פוליפוזיס של המעי הגס לנוער (תסמונת וייל)

פוליפוזיס נעורים של המעי הגס (תסמונת וייל) היא מחלה נדירה, השונה משמעותית בתמונה הקלינית והמורפולוגית שלה מסוגים אחרים של פוליפוזיס מרובה משפחתי. רוב בני המשפחה הסובלים מפוליפוזיס נעורים של המעי הגס מתים מאוחר יותר מסרטן המעי הגס. המחלה מתבטאת הן בילדות המוקדמת והן בגיל מבוגר יותר. יש לציין כי מחלה זו מתגלה באופן בלתי צפוי אצל צעירים שלא סבלו ממחלה דומה או דומה במשפחתם בעבר (אם כי יש לקחת בחשבון שלפני 20-25 שנה רמת האבחון של מחלות, כולל אלו של המעי הגס, הייתה נמוכה משמעותית מאשר כיום). פוליפים במחלה זו (אגב, בהתבסס על תצפיות שלי ופוליפוזיס מרובה תורשתי אחר של מערכת העיכול) הם בעיקר, למעשה, מרובים (מאות), במקרים אחרים יש פחות משמעותית (עשרות או כמה יחידות) ולבסוף, אצל חלק מהחולים (אך עם אנמנזה תורשתית אופיינית!) - בודדים, שיש לקחת בחשבון בפעילותם המעשית. AM Veake et al. בשנת 1966 תיאר 11 מקרים של מחלה זו ב-4 משפחות. כפי שהתברר לאחר חקירה מפורטת, בעבר כמה קרובי משפחה מתו מסרטן המעי הגס.

[ 1 ], [ 2 ]

פתומורפולוגיה

פוליפים במחלה זו דומים במידה רבה לאלה שבפוליפים תורשתיים מרובים של המעי הדק: יש להם שפע של סטרומה של רקמת חיבור, מספר קטן של קונגלומרטים של בלוטות מעיים בגדלים שונים וריר בתוך חללים ציסטיים, ולויקוציטים.

תסמינים וטיפול בפוליפוזיס המעי הגס לנוער

במשך זמן מה המחלה היא אסימפטומטית. לאחר מכן מתרחשים כיבים של פוליפים, דימום במעיים, התעבות מעיים אפשרית וחסימה (על ידי פוליפים גדולים). במקרים אלה, יש צורך באשפוז חירום בבית חולים כירורגי, ולאחר מכן, אם אין התוויות נגד, טיפול כירורגי. כמו במקרים אחרים המפורטים לעיל, יש צורך לבדוק את כל קרובי המשפחה הקרובים על מנת לזהות פוליפים תורשתיים אסימפטומטיים. המטופל וכל קרוביו עם סימנים של פוליפים במעי הגס זקוקים לבדיקות מרפאה סדירות על מנת לזהות במהירות טרנספורמציה סרטנית של פוליפים למרות בריאות טובה. עם זאת, יש לציין כי עם צורה זו של פוליפים תורשתיים במעי הגס, סיבוכים נצפים, אם לשפוט לפי הספרות, לעתים רחוקות ביותר. במקרה של תסמיני דיספפסיה - טיפול סימפטומטי, דיאטה.