2-3 שנים לפני גילוי הגידול בבלוטת יותרת הכליה. לכן, יש צורך לערוך מחקרים הורמונליים במקרים של גינקומסטיה דו-צדדית אצל גברים בבגרות. קורטיקוסטומות, המתבטאות רק בפמיניזציה טהורה (אסטרומים), הן נדירות מאוד. לרוב המטופלים יש סימנים של ייצור מוגבר של גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים, אם כי לא מתבטאים בבירור - השמנת יתר, יתר לחץ דם עורקי בינוני, חולשה, פיודרמה, סימני מתיחה.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]