מחיקת ברונכיוליטיס: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Obliterans בברונכיט - מחלה מהקבוצה "מחלה דרך נשימה קטנה", המשפיעה על סימפונות - קוטר דרך נשימה פחות מ 2.3 מ"מ, לא מטריקס סחוס שיש ובלוטות ריריות.

יש bronchioles סופניים ונשימה. טרמינל (קרומי) bronchioles שייכים האוויר נשימה דרכי הנשימה, הקיר שלהם מכיל תאים שרירים חלקים. טרמינל bronchioles מחולקים bronchioles נשימתי 1, 2, 3 סדר.

Bronchioles הנשימה של הענף השלישי סדר לתוך קורסים alveolar, אשר הסניף בין 1 ל 4 פעמים ולסיים עם שקיות שן. שלושה דורות של ברונכיולס נשימתיים, קורסים אלכוהולים ושקים אלוואליים מהווים את מחלקת הנשימה, שבה מתרחשת החלפת גז בין האוויר לדם.

הקיר של ברונכיולס הנשימה מכיל תאים אפיתל ciliated ו alveolocytes ואין תאים שרירים חלקים. מספר תאים קיליאטי פוחתת עם הסתעפות של bronchioles נשימתי ומספר תאים מעוקב שאינם מפוספסים עולה.

ברונכיול הנשימה שייכים לדרכי הנשימה המעבר, כלומר. לקחת חלק חילופי אוויר וגז.

השטח של קטע דרכי הנשימה קטן הוא 53-186 ס"מ ³, אשר פעמים רבות גדול יותר מאשר באזור קנה הנשימה (3-4 ס"מ ³ ) וברונצ'י גדול (4-10 ס"מ ³ ). חלקם של חשבונות דרכי הנשימה קטן רק 20% מכלל ההתנגדות הנשימה. זו הסיבה הנזק bronchioles בשלבים המוקדמים של המחלה לא יכול להיות מלווה סימפטומטולוגיה מסומן. תמונה קלינית בהירה מופיעה עם תבוסה נרחבת של דרכי הנשימה הקטנות.

גורם ו pathogenesis של ברונכיוליטיס מוחקים

הגורמים העיקריים למחלה הם:

• השתלת תסביך לב ריאה, מוח עצם;
• זיהומים ויראליים (נגיף סינקטיאלי נשימתי, HIV, אדנווירוס, ציטומגלווירוס וכו ');
• זיהום Mycoplasma;
• שאיפה של חומרים רעילים (דו תחמוצת גופרית, חנקן, כלור, פוסגן, אמוניה, כלורופיקרין וכו ');
• מפוזר מחלות רקמות חיבור (דלקת מפרקים שגרונית, זאבת מערכתית אריתמטוס, תסמונת Sjogren);
• נטילת תרופות מסוימות (D-penicillamine, הכנות של זהב, sulfasalazine);
• מחלת מעי דלקתית;
• הקרנות;
• IgA-nephropathy;
• תסמונת סטיבן ג 'ונסון (סוג של אסתמה חריפה multiforme exudative, המאופיינת כמובן קשה מאוד).

הצורות שהתפתחו לאחר השתלת ריאות נחקרות היטב. ברוב המקרים, הגורם למחיקת ברונכיוליטיס ניתן לקבוע. אם הגורם אינו ידוע, לדבר על הצורה האידיופטית של המחלה.

עם bronchiolitis מוחקים ב bronchioles, דלקת מפתחת ולאחר מכן פיברוזיס חמור.

הגורמים הפתוגנטיים העיקריים הם:

• ייצור עודף של ציטוקינים, שביניהם תפקיד חשוב הוא שיחק על ידי gamma-interferon ו interleukin 1-0; עם bronchiolitis מוחקים, ביטוי גנים של ציטוקינים אלה הוא גדל. אינטרלויקין 1-בטא מסדיר את הצמיחה של לימפוציטים והבחנה שלהם, ואת רעילות לתאים אינטרפרון גאמא גורם ביטוי של מערכת II ממדרגה HLA אנטיגנים על תאי האפיתל של bronchioles ו מסדיר את ייצור אימונוגלובולינים;
• ביטוי מוגבר של אנטיגנים של המעמד השני HLA- מערכת על תאים אפיתל bronchiolar (מנגנון זה חשוב בעיקר עבור אוטואימוניות, לאחר השתלת הרפואה צורות של המחלה);
• הפעלה של לימפוציטים מסוג ציטוטוקסי;
• פעילות גבוהה של טסיות, נגזרת גורם הצמיחה, אשר מגרה את התפשטות fibroblasts;
• הפרשת מוגברת של תאים אפיתל של bronchioles של fibronectin, שהוא chemoapractant עבור fibroblasts;
• עלייה משמעותית בפעילות של integrins המבצעים את תפקוד הדבקה של fibroblasts, תאים אנדותל כדי fibronectin, פיברינוגן. הידבקות התא כדי fibronectin מתרחשת בעזרת אלפא 5-beta-1-integrin, כדי פיברינוגן - בעזרת אלפא 5-beta-3-integrin. תהליכים אלה מעוררים פיברוזיס ב bronchioles.

הביטויים הפתומורפולוגיים העיקריים של המחלה הם:

• bronchiolar או peribronioolar חדירת דלקת של צפיפות משתנה;
• פיתוח של bronchioloectasis עם קיפאון של הפרשה, הצטברות של מקרופאגים, תקעים ריריים;
• מחיקת חלקית או מלאה של bronchioles עם רקמת חיבור גס cicatrical;

עם bronchiolitis מוחקים, bronchioles מסוף מושפעים בדרך כלל. הברונצ'יולים הנשימתיים, הקורסים האלמוניים, השקיות האלוולריות והאלבולי אינם מעורבים בתהליך הדלקתני. בנוסף דרכי הנשימה הקטנים בתהליך הדלקתי המעורב הסמפונות הגדול, הם לעתים קרובות נמצאים bronhioloektazy הגלילי, גודש רירי, exudate המוגלתי, חודרים דלקתיים כרוניים.

לאחר ההשתלה מוחקים bronchiolitis, נגעים כלי דם ריאתי אופייניים.

תסמינים של מחיקת ברונכיוליטיס

הביטויים הקליניים העיקריים של ברונכיוליטיס מוחקים הם:

1. קוצר נשימה פרוגרסיבי הוא תסמין קרדיאלי של המחלה. בתחילה, קוצר נשימה מודאג בעיקר לאחר מאמץ פיזי, אבל בעתיד הוא גדל במהירות הופך קבוע.
2. שיעול נמוך תשואה הוא סימפטום נפוץ של המחלה.
3. אֲזִינָה של הריאות בשלבים שונים של המחלה והאזינה צפצופים יבשים, לפעמים "ציוץ" מאפיין שאיפה, במיוחד באזורים התחתונים של הריאות, אך ככל שהמחלה מתקדמת נשימה שַׁלפּוּחִי הופכת יותר מוחלשת להיעלם rales היבש.
4. תהליך פתולוגי קרובות מעורבים הסמפונות גדול, שבו קולוניזציה חיידקית (בתדירות הגבוהה ביותר Pseudomonas aeruginosa) יכול להתרחש, פטרייתיים (Aspergillus fumigatus) פלורה, ובכך להופיע טמפרטורת הגוף גבוהה, שיעול פרודוקטיבי, ואולי להרכיב bronchiectasis.
5. בשלבים המאוחרים של המחלה, צנוניות חמה מתפתחת מתפתחת, "מנפח" את הנשימה, מתח בולט של שרירי הנשימה העוזרים.

התפרצות של ברונכיוליטיס נמחק יכול להיות חריף (לאחר שאיפה של חומצה הידרוכלורית או דו תחמוצת הגופרית, לאחר זיהומים ויראליים), מתעכב, כלומר. לאחר הפסקה קלה (לאחר שאיפת תחמוצת החנקן) והדרגתיות, כמעט בלתי נראות - במחלות רקמות חיבור מפושקות ואחרי השתלת ריאות.

אבחון של ברונכיוליטיס מוחקת

סטרו Media0נות

רדיוגרפיה של הריאות

כאשר בדיקת רנטגן, ייתכן שיש שקיפות מוגברת של הריאות (hyper-air), לעתים רחוקות יותר - הפצה לידי ביטוי חלש בסוג רשת מוקד. עם זאת, שינויים אלה נצפו רק 50% מהחולים.

טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה

בדרך כלל bronchioles ללא שינוי על tomogram מחשב לא ניתן לראות, מאז עובי הקירות שלהם הוא לא יותר מ 0.2 מ"מ, אשר הוא קטן יותר מאשר את כושר ההפרדה של השיטה obliterans בברונכיט bronchioles להיות גלויה בשל עיבוי דלקתי פיברוטית של הקירות.

סימני אבחון טיפוסיים על מחשב tomograms הם:

• הפסקות חשמל קטנות או גושים centrolobular (עקב עיבוי peribronchial);
• bronchiectasis, שנחשף על exhalation ב 70% מהחולים;
• פסיפס אוליגמיה "ספטי" אופי עקב hypoventilation ו "מלכודת אוויר" (מחיקת bronchioles מונע פינוי מלא של האוויר). הכרת bronchioles מלווה vasoconstriction משני על רקע של היפוקסיה המקומית. אוליגמיה פסיפס מתבטא בעובדה כי אזור parenchyma ריאות המקביל bronchioles ללא שינוי הופך צפוף יותר על exhalation, ואת האזורים המושפעים הם שקופים סופר.

בדיקות פונקציונליות

בחינת תפקוד הנשימה החיצונית חושפת הפרות לפי סוג החסימה:

• ירידה אוורור מרבי של הריאות;
• הפחתת FVC ו FEV1, כמו גם את מדד Tiffno (FEV / ZHEL).

עלייה בריכוז של תחמוצת החנקן באוויר נשף נחשב גם אופייני.

חקירת הרכב גז

המאפיין ביותר הם hypoxemia ו hypocapnia, לעתים קרובות יותר hypercapnia מזוהה.

ברונכוסקופיה, ביופסיה של הריאה

ברונכוסקופיה היא אינפורמטיבית מעט, שכן תהליך פתולוגי הוא מקומי דיסטלי כדי ברונכי, ב bronchioles והוא זמין רק לעתים רחוקות לבדיקה. ביופסיה ריאותית או טרנסברונאלית פתוחה חושפת שינויים דלקתיים אופייניים ופיברופלסטיים בברונצ'יולים.

מיון קליני

האגודה בינלאומית ללב וריאות להשתלות (1993) מציעות לקבוע את מידת obliterans בברונכיט לקבוע את הרמה ההתחלתית כמו FEV1 אומר שלפני שני ממדים גדולים, ולאחר מכן להשוות את הערך הנוכחי של FEV1 מתחילת המחקר.

• 0 מעלות: FEV1 יותר מ 80% של הבסיס.
• אני תואר: FEV1 - 66-79% מהרמה הראשונית.
• תואר שני: FEV1 - 51-65% מהרמה ההתחלתית.
• III: FEV1 פחות מ 50% של הבסיס.

בנוסף, יש צורך להעריך את דפוס היסטולוגית לחשוף סימנים של מחיקת ברונכיוליטיס.

• סוג A - אין סימנים של מחיקת ברונכיוליטיס (או ביופסיה לא בוצעה).
• סוג B- סימנים מורפולוגיים של מחיקת ברונכיוליטיס.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],