נויפלסמה ממאירה של האף

אף סרטן הנתונים שוטף נדירים אף אוזן גרון (0.5% מכלל הגידולים), וחשבונות קרצינומה של תאי קשקש במשך 80% ממקרים, הוא גם נמצא esthesioneuroblastoma (של אפיתל ההרחה).

גידולים ממאירים של האף מחולקים לגידולים של פירמידת האף וחלל האף.

[1], [2], [3]

תסמינים של גידולים ממאירים של חלל האף

תסמינים של גידולים ממאירים של חלל האף תלויים בסוג הגידול, מיקומו ושלב ההתפתחות שלו. האבולוציה לעבור ארבע תקופות: תקופת exterritoriality לוקליזציה אפי תקופה לטנטית, כלומר, את הפלט של הגידול מעבר לחלל האף למבנים אנטומיים סמוכים (גופים) ואת תקופת גרורות לבלוטות לימפה אזוריות לאיברים מרוחקים ... יש לציין כי גרורות של גידולים, במיוחד sarcomas, יכול להתחיל עם התקופה השנייה.

טיפול: כריתה נרחבת עדיפה על לייזר איזמל, כימותרפיה, אימונותרפיה. עם גרורות רחוקות, הפרוגנוזה היא שלילית.

גידולי Mesenchymal (sarcomas) יש מבנה שונה בהתאם למקור שממנו הגידול מקורו (fibrosarcoma, chondrosarcoma). גידולים אלה נבדלים על ידי גרורות מוקדמות בבלוטות הלימפה האזורי ובאיברים הרחוקים אפילו בגדלים קטנים.

גידולים נדירים מאוד של הטבע mesenchymal הם gliocarcomas של האגף של האף שנקרא שנקרא disembriomas הבסיס של מחסום האף. גידולי Mesenchymal מאופיינים בצמיחה חדירה צפופה, חוסר כאבים עם הופעת המחלה והיעדר נגעים בעור.

נויפלסמה ממאירה של האף

גידולים ממאירים של פירמידת האף עשויים לנבוע אפיתל keratinizing קשקש, המהווים את העור החיצוני של האף, או רקמות המזנכימה המהוות את השלד של פירמידת האף, המהווה את רקמת חיבור, היווצרות סחוס ועצם. גידולי אפיתל נמצאים בעיקר במבוגרים, בעוד גידולים mesenchymal נמצאים בכל קבוצות הגיל.

אנטומיה פתולוגית

על פי המבנה ההיסטולוגי, מספר סוגים של גידולים ממאירים של פירמידת האף נבדלים.

Epithelioma העור משכבת הבסיס יכול להיות טיפוסית, metatinichnymi, mixt, הגידול של התאים הבזליים מובחן, וכו 'basaliomas בשם אלה לעתים קרובות נצפו בקרב אנשים מבוגרים הם תוצאה של טרנספורמציה ממאירה של keratosis סנילי .; המתבטאת בצורות קליניות שונות, כגון קרצינומה של תאי קשקש של העור, הרסנית של מבנה התא הבסיסי. צורות אלו של סרטן פירמידת האף מטופלות בהצלחה בשיטות הקרנות.

אפיתליומות מן האפיתל הכבד יש צורה של אפידרמיס corularized תצורות כדוריות, המאופיינת התפתחות מהירה, גרורות ו הישנות לאחר הקרנות.

צילינדרים נובעים מן האפיתל גלילי הממוקם לאורך הקצוות של האכסדרה של האף.

Neoepitheliomas לפתח מ nevus פיגמנט (melanoblastoma) או מן המראה של נקודה פיגמנט על העור. לעתים רחוקות יותר, הגילויים הראשונים של מלנומה יכולים להיות שינויים בצבע הנבוס, בכיב או בדימומים על פי הטראומה הקלה ביותר. חיצונית, המוקד העיקרי של מלנומה העור יכול להיות בצורת papilloma או כיבים. Nevocarcinomas יש אופי neuroepithelial שמקורם באזור חוש הריח, מכילים מלנין. לרוב, גידולים אלה מתעוררים ברירית של התאים האחוריים של העצם שסבלה, לעתים רחוקות יותר בספת האף.

סרקומה

זה סוג של גידולים ממאירים של האף הפנימי נקבע על ידי סוג של רקמה שממנה הגידול מגיע מחולק fibrosarcomas, chondrosarcomas ו osteosarcomas.

fibrosarcoma

Fibrosarcomas נוצרות על ידי fibroblasts וכוללות תאים בצורת ציר ענק, ולכן זה סוג של גידול נקרא גם סרקומה fusocellular. לגידול יש גידול חדיר ממאיר ויכולת לגרורות hematogenous מוקדם.

[4], [5], [6]

Chondrosarcomas

Chondrosarcomas שמקורם ברקמת הסחוס והם נדירים מאוד במעברים האף. גידולים אלה, כמו גם fibrosarcomas, יש ממאיר בולט מאוד, להתפשט במהירות על ידי גרורות hematogenous.

[7], [8], [9], [10]

אוסטאוסרקומה

אוסטאוסרקומה יש גבוה שגשוג וצמיחה infiltrative, והם עשויים להכיל אוסטאובלסטים או תא המזנכימה מובחן שניתן לרכוש סיבים (שרירנים), סחוס (chondroid) או עצם (דמוי עצם) להקליד. גידולים אלה מתפתחים מוקדם על ידי מסלול ההמטוגני, בעיקר לריאות.

לימפוסרקומות

Lymphosarcomas מאופיינים על ידי התפשטות של תאים לימפואידים, התפשטות מהירה של sequitatatcm ו גרורות לימפוגניות. לרוב זה סוג של sarcoma הוא מקומי על קונצ'ה האף האמצעית של האף. הגידול מאופיין ממאירות גבוהה מאוד, התפשטות מהירה, גרורות ו relapses תכופים.

אבחון של גידולים ממאירים של חלל האף

האבחון מבוסס על מחקר היסטולוגי של גידול רחוק או ביופסיה, כמו גם על סימנים חיצוניים של הגידול וקורס הקליני שלו.

[11], [12], [13], [14], [15]

גידולים ממאירים של האף הפנימי

גידולים ממאירים של האף הפנימי - מחלות הם נדירים למדי. על פי הנתונים המשולבים הזרים והמקומיים, הם מהווים 0.008% מכלל הגידולים הממאירים ו -6% מכלל הגידולים הממאירים בדרכי הנשימה העליונות. לרוב הם מתרחשים אצל גברים. אפיתליומות נצפות לעיתים קרובות יותר בקרב מבוגרים בגיל 50, סרקומות נמצאות בכל קבוצות הגיל, כולל בכל ילדות.

אנטומיה פתולוגית

גידולים של לוקליזציה זו מחולקים לאפיתלומות (סרטן) וסרקומות.

Epithelioma הוא שם נפוץ עבור גידולי אפיתל שונים. הם יכולים להתרחש מתוך אפיתל צילינדרי גליליים מרובי שכבות, מהרירית האפיתל של הבלוטות של הממברנה הרירית של האף הפנימי. מגוון של אפיתל אלה הם מה שנקרא גלילים, התכונה של אשר היכולת שלהם לתמצת, אשר תחם אותם הרקמות הסובבות.

תסמינים של גידולים ממאירים של האף הפנימי

הסימפטומים הראשוניים מופיעים באופן בלתי מורגש ובהדרגה והם לגמרי בנאליים באופיים: פריקה רירית מהאף, לפעמים רירית או דמים, אבל ביטוי חד צדדי של תכונות אלה הוא אופייני. בהדרגה, הזרמת האף נעשית ססגונית, מלוכלכת- אפורה עם ריח מקדים, מלווה בדימום באף תכופות. במקביל, חסימה של חצי האף עולה, המתבטאת הפרעה חד צדדית של נשימה וריח האף. במהלך תקופה זו, הן kakosmia אובייקטיבי תחושה של המילוי של האוזן בצד של תבוסה רעש סובייקטיבי בו לגדול. מתעוררים נוירואלגיה craniofacial חמור וכאבי ראש של לוקליזציה חזיתית- occipital הם חברים קבועים של גידולים ממאירים של חלל האף. עם גידולים אפיתליים רופפים או סרקומה מתפוררת, לפעמים במהלך האף חזק או התעטשות מהאף, שברי הגידול יכולים להיות מוקצים דימום האף יכול להתעורר.

ההשהיה בחלל האף של סימפטומים סרטן ספציפיים כלשהם אינם מזוהים, רק מהממוצע במהלך האף או אזור ההרחה ניתן לראות דבר שבשגרה הן במראה והן פוליפים המבנה ( "תחזוקה פוליפים"), את המופע של אשר VI Voyachek הסביר פרעות עצבות וכלי דם נגרמו על ידי הגידול. פוליפים אלו מאופיינים בכך, כאשר הוסרו, יש דימום בולט יותר, ואת הישנות שלהם להתרחש הרבה קודם לכן, כאשר צמיחה שופעת יותר מרגיל בהסרת פוליפים. הנוכחות של "פוליף מעקב" לעתים קרובות להוביל לטעויות אבחון, וההסרה חזרה שלהם מקדמת את התפתחות גידול מהירה יותר גרורות מאיצות את התהליך, אשר באופן משמעותי מחמיר את הפרוגנוזה.

על מחצה ממאירות האף (בדרך כלל - סרקומה) באה לידי ביטוי תחילה בצורת נפיחות צדדית חלקה של צבע אדום או צהבהב בצפיפויות שונות. כיסוי הקרום הרירי שלה נשאר שלם במשך זמן רב. גידולים שמקורם מול תאים או ממוקמים על חלזוני (לעתים קרובות - epithelioma), נובטים במהירות ברירית, אשר פצעה, וכתוצאה מכך התופעה מתמשכת של דימום באף חד צדדי ספונטני. דימום גידול ממלא חצי אחד של האף, בפריחה אפורה מלוכלכת מכוסית, פריקת דמים מוגלתית, הוא לעתים קרובות נצפה שברים רופפים. בשלב זה, הגידול הוא נצפה גם מול ובבית rinoskopii האחורי.

התפשטות הגידול לתוך תצורות אנטומיות המקיפות גורמת לסימפטומים המקבילים, האופייניים להפרת תפקודי האיברים השכנים וצורותיהם. לפיכך, הנביטה של הגידול לתוך מסלול גורם exophthalmos, בתסמינים הקדמיים של Fossa-shell, באזור של הענפים של העצב הטריגמינלי - neuralgia של עצב זה. במקביל, במיוחד עם epithelioma, יש גידול בלוטות הלימפה subandibular ו קרוטידים, הן גרורות דלקתיות. אוטוסקופיה קובעת לעתים קרובות את נסיגה של הממברנה הטימפנית, התופעה של דלקת האוזן ואת דלקת האוזן catarrhal באותו צד.

בתקופה זו (השלישית) של התפשטות הגידול החיצוני של הגידול, הוא יכול לנבוט בכיוונים שונים. אם אתה מפיץ את זה לעתים קרובות הורס את עור התוף הקדמי ואת עצמות אף, עולה סניפים של עצם הלסת העליון. תוך הפרת שלמות מחיצת האף, הגידול מתפשט למחצית האף. בדרך כלל, בשלב זה של הגידול וריקבון נצפו דימומים מהאף מסיבי מכלי דם שבורים של מחיצת האף. התפתחות זו של הגידול היא האופיינית ביותר עבור sarcoma. כאשר לחלק אותו הורס הגידול כלפי מטה קשה חך רך סבך לחלל הפה והחוצה במהלך הנביטה, במיוחד גידולים שמקורם בתאים כִּברָתִי הקדמי עשוי להיות מושפע הסינוס, הסינוס הפרונטלי ואת מסלולו. אם זה משפיע על הסינוסים paranasal לרוב הן מתרחשות דלקת משנית, אשר יכול לדמות סינוסיטיס אקוטי וכרוני בנאלי, אשר נוהג לדחות את הקמת אבחנה אמיתית דרמטי מסבך הטיפול והפרוגנוזה. פלישה לחלל, בנוסף ליקוי ראייה נגרמת דחיסה גוברת של מערכת דמעות, המתבטאת דמיעה חד צדדי, בצקת עפעף, אופטי עצב, amaurosis, paresis ושיתוק שרירי העין. אקספטאלם מורגש מוביל לעיתים קרובות לאטרופיה של גלגל העין. גידול הפיץ כלפי מעלה גורם להרס של צלחת סריג ההתרחשות של דלקת קרום מוח ודלקת מוח משניים. כאשר צמיחת גידול בדיעבד זה בדרך כלל משפיע צינור לוע האף ואת השמע וערוץ הצינור יכול לחדור לתוך אוזן מזיקה, מה שגורם לתסמונת חירשת מוליך מבוטא, otalgia, ובשנת מבוך אוזן נגעים - ואת סימפטומי מבוך המקבילים (סחרחורות, וכו '...). עם הכיוון המצוין של גידול עשוי להיות מופץ בסינוס יתדי, ומכאן את הפוסה גולגולתי באמצע, גורם לאובדן של דלקת עצבי יותרת אופטית. גם בהפצת הגידול עלול לגרום באזור אחורי retromaksillyarnoy עם מראה צַפֶּדֶת ואת הכאב החמור ביותר הנגרם על ידי צומת pterygopalatine נגע. כאב ועצבני הקשורים ניזק עצבי התחושה של והלסת, מלווה לעתים קרובות אזורי בהתאמה הרדמה של העור.

אבחון של גידולים ממאירים של האף הפנימי

אבחון של גידולים ממאירים של האף הפנימי קשה בשלבים המוקדמים של התפתחות הגידול, במיוחד אם יש "פוליפים תמיכה". החשד של המוצא האונקולוגי של פוליפים אלה צריך לגרום המראה החד צדדי שלהם, הישנות מהירה וצמיחה מפוארת לאחר הסרת, דימום מוגבר שלהם. עם זאת, האבחנה הסופית יכולה להתבצע רק לאחר בדיקה היסטולוגית, ורקמת פוליפוז עצמה, נלקח ביופסיה, ככלל, לא נותן תוצאה חיובית. לכן, יש צורך לקחת את החומר מן החלקים הבסיסיים, עמוק יותר של הרירית.

גידולים ממאירים של מחיצת האף נבדלים מכל גידולים שפירים או גרנולומות ספציפיות של אזור זה (פוליפ מדמם, אדנומה, שחפת, סיפילומה, רינוסלרומה וכו '). במקרים נדירים, הדליומה של מחיצת האף יכולה להילקח עבור מאיינגוסלה של אותו אזור. זה האחרון מתייחס למומים מולדים והוא מתבטא בתחילה על ידי הגדלה ונפיחות באזור של שני החלקים העליונים של האף האחורי של האף. גידולים של חלל האף צריך להיות מובחן גם ממחלות דלקתיות ואונקולוגיות ראשונות של מסלול.

[16], [17]

טיפול בגידולים ממאירים של האף

הטיפול המודרני בגידולים ממאירים של חלל האף, כמו הסינוסים של הפאנאזה, כולל שיטה משולבת, כולל הסרת גידולים קיצוניים, הקרנות ושימוש בתרופות כימותרפיות מיוחדות לסוגים מסוימים של גידולים.

לגבי גידולי אפיתל, הקרנות, cryosurgery, כריתה עם אזמל לייזר משמשים. עם גידולי רקמת חיבור (sarcomas), כריתה רחבה של הגידול, הסרת בלוטות לימפה אזוריות (Subandibular), והקרנות משמשים. עם זאת, גם הטיפול הרדיקלי ביותר עבור sarcomas של האף החיצוני לא יכול למנוע הישנות ו גרורות לאיברים רחוקים (ריאות, כבד, וכו ').

טיפול כירורגי בגידולים ממאירים של האף

סוג הניתוח ונפחו נקבעים על ידי שכיחות הגידול והשלב הקליני בתהליך האונקולוגי. גידולים מוגבלים של מחיצת האף ואת קונצ'ה האף מוסרים לחלוטין מן הרקמות כדי להיות מטופלים עם המסלול האנדונזי, ואחריו השימוש של הקרנות. בתהליך בולט יותר עם התפשטות הגידול לתוך החלקים העמוקים של האף, גישה תת-גופית משמשת לאורך הרוג 'בשילוב עם פעולת דנקר.

כאשר גידולים של לוקליזציה אתמואידית, גישה paralateronasal משמש על פי Sebilo או מור. חתך אנכי מהקצה הפנימי של רכסי גבות תלמי בוקו-אף, כנף אף עוטפת וכלה בכניסה בפרוזדור האף, חשוף כל דרך קצה הצמצם אגסי. ואז, ככל האפשר, הרקמות שמסביב נחשפים עם החשיפה של שק דלקת, אשר נעקרו רוחבית. לאחר מכן, אזמל או מספריים של Liston מחולק לאורך הקו החציוני על ידי עצמות האף ואת דש לרוחב של הצד המקביל הוא זז משם. דרך החור שנוצר, חלל האף הופך להיות גלוי מאוד, במיוחד את האזור של הקיר העליון שלה (באזור האתמואי). לאחר מכן, הרחבת מורחבת של הגידול מתבצע עם הסרת חלקית של רקמות סביב חשוד. לאחר מכן, "מיכלים" המכילים את האלמנטים רדיואקטיביים (קובלט, רדיום) ממוקמים בחלל ההפעלה למשך הזמן שנקבע, לתקן אותם עם טמפונים גזה.

כאשר גידולים של התוצרת בחלק התחתון של האף חלל עם רוז sublabialnoy אף פירמידת otseparovkoy ואת הצמצם קדמי pyriform, הסרת סחוס מרובע של מחיצת האף, ולאחר מכן הופכים לחלק הנראה לעין תחתונה של חלל האף. הגידול מוסר יחד עם רקמת העצם הבסיסית. פגם כתוצאה של החיך הקשה נסגר לאחר התאוששות באמצעים פלסטיים.

רדיותרפיה

ניתן להשתמש בטיפולי הקרנות לגידולים שאינם ניתנים לפעולה על ידי החדרת הגוף של האלמנטים הרדיואקטיביים המתאימים. רגיש במיוחד לקרינה של לימפופיטליומה וסרקומה.

כימותרפיה

כימותרפיה משמשת בהתאם לרגישות של הגידול לתרופות אנטי-סרטניות מסוימות. ארסנל של סוכני תרופות כגון סוכני אלקילציה (dacarbazine, carmustine, lomustine, וכו '), מטבוליטים (hydroxycarbamide, proksifen), immunomodulators (aldesleukin, אינטרפרון 00:26), באר בחלק מהמקרים antitumor אנטיביוטיקה (dactinomycin) והורמונליים אנטי-סרטנית ואת היריבים הורמון (zitazonium טמוקסיפן). טיפול כירורגי כימותרפיות משלים רשאי להשתמש הסוכנים נגד סרטן ממקור צמחי, כולל עלא (vindesine, vincristine). לכל מטלה של תרופות כימותרפיות לטיפול בסרטן אוזן גרון מסכימה עם המומחה המתאים לאחר הקמת אבחון מורפולוגי הסופי.

[18], [19], [20]

איזו פרוגנוזה יש לגידולים ממאירים של האף?

בדרך כלל במקרים לא מטופלים של גידולים של חלל האף להתפתח בתוך 2-3 שנים. בשלב זה, יש והנזק הרב שנגרם לרקמות שמסביב עם זיהום משני הסמוך, גרורות לאיברים מרוחקים n הסמוך, לפיה חולים מתים משני הסיבוכים המשניים (meningoencephalitis, דימום arrosive) או "סרטני" תשישות כרונית.

לגידולים ממאירים של האף יש פרוגנוזה שונה. היא נקבעת לפי סוג הגידול, שלב התפתחותו, עמידותו וטיפולו. הפרוגנוזה חמורה יותר עם גידולי mesenchymal malodifferentiated (sarcomas); במקרים מוזנחים, במיוחד כאשר בלוטות הלימפה האזוריות ניזוקו גרורות נמצאים mediastinum ואיברים רחוקים, הוא שלילי.