אנדרוסטומה

Androsteromas - virilizing גידולים - שייכים פתולוגיה נדירה (1-3% מכלל הגידולים); virilizing, גידול פעיל הורמונלית של קליפת יותרת הכליה, שמקורם בעיקר מאזור הרשת שלה מוגזם מפריש קורטיקוסטרואידים, אנדרוגנים אבל רצוי, והוא מאופיין תמונה קלינית דומה בתפקוד קליפת מוח מולד כליה. Androsteromas יכול להגיע לגדלים גדולים - עד 1000-1200 גרם.

[1], [2]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מחלת אנדרוסטומה יכולה להתרחש בכל גיל, הן אצל נשים והן אצל גברים, בעיקר נשים, לרוב עד גיל 35. אינדיקציה של החוקרים עבור אנדרוסטומות נדירות אצל גברים עשויה להיות עקב הקושי באבחון - אצל גברים מבוגרים, virilization הוא פחות מורגש, וכנראה, החלק של אנדרוסטר עובר במסווה של גידולי adrenal הורמון לא פעיל.

פתוגנזה

הפתוגנזה של אנדרוסטומה נובעת מהגידול בייצור ההורמונים, בעיקר אנדרוגנים, ברקמת הגידול. במחקר פאתואנאטומי מתגלה גידול בקליפת האדרנל. בדרך כלל זה של עקביות רכה, encapsulated. מבחינה היסטולוגית, גידולים נמצאים בעיקר תאים כהים המאופיינים פולימורפיזם מובהק. במספר מקרים, התמונה ההיסטולוגית של הגידול דומה למבנה של קליפת המוח של קליפת האדרנל. עם אנדרוסטום ממאיר, פולימורפיזם מסומן, אטיפיה הסלולר, צמיחה חדירת תאים סרטניים, וכן מגוון של מוקדי נמק הם ציינו. ב אנדרוסטומות ממאירות, גרורה יכולה להתרחש בחלל retroperitoneal, הכבד, ואת הריאות.

אנדרוסטומה היא בדרך כלל מקובעת נרחב, את פני השטח של לחתוך הוא אדום חום, לעתים קרובות עם מוקדים של נמק, שטפי דם ושטחי שינו אזורים. בגידולים, אחד או יותר פגמים אנזימים מזוהים בדרך כלל, אשר גורמים להיווצרות כמויות עודפות של אנדרוגנים על ידי רקמת הגידול. תאים הם קומפקטי, בגודל רגיל עם גרעינים שלפוחית; הם יוצרים גדילים ומבנים אסינריים. בגידולים ממאירים המסומנים פולימורפיזם גרעיני וסלולרי ואטיפיזם. תאים כאלה יוצרים מבנים syncytial ו alveolar, יש סוג discomplexed של המבנה. מיטוזה נדירים. אצל ילדים, גידול גידולים, בדרך כלל ממאיר.

תסמינים אנדרוסטומה

התמונה הקלינית בחולים עם אנדרוסטומה נגרמת על ידי ייצור מופרז של הורמוני המין הגברי - אנדרוגנים. מידת virilization תלוי בפעילות ההורמונלית של הגידול, משך המחלה. אצל נשים, מחלת אנדרוסטומה מתבטאת על ידי ויריליזציה בדרגות שונות. שכבת השומן התת-עורית יורדת, השרירים משתחררים, המסה עולה, הקול גס, הופך להיות נמוך; יש צמיחה של שיער על הגוף ועל הגפיים; על הפנים - בצורת זקן ושפם, ואילו על הראש הם נופלים, נוצרת במקום קרחת. בלוטות החלב עוברים ניוון בולט פחות או יותר. המחזור החודשי מתחיל להתבלבל ולעצור. שינויים אופייניים באברי המין החיצוניים - עלייה משמעותית ו virilization של הדגדגן. רווחת החולה בשלבים המוקדמים של המחלה נשאר טוב. כוח פיזי וביצועים עשוי אפילו להגדיל (פעולה של אנדרוגנים).

[3]

אבחון אנדרוסטומה

במטרה להדמיה של בלוטות האדרנל, RKT משמש, עם גידול חד-צדדי חד-צדדי. נתונים של RTD הם בעלי חשיבות מכרעת באבחון של אנדרוסטמיה. אבחון דיפרנציאלי צריך להתבצע עם hyperlasia virilizing וירוסים של בלוטות יותרת הכליה. לשם כך, דגימות נלקחים עם הקדמה של ACTH ו dexamethasone. בהקשר של אוטונומיה מסוימת של הגידול, כלומר עצמאות תפקידה מהשפעה המווסתת של יותרת המוח, הכנסת ACTH ו- Dexamethasone אינה מלווה בשינוי בהפרשת 17-CS. בדיקת רנטגן (suprarenography) משולבת עם פילוגראפיה מדרדר או עירוי. של מחלות אחרות מלווה virilization, יש לזכור על גידולים השחלות לייצר אנדרוגנים, adrenoblastomas. במקרים אלה, הפרשת 17-CS לא השתנתה או הגדילה במידה מתונה את מידת הויריליזציה. שיטת האבחון היא בדיקה גינקולוגית ואבחון רנטגן (אוקסיפלוגראפיה).

הגידול בשחלה מצד אחד נותן סיבה לחשוד בגידול. מקרים בודדים של התפתחות תסמונת viril על הקרקע של הגידול השחלות lipoidicular בגידול אדרנוקורטיקל ectopic בשחלה מתוארים. אותם בדיקות אבחון משמשים, כולל genicography. כאשר מחקרים הורמונליים בנשים עם גידולים בשחלות, עלייה בהפרשת אנדרוסטרון, etiocholanolone, triol tribone ו- testosterone-glucuronide נקבעת. עם כניסתה של metapirone או גונדוטרופין כוריוני, יש עלייה ניכרת סטרואידים אלה. אצל בנים, אנדרוסטומה יש להבחין בין גיל ההתבגרות מוקדמת הקשורים נזק מערכת העצבים המרכזית, גידול epiphysis  , גידול האשכים. עם כל הפתולוגיה הזאת, הפרשת 17-ketosteroids אינו מגיע לרמה גבוהה כמו עם androsterom. בתהליכים תוך מוחיים יש סימפטומטרולוגיה נוירולוגית.

למרות שהתמונה הקלינית לכאורה הבהירה, androsteroma האבחון קרוב להציב מאוחר, וחולים במשך כמה שנתי מטופלת על ידי תפקוד השחלות, התקרחות, שעירות חוקתית וכן הלאה. נ מגיעים, מלבד התכונות מתוארות במסמך זה, פיזי מוקדם מיני במקרה של מחלות ילדים התפתחות אצל בנות הטרוסקסואלים, ובנים מהסוג האיזוטואלי. גיל העצם הוא מהיר יותר מאשר בגיל הדרכון. כתוצאה מהסגירה המוקדמת של אזורי הגידול, החולים נותרו פחות או יותר לאחר הטיפול. משקל הגוף בדרך כלל אינו עולה, לפעמים ירידה במשקל הוא ציין. בשלבים מאוחרים יותר, יש תשישות, חולשה, כאב יכול להתעורר בשל גודל גדול של הגידול.

חולים עם אנדרוסטומה אינם מראים את ההפרעות המטבוליות הגדולות, כמו בחולים עם גלוקוסטרומה. מספר אנדרוגנים, שנקבע בשתן ובדם, לפעמים מגדיל עשרות פעמים.

מקרה אנדרוסטומה

Patient GN, ילידת 1987, פנתה לאנדוקרינולוג של RKB RKB בקיץ 2011 עם תלונות על צמיחת שיער בכל הגוף במהלך 2-3 השנים האחרונות, היעדרות הווסת בשלושת החודשים האחרונים, ירידה במשקל ב -10% ק"ג במשך 2 השנים האחרונות, רגישות מוגברת, תוקפנות בלתי מוסברת, מצב רוח, חולשה מתמדת.

היא רואה את עצמה חולה בערך 2-3 שנים, כאשר היא החלה להבחין ירידה במשקל על רקע תיאבון טוב, את המראה של צמיחה מוגברת של השיער על הגוף, מחזור הווסת לא סדיר. בחודשים האחרונים, הסימפטומים האלה החריפו, הווסת נעצרה לחלוטין. לרופא יש לטפל בפעם הראשונה.

תורשה במחלות אנדוקרינולוגיות אינה מוטלת בנטל. אננזה גינקולוגית: מחזור הווסת מגיל 14, קבוע, מחוספס, ללא כאבים. כרגע, amenorrhea. לא היו הריונות.

בבדיקה, המצב הוא משביע רצון. גובה - 168 ס"מ, משקל - 52 ק"ג, BMI - 18 ק"ג / m2. החוקה היא נורמוסטנית. צמיחת שיער לפי סוג זכר. העור יבש. קרום רירי גלוי הם נקיים, חיוורים, אין היפרפיגמנטציה. בלוטת התריס אינה מוחשית. בתוך הריאות, הנשימה היא שלפוחיתית, אין צפצופים. הגבולות של קהות יחסית של הלב בתוך מגבלת הגיל. קצב הלב הוא גדל (96 פעימות / min.), קולות לב הם עמום. לחץ דם 100/60 מ"מ כספית. אמנות. (בישיבה). הבדיקה האורטוסטטית היא שלילית. הדופק של מילוי משביע רצון, אין דופק הגירעון. הבטן רכה, ללא כאבים. הכבד אינו מורחב, הממדים לפי קורלוב הם 9x8x7 ס"מ, הטחול אינו מורחב. בצקת פריפריה, פסטה שם.

תוצאות המחקר

DHEA-S = 1460.7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) טסטוסטרון = 13.4 (N 0.17 - 4.13 nmol / L), הידרוקורטיזון = 8.2 (N 3,7 - 24,0mkg / ד"ל) = ACTH 14.2 (N-0-46 pg / ml). התוכן של LH, FSH, STH, 17-hydroxyprogesterone, אסטרדיול, somatomedine-c בתוך גבולות רגילים.

טומוגרפיה ממוחשבת היא מספר רב של היווצרות של בלוטות יותרת הכליה. אדנומות. בבדיקה היסטולוגית של דגימת הביופסיה, אדנומה של תא כהה של קליפת האדרנל עם דימום מאסיבי. אולטראסאונד של הרחם ונספחים - מצב המתאים hypoestrogenia.

בהתבסס על נתוני האנמנזה והמעבדה הקלינית, בוצעה אבחנה קלינית: אנדרוסטומה של בלוטות האדרנל.

המטופל עבר אדרנאלקטומיה בצד שמאל ו כריתה של בלוטת יותרת הכליה הימנית. במהלך החודש שלאחר הניתוח, מציין החולה את שיקום המחזור החודשי, ייצוב המשקל, התייצבות מצב הרוח ושיפור איכותי ברווחתה. תוצאות הבדיקה לאחר הניתוח: DHEA-C = 161.3 מיקרוגרם / dl, טסטוסטרון = 1.27 nmol / l.

[4]

אבחון דיפרנציאלי

באבחנה המבדלת צריכה להתבצע עם תפקוד לקוי מולד כלית קליפת מוח, תסמונת שטיין-לבנטל, virilizing  גידולי השחלות  בנשים, גברים ונערים עם גידול אשכים, כמו גם עם סוגים אחרים של מינית מוקדמת. לאור העובדה כי מחצית, על פי הנתונים שלנו, ועל פי כמה תצפיות, ועוד, ממאירה אנדרוסטר, נושאים חשובים לרכוש אבחון מוקדם. אם הגידול מוסר בהצלחה, הסימפטומים של המחלה במהירות עוברים התפתחות הפוכה.

יַחַס אנדרוסטומה

טיפול androsterem רק אופרטיבי - הסרת הגידול באדרנל מושפע מגידול.

תַחֲזִית

עם אבחון מוקדם וטיפול כירורגי בזמן, שפעת אנדרוסטומה יש פרוגנוזה חיובית. עם אנדרוסטומה ממאירה ונוכחות גרורות, הפרוגנוזה היא שלילית.