מומים נדירים בשלפוחית השתן

אורולוגים מסווגים את הפתולוגיות הבאות כמומים נדירים של שלפוחית השתן: היפרטרופיה של הרצועה הבין-שופכתית, עודף ריריות של משולש השופכן, אנומליות של צינור השתן, פיסטולה שלפוחיתית, ציסטה של צינור השתן, פיסטולה טבורי לא שלמה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

טפסים

היפרטרופיה של הרצועה הבין-שופכתית

היפרטרופיה של הרצועה הבין-שופכתית היא נדירה ביותר אצל יילודים ותינוקות. האבחנה נקבעת באמצעות ציסטוסקופיה: מתגלה התפתחות מוגזמת של צרור סיבי השריר העובר לאורך הגבול העליון של משולש הליאטו בין שני פתחי השופכן. התסמין הקליני העיקרי הוא מתן שתן קשה ולעיתים תכוף.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

עודף של רירית משולש שלפוחית השתן

ציסטוסקופיה מגלה מסתם התלוי מעל צוואר שלפוחית השתן, וגורם להפרעה במתן שתן. ציסטוגרפיה מגלה פגם במילוי ביציאת שלפוחית השתן.

במקרה של עודף קל של הקרום הרירי, מבוצעת בויג'נאז' של השופכה על רקע טיפול אנטיבקטריאלי; במקרה של עודף חמור, מבוצעת כריתה של עודף רקמה.

מומים נדירים נוספים של שלפוחית השתן כוללים שלפוחית שעון חול, מחיצות חלקיות או מלאות של שלפוחית השתן הממוקמות במישור הקדמי או הסגיטלי, אגנזיס של שלפוחית השתן, היפופלזיה מולדת של שלפוחית השתן ועוד. אגנזיס של שלפוחית השתן היא נדירה ביותר בשילוב עם מומים אחרים. לכן, אנומליה זו אינה עולה בקנה אחד עם החיים. תינוקות שנולדו מתים נולדים או יילודים מתים בעתיד הקרוב.

אנומליות בצינורות השתן

בדרך כלל, החלק הקדמי העליון של שלפוחית השתן יוצר את הקודקוד (apex vesicae), הנראה בבירור כאשר שלפוחית השתן מלאה. הקודקוד עובר כלפי מעלה לכיוון הטבור אל הרצועה הטבורית האמצעית (ligamentum umbilicak medianum), המחברת את שלפוחית השתן לטבור. זהו צינור שתן מחוק (urachus) והוא ממוקם בין הצפק לפאשיה הרוחבית של הבטן. גודל צינור השתן משתנה (3-10 ס"מ אורך ו-0.8-1 ס"מ קוטר). הוא מיוצג על ידי צינור שרירי בעל שלוש שכבות של רקמה:

• תעלת אפיתל המיוצגת על ידי אפיתל קובואידי או אפיתל מעבר;
• שכבה תת-רירית;
• שכבת שריר חלק שטחית, דומה במבנהה לדופן שלפוחית השתן.

[ 9 ], [ 10 ]

נתונים אמבריולוגיים

האלנטואיס הוא חלל חוץ-עוברי (אשר מאוחר יותר יוצר את שלפוחית השתן) בתוך קודמו של גבעול האלנטואיס, הממוקם על המשטח הקדמי של הקלואקה. טבילת שלפוחית השתן לתוך האגן מתרחשת במקביל להתארכות השופכה, שמבנהה הצינורי משתרע מהצינור האלנטואי הסיבי עד לדופן הקדמית של שלפוחית השתן. עד החודש החמישי להריון, השופכה הופכת בהדרגה לצינור אפיתל בקוטר קטן, הכרחי להוצאת שתן מהעובר לתוך מי השפיר. לאחר השלמת ההתפתחות העוברית של העובר, השופכה גדלה בהדרגה יתר על המידה, ובמקרים בהם מסיבה זו או אחרת מופרע תהליך צמיחת היתר (השמדה) של השופכה, מתפתחים גרסאות שונות של מחלותיה.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

פיסטולה שלפוחיתית-טבורי

מבין כל הווריאנטים של מחיקת צינורות השתן, הנפוץ ביותר הוא פיסטולה שלמה של השתן. אבחון מחלה זו אינו קשה. מבחינה קלינית, ניתן לראות שתן זורם דרך טבעת הטבור בזרם או בטיפות. לעיתים הורים מתלוננים על "טבור בוכה" מעת לעת של ילדם.

על מנת לאשר את האבחנה, ככלל, בחולים בוגרים עם מוגלות של ציסטה בשופכה, ניתן לבצע אולטרסאונד, פיסטולוגרפיה, ניגודיות של הפיסטולה בתמיסת אינדיגוקרמין, ציסטואתרוגרפיה של השתן, CT ולעיתים בדיקה רדיואיזוטופית. יש לבצע אבחון מבדל עם ריפוי גדם הטבור, אומפליטיס, גרנולומה ואי סגירה של צינור הויטלין. הישארות פיסטולה בדרכי השתן ובמעיים אצל מטופל אחד היא נדירה ביותר, אך עדיין יש לזכור סוג זה של אנומליה. אצל ילדים בקבוצת גיל צעירה יותר, השופכה יכולה לעיתים קרובות להיסגר מעצמה בחודשים הראשונים לחייהם, ולכן לעיתים ילדים אלה מוצגים רק בתצפית. עם זאת, פיסטולה ארוכת שנים במקרים מסוימים מעוררת התפתחות של דלקת שלפוחית השתן ודלקת פיילונפריטיס.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

ציסטה בשופכה

ציסטה של השופכה נוצרת כאשר מחיקתה מתרחשת בחלקים הפרוקסימליים של האילום. לרוב, היא ממוקמת קרוב יותר לטבור ופחות לשלפוחית השתן. תוכן הציסטה הוא שתן עומד עם אפיתל או מוגלה נבוכים. מבחינה קלינית, ציסטות של השופכה הן אסימפטומטיות והן ממצא מקרי במהלך בדיקת אולטרסאונד של המטופל, אך לעיתים מופיעים ביטויים של זיהום מוגלתי חריף. סיבוכים חמורים כוללים דלקת הצפק, שיכולה להתפתח כאשר המורסה פורצת לחלל הבטן.

לעיתים ייתכן שהציסטה תתנקז באופן ספונטני דרך הטבור או שלפוחית השתן, כמו גם היווצרות סינוס (וריאנט לסירוגין).

התסמינים הנפוצים ביותר של זיהום בציסטה הם כאבי בטן, עלייה בטמפרטורת הגוף ובעיות במתן שתן (כואבות, תכופות, גם אם בדיקת שתן כללית אינה מגלה שינויים פתולוגיים).

לפעמים ניתן למשש ניאופלזמה בחלל הבטן הקדמי.

שיטות אבחון נוספות כוללות CT ובדיקת רדיואיזוטופים, המסייעות להבהיר את האבחנה. הטיפול בציסטה של השופכה תלוי בתסמינים ובגיל המטופל. בתקופה ה"קרה", ניתן להסיר את הציסטה באמצעות ניתוח לפרוסקופי או פתוח. בתקופה האקוטית, כאשר ציסטה של השופכה הופכת מוגלתית, המורסה נפתחת ומנוקזת. אצל ילדים קטנים, אם היא אסימפטומטית, ניתן לבצע מעקב; אם מתרחשת דלקת, התצורה נכרתת ומנוקזת. הטיפול הסופי מתבצע לאחר שככת התהליך הדלקתי; הוא מורכב מכריתה מלאה של דפנות הציסטה.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

פיסטולה טבורי לא שלמה

פיסטולה טבורי לא שלמה נוצרת כאשר תהליך המחיקה של צינור השתן במקטע הטבור מופרע. ביטויים קליניים אפשריים בכל גיל. לרוב, חולים סובלים מהפרשה מוגלתית באזור טבעת הטבור, מלווה בבכי מתמיד או לסירוגין באזור זה, לעתים קרובות עם סימנים של אומפליטיס. במקרים של הפרעה בזרימת התוכן המוגלתי, סימנים של שכרות אפשריים. לפעמים, באזור טבעת הטבור, ישנה גדילה מוגזמת של גרגירים הבולטים מעל פני העור.

כדי להבהיר את האבחנה, נדרשים אולטרסאונד ופיסטולוגרפיה (לאחר הפסקת התהליך הדלקתי באזור טבעת הטבור).

הטיפול בפיסטולה טבורי לא שלמה כולל אמבטיות חיטוי יומיות עם תמיסת אשלגן פרמנגנט, טיפול בטבור עם תמיסת ירוק מבריק 1%, וצריבה של גרגירים עם תמיסת כסף חנקתי 2-10%. אם אמצעים שמרניים אינם יעילים, כריתה רדיקלית של צינור השתן.

יַחַס מומים בשלפוחית השתן

הטיפול הכירורגי האופטימלי לאנומליות בצינורות השתן הוא השיטה הלפרוסקופית.

שלבי ביצוע כריתה לפרוסקופית של השופכה (עבור פיסטולות וציסטות של השופכה)

• לפרוסקופיה פתוחה עם החדרת שלושה טרוקרים בקוטר קטן (3 או 5.5 מ"מ). טרוקר מס' 1 (ללפרוסקופ; 5 מ"מ, 30°) מוחדר בדרך כלל לאורך קו האמצע, באמצע הדרך בין טבעת הטבור לעצם החזה. טרוקרים מס' 2 ו-3 (למכשירים פעילים) מוחדרים לרוב באזורי הבטן השמאלי והימני.
• ניתוח לפרוסקופי באמצעות אופטיקה עם חיתוך זוויתי בקצה (30° או 45°), הדמיה של צינור השתן לכל אורכו (מטבעת הטבור ועד לשלפוחית השתן) או אזור התפשטות הציסטה שלו.
• כריתה של צינור השתן (בדרך כלל מתחיל בדיסקציה שלו באזור טבעת הטבור). צינור השתן במקום זה מבודד בצורה מעגלית, נחתך לאחר קרישה דו-קוטבית זהירה. במקביל, מתבצע טיפול כירורגי נוסף של אזור טבעת הטבור מבחוץ כדי להסיר לחלוטין את הפיסטולה.
• בידוד השופכה עד לנקודת החיבור שלה עם שלפוחית השתן על ידי דיסקציה קהה זהירה עם קרישה מונופולרית או דו-קוטבית. קשירת בסיס השופכה מתבצעת, לרוב באמצעות אנדולופים. השופכה המחוברת נחתכת ומוציאה דרך אחד הטרוקרים.
• תפירת פצע הניתוח (עם תפרים תוך-עומיים).

משך הניתוח הלפרוסקופי בדרך כלל אינו עולה על 20-30 דקות, וניתן לשחרר את המטופלים מבית החולים 1-3 ימים לאחר הניתוח.

ניתוחים דומים בילדים בגילאי 1-17 שנים עבור פיסטולות וציסטות של השופכה מאשרים את הרבגוניות, הפשטות והנוחות של שימוש בטכנולוגיות אנדוכירורגיות בטיפול באנומליה זו.

במקרים בהם כריתה לפרוסקופית של השופכה אינה אפשרית, מתבצע ניתוח פתוח. הגישה תלויה ברמת המחיקה. אצל ילדים צעירים יותר, השופכה מוסרת בקלות מחתך חצי ירחי לאורך הקצה התחתון של טבעת הטבור עקב מאפיינים אנטומיים והקודקוד הגבוה של שלפוחית השתן. אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים, מבוצעת לפרוטומיה בקו האמצע התחתון והשופכה נכרתת לחלוטין לכל אורכה. במקרים בהם דפנות הצינור מחוברות באופן הדוק לרקמות הסובבות עקב תהליך דלקתי שסבל בעבר, כריתה מתבצעת בתוך הרקמה הבריאה.