Polposis לנוער של קולון (תסמונת וייל)

Polypposis לנוער של המעי הגס (תסמונת וייל) היא מחלה נדירה, בתמונה הקלינית והמורפולוגית שלה שונה משמעותית מסוגים אחרים של פוליפוסיס משפחתי רב. רוב בני המשפחה שיש להם polyposis לנוער של המעי הגס מאוחר יותר מת מסרטן המעי הגס. המחלה מתבטאת בילדות המוקדמת, ובגיל מבוגר יותר. יש לציין כי מחלה זו מזוהה באופן בלתי צפוי אצל צעירים שלא סבלו ממחלה דומה או דומה במשפחה בעבר (אם כי יש לזכור כי גם לפני 20-25 שנה רמת האבחנה של מחלות, כולל המעי הגס, היה נמוך בהרבה מאשר כיום). פוליפים במעי מחלה זו (אגב, על סמך התצפיות שלו ופוליפוזיס מרובה תורשתי אחר של מערכת העיכול), בעיקר, למעשה, רבים (מאה), ובמקרים אחרים הם הרבה יותר קטנים (עשר או יותר חתיכות), ולבסוף, בחולים נבחרים ( אבל עם anamnesis תורשתית טיפוסי!) - הם בודדים, אשר יש לקחת בחשבון את הפעילות המעשית שלהם. AM Veake et al. בשנת 1966 תיאר 11 מקרים של מחלה זו ב -4 משפחות. כפי שהתברר לאחר חקירה מפורטת, בעבר כמה קרובי משפחה מתו מסרטן המעי הגס.

[1], [2], [3], [4]

פטומורפולוגיה

פוליפים במעי מחלה זו במידה רבה דומים לאלה במעי הדק מרובה התורשתית פוליפוזיס: הם stroma רקמת חיבור בשפע, מספר קטן של קונגלומרטים בלוטות מעי בגדלים שונים בתוך ריר של לויקוציטים חללי פיברוזיס.

תסמינים וטיפול של polyposis לנוער של המעי הגס

עד כמה זמן המחלה היא אסימפטומטית. אז כיבץ של פוליפים, דימום מעיים, intussusception מעיים ואת הקליטה (פוליפים גדולים) אפשריים. במקרים אלה, אשפוז דחוף בבית החולים הכירורגי ובעתיד, אם אין התוויות נגד - טיפול כירורגי. כמו במקרים אחרים המפורטים לעיל, יש צורך לבחון את כל קרובי משפחה ישירים על מנת לזהות polyposis תורשתית asymptomatically. המטופל וכל קרובי משפחתו עם הסימנים שנחשפו של polyposis של המעי הגס זקוקים בדיקה מחסן רגיל במטרה לזהות בזמן את השינוי קרצינומטוס של פוליפים למרות הרווחה. נכון, יש לציין כי עם צורה זו של polyposis תורשתית של המעי הגס, סיבוכים הם נצפו, אם לשפוט על פי הספרות, נדיר ביותר. עם סימפטומים dyspeptic - טיפול סימפטומטי, דיאטה.