מצב תפקודי של המערכת הסימפתוטרדנרלית

כמו בלוטת יותרת המוח האחורית, גם לשד האדרנל הוא נגזרת של רקמת עצבים. ניתן להתייחס אליו כגנגליון סימפתטי מיוחד. צברים של רקמת כרומאפין נמצאים במערכת העצבים הסימפתטית (פאראגנגליה). שרשרת של גופי כרומאפין ממוקמת לפני אבי העורקים הבטני, בהסתעפות אבי העורקים; גם גופי התרדמה הם חלק ממערכת הכרומפין של הגוף.

תאי כרומאפין של בלוטת יותרת הכליה מפרישים בעיקר אדרנלין ובמידה פחותה נוראפינפרין, בעוד שתאים פוסט-גנגליוניים של מערכת העצבים הסימפתטית מפרישים בעיקר נוראפינפרין.

הדמיון בין התוצרים ודרכי התגובה של מערכת העצבים הסימפתטית ומדולה של בלוטת יותרת הכליה הפך לבסיס לשילוב מבנים אלה למערכת סימפתוטית-אדרנלית אחת עם בידוד הקשרים העצביים וההורמונליים שלה.

תאי כרומאפין ותאי גנגליון סימפתטיים נוצרים במהלך העובר (או: עוברים) מתאים בציצת העצבים העוברית הנקראים סימפתוגוניה. תאים אלה משמשים כקודמנים לסימפתובלסטים (שמהם מתפתחים תאי גנגליון סימפתטיים) ולפאוכרומובלסטים (המולידים תאי כרומאפין). פאוכרומוציטומה עשויה להתפתח מתאי כרומאפין. סוגים אחרים של גידולים המייצרים קטכולאמינים נובעים מתאי ציצת העצבים האחרים:

• מסימפתובלסטים - סימפתובלסטומה;
• מפאוכרומובלסטים - פאוכרומובלסטומה;
• מתאי הגנגליון הסימפתטי - גנגליוניורומה.

גידולים משני הסוגים הראשונים נקראים נוירובלסטומות, השלישי - גנגליונורומה (גנגליונורבלסומה). גידולים מסוג זה נצפים אצל יילודים וילדים צעירים, ולעתים רחוקות מאוד אצל מבוגרים. נוירובלסטומות מתגלות לרוב בגילאי 1-3 שנים, מדובר בגידולים ממאירים מאוד. לפחות 50% מגידולים אלה ממוקמים בחלל הבטן (עד 35% - בבלוטת יותרת הכליה). גנגליונורובלסטומה נוצרת על ידי טרנספורמציה של תאי נוירובלסטומה, ומכילה גם נוירובלסטים וגם תאי גנגליון בשלבי התמיינות שונים. גנגליונורומה היא גידול שפיר המורכב מתאי גנגליון בוגרים.

במבוגרים, הגידול הנפוץ ביותר הוא פאוכרומוציטומה, אשר נוצרת מתאי כרומאפין. ב-90% מהמקרים, גידול הכרומפין המייצר קטכולאמינים ממוקם במוח האדרנל, וב-10% - מחוץ לבלוטות אלו. פחות מ-10% מהפאוכרומוציטומות הן ממאירות.

בגידולי כרומאפין של בלוטת יותרת הכליה ובלוקליזציה חוץ-אדרנלית, כמות גדולה של אדרנלין ונוראדרנלין נכנסת לזרם הדם. זה גורם למשברים של יתר לחץ דם על רקע לחץ דם תקין (צורה התקפית של המחלה), לחץ דם עורקי מוגבר באופן מתמשך ועלייה חוזרת ונשנית אף יותר בלחץ על רקע זה (צורה מעורבת); יתר לחץ דם עורקי מתמשך ללא משברים (צורה קבועה).

מגוון רחב של אינדיקטורים משמשים להערכת המצב התפקודי של מערכת הסימפתואדרנל. עם זאת, רק חלק מהסמנים הללו משמשים בפועל הקליני, בעיקר לאבחון פאוכרומוציטומה. כ-1 מכל 200 חולים עם לחץ דם גבוה מאובחנים עם פאוכרומוציטומה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]