גידולים ממאירים של הסינוס המקסילרי: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

גידולים של הסינוס המקסילרי הם מחלות אף אוזן גרון הנמצאות הן בתחום סמכותם של מנתחי לסתות (בעיקר), והן בכמה וריאנטים קליניים ואנטומיים, במיוחד אלו הנוגעים לתערובות לסתות-אתמואידליות, בתחום סמכותם של רופאי רינולוגים.

ברוב המכריע של המקרים (80-90%), גידולים אלה הם אפיתליומות; 10-12% הם סרקומות, המופיעות בדרך כלל אצל ילדים ומבוגרים צעירים. לרוב, סרטן הלסת העליונה מקורו בתאים האחוריים של הלבירינת האתמואידית או בקצה התהליך האלוואולרי של הלסת העליונה. במבנה שלהם, גידולים ממאירים אפיתליאליים ומזנכימליים של הסינוס העליונה זהים לאלה המופיעים בחלל האף.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

תסמינים של גידולים ממאירים של הסינוס המקסילרי

תסמינים של גידולים ממאירים של הסינוס המקסילרי מגוונים ביותר ותלויים בשלב ובמיקום הגידול. נבדלים אותם שלבים כמו בגידולים ממאירים של חלל האף.

השלב הסמוי הוא אסימפטומטי ולרוב אינו מורגש. רק במקרים נדירים הוא מתגלה בטעות במהלך בדיקת חולה עבור "אתמואידיטיס פוליפית", שהיא למעשה אותה "תסמין" כמו סרטן חלל האף.

שלב ביטוי הגידול שבו הגידול, לאחר שהגיע לגודל מסוים, ניתן לאתר אותו באזור הסופר-אולטרלי של האף או באזור הדופן התחתונה של הסינוס המקסילרי בקצה התהליך האלוואולרי או באזור הרטרו-מנדיבולרי.

שלב האקסטרה-טריטוריאליזציה של הגידול מאופיין ביציאת הגידול מעבר לסינוס המקסילרי.

רופא אף אוזן גרון הצרפתי המפורסם סבילו מתאר שלוש צורות קליניות ואנטומיות של סרטן הסינוסים העליונים. "גידולים סופראסטרוקטורליים", בטרמינולוגיה של המחבר, כלומר גידולים שמקורם במבוך האתמואידי וחודרים לסינוס העליונים מלמעלה.

הסימפטומים של גידולים ממאירים של הסינוס המקסילרי הם כדלקמן: הפרשה מוקו-פורולנטית בצבע אפור מלוכלך עם תערובת דם, לעתים קרובות בעלת ריח רע, לעתים קרובות - דימומים מהאף, חמורים במיוחד עם שחיקה של עורק האתמואיד הקדמי; חסימה חד-צדדית מתקדמת של מעברי האף, נוירלגיה של הענף הראשון של עצב הטריגמינל, הרדמה של אזורי העצבוב שלו, כאשר מישוש של אזורים אלה גורם לכאב חמור. עם רינוסקופיה קדמית ואחורית, מתגלה אותה תמונה שתוארה לעיל עבור גידולים בחלל האף ממקור אתמואידי. בדיקה היסטולוגית במקרים רבים אינה נותנת תוצאות חיוביות, לכן, עם ביופסיה או הסרת "פוליפים נלווים בנאליים", יש לחזור על הבדיקה ההיסטולוגית מספר פעמים.

בעת ביצוע ניקור של הסינוס המקסילרי בסוג זה של סרטן, בדרך כלל בלתי אפשרי להשיג ראיות משמעותיות לטובת קיומו, אלא אם כן מתגלה "וואקום", או שדם שעבר המוליזה נכנס למזרק במהלך היניקה. הוספת זיהום משני לגידול קיים של הסינוס המקסילרי מסבכת משמעותית את האבחון, שכן חולים כאלה מאובחנים עם דלקת מוגלתית כרונית או חריפה של הסינוס, והמחלה האמיתית מתגלה רק במהלך הניתוח.

התפתחות נוספת של צורה זו של גידול מובילה לצמיחתו לתוך ארובת העין, וגורמת לתסמינים כגון דיפלופיה, אקסופתלמוס, תזוזה צידית ומטה של גלגל העין, אופתלמופלגיה בצד הפגוע כתוצאה מקיבוע שרירי החוץ-עיניים על ידי הגידול ונזק לעצבים האוקולומוטוריים המתאימים, אופתלמודיניה, דלקת עצב הראייה, כימוזה ולעתים קרובות פלגמון מסלולי.

"ניאופלזמה מזוסטרוקטורלית", כלומר גידול של הסינוס המקסילרי "ממקורו". גידולים כאלה בתקופה הסמויה כמעט ולא מזוהים בשל העובדה שהם מופיעים בתקופה זו תחת סימן של תהליך דלקתי בנאלי, שהוא תמיד משני. בשלב המפותח, הגידול גורם לאותם תסמינים שתוארו לעיל, אך בצורה זו, הכיוון העיקרי של אקסטריטוריאליזציה הוא אזור הפנים. הגידול מתפשט דרך הדופן הקדמית לכיוון גומת הכלב, עצם הזיגומטית, וצמיחה דרך הדופן העליונה אל ארובת העין במקרים חריגים יכולה לגרום לתמונה.

הגידול יכול גם להתפשט לחלל האף, ולגרום לחסימה שלו, לתוך מבוך האתמואיד דרך לוח האתמואיד, להשפיע על עצבי הריח, ומשם לכיוון הסינוס הספנואידי. התפשטות הגידול לאורך הדופן האחורית כלפי מטה ולרוחב גורמת לחדירתו לאזור הרטרוקסילרי ולתוך ה-CN.

צמיחת גידול דרך הדופן האחורית של הסינוס המקסילרי מובילה לפגיעה במבנים האנטומיים הנמצאים ב-CPN, ובפרט בשרירי הפטריגואיד (טריזמוס), במבני העצבים של הגנגליון הפטריגופלטיני (תסמונת סלדר). בספרות זרה, גידולים של הסופר-סטרוקטורה והמזוסטרוקטורה נקראים "גידולי רינולוגים", כלומר צורה זו של גידולים ממאירים של הסינוסים הפאראנזליים היא באחריותם של מנתחי רינו.

"גידולים תשתיתיים" או גידולים "סוג שיניים", או "סרטן לסת עליונה אצל רופא שיניים". נקודת המוצא של צמיחת הגידול היא הזרז האלוואולרי של הלסת העליונה. גידולים אלה מזוהים הרבה יותר מוקדם מהצורות שתוארו לעיל, שכן אחת התלונות הראשונות לגביהן פונה מטופל לרופא (רופא שיניים) היא כאב שיניים בלתי נסבל. חיפושים אחר שן "חולה" (עששת עמוקה, דלקת מוך, דלקת חניכיים) בדרך כלל אינם מניבים תוצאות, ועקירתה של "שן חשודה" שטופלה שוב ושוב אינה מקלה על הכאב, אשר ממשיך להטריד את המטופל בעוצמה גוברת. תסמין נוסף של צורת גידול זו הוא התרופפות שיניים חסרת סיבה, שלעתים קרובות מתפרשת כפריודונטוזיס או דלקת חניכיים, אך עקירת שיניים כאלה אינה מקלה על הכאב העצבי החמור. ורק במקרה זה הרופא המטפל חושד בנוכחות גידול של הזרז האלוואולרי של הלסת העליונה. ככלל, בעת עקירת שיניים ששורשיהן באים במגע ישיר עם הדופן התחתונה של הסינוס המקסילרי, במקרה של סרטן התהליך האלוואולרי, מתרחשים נקבים של דופן זו, שדרכם רקמת הגידול מתחילה לצנוח בימים הקרובים, מה שכבר אמור לבטל ספקות לגבי האבחנה.

"ניאופלזמה מפושטת"

מונח זה, המגדיר את השלב האחרון בהתפתחות של גידול ממאיר של הסינוס המקסילרי, הוצג על ידי האונקולוג הרומני המפורסם של אף אוזן גרון ו. ראקובאנו (1964). במונח "שלב גנטי" מתכוון המחבר למצב כזה של הגידול, שבו אי אפשר לקבוע את נקודת מוצאו, והגידול עצמו גדל לכל ההיפוכים האנטומיים הסמוכים, מה שנותן לאזור הפנים, במילותיו של המחבר, "מראה של מפלצת". צורות כאלה נחשבות למקרים ניתנים לניתוח לחלוטין.

התפתחותם של גידולים ממאירים של הסינוס המקסילרי נקבעת על ידי המבנה האנטומופתולוגי של הגידול. לפיכך, לימפוזרקומות ומה שנקרא סרקומות רכות מאופיינות בגדילה מהירה ביותר, פלישה הרסנית לרקמות הסובבות, גרורות מוקדמות לחלל הגולגולת, והביטויים הקליניים שלהן - כל התפקודים הלקוי של איברים שכנים וחום שתוארו לעיל. ככלל, הן גורמות לסיבוכים קטלניים לפני הופעת גרורות לאיברים מרוחקים. סרקומות פיברובלסטיות, או כונדרו- ואוסטאוסרקומות (מה שנקרא סרקומות קשות), במיוחד גידולים של התשתית, מאופיינות בהתפתחות איטית משמעותית, אינן מתפתחות או מתפרקות, שבגללן גידולים אלה יכולים להגיע לגדלים עצומים. שלא כמו גידולים "רכים", גידולים אלה עמידים לטיפול בקרינה ובמקרים מסוימים ניתנים לטיפול כירורגי.

סרטן הלסת העליונה, לאחר שחרג מגבולות הסינוס האנטומיים, גדל לרקמות הרכות שמסביב, וגורם לריקבון ולכיב שלהן, ואם המטופל לא מת עד אז, הוא שולח גרורות לבלוטות הלימפה האזוריות, הטרום-קניות והצוואריות. בשלב זה, הפרוגנוזה אינה שנויה במחלוקת, המטופל מת תוך 1-2 שנים.

סיבוכים: קכקסיה "סרטנית", דלקת קרום המוח, דימום, שאיפה ונגעים גרורתיים ברונכופולמונריים.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

אבחון גידולים ממאירים של הסינוס המקסילרי

אבחון גורם לקשיים בתקופת הפטנט. בשלבים מאוחרים יותר, נוכחות של סימנים אונקולוגיים וקליניים אופייניים בשילוב עם נתוני רנטגן או CT אינה גורמת לקשיים. אבחון דיפרנציאלי הוא בעל חשיבות רבה, אותו יש לבצע עם הצורות הנוזולוגיות הבאות.

סינוסיטיס בנאלי. הגידול הממאיר שונה מהביטויים הקליניים של מחלה זו על ידי כאבים עצביים חזקים, חשוכי מרפא, הנגרמים עקב נזק לענף הראשון של עצב הטריגמינל, לעיתים קרובות אופתלמודיניה; הפרשה אפרפרת-דמית בעלת ריח רע, לעיתים דימום מסיבי מהסינוס. מבחינה רדיולוגית, גידולים מאופיינים בקווי מתאר מטושטשים של הסינוס המקסילרי, הצללה משמעותית של הסינוס ותופעות אחרות המצביעות על התפשטות הגידול לרקמות שכנות.

ציסטה פאראדנטלית מאופיינת באבולוציה איטית, היעדר כאב אופייני, חדירה לרקמות הסובבות והפרשה מהאף האופיינית לגידול.

לגידולים שפירים יש את אותם מאפיינים כמו לציסטות פאראדנטליות.

מחלות נוספות מהן יש להבחין בין גידולים ממאירים של הסינוס המקסילרי כוללות אקטינומיקוזיס, אפוליס דנטלי, סרטן חניכיים ואוסטאומיאליטיס.

מיקום הגידול. לסרטן של הסופרסטרוקטור יש את הפרוגנוזה הקשה ביותר עקב קשיים ואבחון מאוחר, וחוסר אפשרות להסרה רדיקלית. האחרונה גורמת להישנותם בעצם האתמואידית ובארובת העין, צמיחה דרך לוח האתמואידי אל גומת הגולגולת הקדמית, ודרך ארובת העין אל האזור הרטרובולברי וגומה הגולגולתית האמצעית. לגידולים של המזו- ובמיוחד התשתית בהקשר זה יש פרוגנוזה פחות פסימית, ראשית, בשל האפשרות לאבחון מוקדם יותר, ושנית, בשל האפשרות להסרה כירורגית רדיקלית של הגידול בשלבים המוקדמים של התפתחותו.

שכיחות הגידול היא אחד הקריטריונים הפרוגנוסטיים העיקריים, שכן הוא משמש להסקת מסקנה לגבי ניתוח או חוסר ניתוח במקרה נתון.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

טיפול בגידולים ממאירים של הסינוס המקסילרי

הטיפול בגידולים ממאירים של הלסת העליונה נקבע על פי אותם קריטריונים כמו הפרוגנוזה, כלומר אם הפרוגנוזה חיובית יחסית או לפחות נותנת תקווה מינימלית להחלמה או לפחות להארכת חיים, אזי מבוצע טיפול כירורגי, בתוספת טיפול בקרינה.

במקרה של גידולים סופרא-סטרוקטורליים, מבוצעת כריתה חלקית של הלסת העליונה, המוגבלת להסרת החלק העליון שלה, הדופן התחתונה והאמצעית של ארובת העין, כל עצם האתמואיד, תוך שימור לוחית האתמואיד, כמו גם עצם האף בצד הפגוע, באמצעות גישות מור, אוטן או שילוב שלהן.

במקרה של גידולים מזוסטרוקטורליים, נעשה שימוש בכריתה מלאה של הלסת העליונה. ניתוח זה, המטיל מום ומעוות, הוא ההתערבות האפשרית היחידה המאפשרת הסרה מלאה של הגידול בלסת העליונה, אך רק אם הגידול לא התפשט מעבר לעצם זו. השיטה הכירורגית בה נעשה שימוש היא גישת מור פאראלטרנטונזלית עם הארכת החתך כלפי מטה עם עטיפת קצה האף וחיתוך מדיאלי של השפה העליונה בשילוב עם גישת אוטן. בהתערבות כירורגית זו, עצם האף בצד הפגוע נכרתת, הקצה העליון של הענף העולה של הלסת העליונה נחתך, הדופן התחתונה של ארובת העין מוסרת, תהליך האלוואולרי מנותק לאורך הקצה האחורי של הטוחנת הראשונה, החיך הקשה נכרת, הסינוסטוזיס הפטריגו-לסתי מנותקת מאחור, הרקמות הרכות מופרדות, תוך ביצוע המוסטאזיס בו זמנית, והגידול מוסר כגוש שלם יחד עם הלסת העליונה.

מאוחר יותר, לאחר החלמת חלל הפצע, נעשה שימוש באפשרויות שונות לתותבות של הלסת העליונה באמצעות תותבות נשלפות. לעתים קרובות, יש לשלב את הסוגים הראשון והשני של ניתוח עם כריתת העין שנפגעה מהגידול.

במקרה של גידולים תשתיתיים, נעשה שימוש בכריתה חלקית של החלק התחתון של הלסת העליונה; היקף ההתערבות הכירורגית נקבע על פי היקף הגידול.

החתך מתבצע לאורך המישור החציוני של השפה העליונה, סביב כנף האף ולתוך קפל הנזולביאלי, לאחר מכן חותכים את הקרום הרירי לאורך קפל המעבר שמתחת לשפה. לאחר מכן, על ידי הפרדת הרקמות הרכות, שדה הניתוח משוחרר להסרת הגידול כבלוק יחד עם חלק מהלסת העליונה. לשם כך, הדופן הצידית של הלסת העליונה נכרתת בחלק העליון, החיך הקשה בצד הגידול והסינוסטוזיס הפטריגומקסילרי מופרדים. החסימה שנוצרת מוסרת, ולאחר מכן מתבצעת המוסטאזיס הסופית, הרקמות הרכות הנותרות עוברות דיאתרמוקואגולציה ומונח תחבושת. בעת הנחת תחבושת במקרה של שימוש בטיפולי קרינה, יסודות רדיואקטיביים ממוקמים בחלל שלאחר הניתוח.

טיפול בקרינה לגידולים ממאירים של איברי אף אוזן גרון הוא אחת משיטות הטיפול העיקריות. הוא מתבצע באמצעות סוגים שונים של קרינה מייננת, ובקשר אליהם מבחינים בין טיפול בקרני רנטגן, טיפול בגמא, טיפול בטא, טיפול באלקטרונים, נויטרונים, פרוטונים, טיפול בפימזונים, טיפול באלפא וטיפול ביונים כבדים. בהתאם למטרת הטיפול, הנקבעת על פי קריטריוני הפרוגנוזה המפורטים לעיל, טיפול בקרינה מחולק לרדיקלי, שתפקידו כולל השגת ספיגה מלאה וריפוי של המטופל, פליאטיבי, השואף להאטת צמיחת הגידול, ואם אפשר, להאריך את חיי המטופל, וסימפטומטי, שמטרתו לחסל תסמינים כואבים בודדים - כאב, תסמונת דחיסה וכו'. ישנו גם טיפול בקרינה נגד הישנות, המשמש לאחר הסרה כירורגית "רדיקלית" של הגידול, כאשר הנוקלידים הרדיואקטיביים המתאימים ממוקמים בחלל שלאחר הניתוח. טיפול בקרינה נמצא בשימוש נרחב בשילוב עם ניתוח וכימותרפיה.

טיפול בקרינה רדיקלית מסומן כאשר לגידול יש התפשטות מוגבלת; הוא כרוך בהקרנה של האתר הראשוני ואזורי גרורות אזוריים. בהתאם למיקום הגידול ולרגישותו לקרינה, נבחרים סוג הטיפול בקרינה, שיטת ההקרנה וערך ה-SOD (60-75 Gy).

טיפול בקרינה פליאטיבי מבוצע בחולים עם תהליך גידול נרחב, שבו, ככלל, לא ניתן להשיג ריפוי מלא ויציב. במקרים אלה, מתרחשת רק נסיגה חלקית של הגידול, הרעלה פוחתת, תסמונת הכאב נעלמת, תפקודי האיברים משוחזרים במידה מסוימת וחיי המטופל מוארכים. כדי להשיג מטרות אלה, משתמשים ב-SODs קטנים יותר - 40-55 Gy. לעיתים, עם רגישות גבוהה לקרינה של הגידול ותגובה טובה לקרינה, ניתן לעבור מתוכנית פליאטיבית לקרינה רדיקלית של הגידול.

טיפול בקרינה סימפטומטית משמש לביטול התסמינים החמורים והמאיימים ביותר של מחלת גידול השולטים בתמונה הקלינית (דחיסה של חוט השדרה, חסימת לומן הוושט, תסמונת כאב וכו'). טיפול בקרינה, המבטל באופן זמני את הביטויים הללו של המחלה, משפר את מצבו של המטופל.

ההשפעה הטיפולית של קרינה מייננת מבוססת על נזק למרכיבים חיוניים של תאי הגידול, בעיקר DNA, וכתוצאה מכך תאים אלה מאבדים את יכולתם להתחלק ולמות. אלמנטים של רקמת חיבור שלא ניזוקו מסביב מבטיחים את ספיגתם של תאי הגידול שניזוקו מקרינה ואת החלפת רקמת הגידול ברקמת צלקת, ולכן אחד התנאים העיקריים ליישום מוצלח של טיפול בקרינה הוא נזק מינימלי לרקמות המקיפות את הגידול, המושג על ידי מינון זהיר של קרינה.

בפרקטיקה הקלינית, נעשה שימוש במושג המרווח הרדיותרפי, המאפיין את ההבדל ברגישות הקרינה של הגידול לבין הרקמה הרגילה המקיפה אותו. ככל שמרווח זה רחב יותר, כך טיפול הקרינה מועדף יותר. ניתן להרחיב מרווח זה על ידי הגברה סלקטיבית של נזק הקרינה לגידול או הגנה מועדפת על הרקמות הסובבות באמצעות חומרים כימיים המשנים את הקרינה - תרכובות כימיות שונות (מגני קרינה) המוחדרות לגוף לפני ההקרנה ומפחיתות את רגישות הקרינה שלו. מגני קרינה כימיים כוללים תרכובות המכילות גופרית, כגון ציסטמין, נגזרות של אינדולילאלקילאמינים, כגון סרוטונין ומקסמין. ההשפעה המזיקה של קרינה מייננת נחלשת משמעותית באטמוספרה עם תכולת חמצן מופחתת, ובכך ניתן לספק הגנה מפני קרינה על ידי שאיפת תערובות גז המכילות רק 9-10% חמצן מיד לפני ההקרנה ובמהלך ההקרנה.

השימוש בטיפול בקרינה מאפשר השגת תוצאות טובות בגידולים ממאירים רבים. לפיכך, שיעור ההישרדות של חמש שנים של חולים לאחר טיפול בקרינה לסרטן עור בשלבים I-II מגיע ל-97%, לסרטן גרון בשלבים I-II - 85%, וללימפוגרנולומטוזיס בשלבים I-II - 70%.

טיפול בקרינה לאחר ניתוח לסרטן לסת עליונה מתבצע מיד לאחר הניתוח על ידי החדרת פניני קובלט או צינורות רדיום לחלל הפצע, לפחות 20 במספר, ו"מיכלים" המכילים חומרים רדיואקטיביים מונחים לאורך היקף החלל כך שתושג הקרנה אחידה של דפנותיו, במיוחד באתר הצפוי של מקור הגידול. במקביל, ננקטים צעדים להגנה על רקמת העצם, ובמיוחד על לוחית הקריברפורם, ועל גלגל העין מפני קרינה מייננת על ידי הנחת לוחות קטנים של גומי עופרת בינם לבין מקור הקרינה. החוטים המקבעים את התוספות הרדיואקטיביות מוציאים דרך מעבר האף המשותף ומקובעים בעזרת סרט דביק על הפנים.

על פי מחברים שונים, תוצאות חיוביות עם טיפול משולב כזה נצפות בממוצע של 30% מהמקרים. במקרים אחרים, מתרחשות התקפים חוזרים, בעיקר באזור עצם האתמואיד, ארובת העין, בסיס הגולגולת, אזור הפטריגופלטין, החלקים העמוקים של הרקמות הרכות של הפנים וכו'.

סיבוכי הקרנות כוללים נמק חמור של רקמת העצם, נזק לאיברי האורביטלה, סיבוכים מוגלתיים משניים עם ריקבון גידול מסיבי ועוד.

מהי הפרוגנוזה לגידולים ממאירים של הסינוס המקסילרי?

לגידולים ממאירים של הסינוס המקסילרי יש פרוגנוזה מגוונת. לגידול תפקיד חשוב בקביעת טקטיקות הטיפול ובהערכת התוצאה הצפויה. פרוגנוזה שנבנתה נכון מבוססת על הקריטריונים הבאים.

מבנה מורפולוגי של הגידול: לימפובלסטומות, סרקומות עובריות, הנצפות לרוב אצל ילדים, מאופיינות בהתפתחות מהירה ביותר וברוב המקרים מסתיימות במותו של המטופל. סוגים אחרים של גידולים בעלי התפתחות איטית יותר, עם זיהוי מוקדם, טיפול כירורגי רדיקלי וטיפול קרינתי בזמן, יכולים להסתיים בהחלמה.