לוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים

לוקמיה לימפובלסטית חריפה היא קבוצה של ניאופלזמות ממאירות קליניות הטרוגניות קליניות מתאי לימפוציטים, בדרך כלל בעלות מאפיינים גנטיים ואימונופנוטיפים מסוימים. אנומליות משניות של התמיינות תאים ו / או התפשטות להוביל לייצור מוגבר הצטברות של לימפובלסטים במח העצם וחדירה של בלוטות לימפה ואיברים parenchymal. בהיעדר טיפול של לוקמיה לימפובלסטית חריפה הופכת במהירות למחלה קטלנית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

אפידמיולוגיה

יותר מ -80% מכל הלוקמיה אצל ילדים הם ממוצא לימפוידי, מתוכם 80% הם גידולים מאבות לימפוציטים מסוג B, 1% הם גידולים מתאי בוגרים. כ -15% מקורם בלימפוציטים מסוג T, פחות מ -5% הם בעלי מקור סלולר לא מוגדר.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה היא המחלה האונקולוגית השכיחה ביותר בילדות, המהווה כ -25% מכל הממאירויות הממאירות ברפואת ילדים. ההיארעות במדינות המפותחות היא 30-40 מקרים ל -1,000,000 ילדים.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

סימפטומים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

הסימנים הקליניים העיקריים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה - חולשה, חום, חולשה כללית, כאבים בעצמות ו / או המפרקים, תסמונת המורגי (דימום של ריריות חלל הפה, דימומים בעור), חיוורון. בדרך כלל החום הנגרם על ידי חיידקי, ויראלי, פטרייתי, protozoal או (לעתים רחוקות) זיהום, במיוחד אצל ילדים עם נויטרופניה חמורה (נויטרופילים לספור פחות מ 500 ב L). חולשה מתרחשת כתוצאה של אנמיה ושיכרון.

סימפטומים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

הישנות של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

הנקודה הזוכה בטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה בקרב ילדים יכול להתבצע רק לאחר שיפור משמעותי בתוצאות הטיפול ההתקפים. לעומת התוצאות של טיפול בחולים עיקריים, שיעור ההישרדות של ילדים עם לוקמיה לימפוציטית חריפה ישנה נותר שיעור הישרדות של 5 שנים נמוכות עבור חולים אלה הוא פחות מ 35-40%. סיכויי ההחלמה תלויים ישירות על התפתחות גישות חדשות לטיפול כימותרפי, אפשרויות עבור השתלת מח עצם, ואחרים. יש מבודדות בשילוב, מח עצם extramedullary (נגעי CNS, אשכים, עם חדירה של איברים אחרים), מוקדם מאוד (בתוך 6 חודשים של הממסד אבחנה), מוקדם (בתוך 18 חודשים לאחר אבחון) ו מאוחר (לאחר 18 חודשים לאחר ישנות אבחנה).

הישנות של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

אבחון של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

אבחון של לוקמיה לימפובלסטית חריפה מבוסס על ההיסטוריה, בדיקה גופנית ומחקרי מעבדה.

[16], [17], [18], [19]

אבחון מעבדתי

ספירת דם כללית: מספר תאי הדם הלבנים יכול להיות נורמלי, מופחת או מורם; לעתים קרובות, אם כי לא תמיד, הם חושפים תאים הפיצוץ; אנמיה hypochgenerative אנמיה ו thrombocytopopenia הם אופייניים.

בדיקת דם ביוכימית: מאופיינת בגידול בפעילות LDH; גם לקבוע את האינדיקטורים של תפקוד הכליות והכבד.

Myelogram: לנקב מדולרי צורך לבצע מינימום של שתי נקודות (אצל ילדים מתחת לגיל 2 שנים הוא עצם העקב או גַבשֶׁשֶׁת השוקה, ילדים גדולים - עמוד השדרה הכסל האחורי ואת הקדמי), כדי לאסוף מספר מספיק של חומר אבחון. רצוי לקחת צריכת חומר תחת הרדמה כללית. זה הכרחי לעשות 8-10 מריחות מכל נקודה, וגם לאסוף חומר עבור מחקרים immunophenotyping, cytogenetic ומולקולרית גנטית.

אבחון של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

טיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה

העקרונות הבסיסיים של הטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים פותחו בארה"ב בסוף שנות השישים. למעשה, הם לא השתנו עד כה. טיפול שוטף של leukosis לימפובלסטית חריפה מורכב מכמה שלבים: אינדוקציה הפוגה, באמצעות שלושה או יותר סוכנים מנוהל למשך 4-6 שבועות, איחוד מרובי חומרים ( "מחייב") לבין טיפול ותחזוקה הפוגה, בדרך כלל באמצעות מטבוליטים עבור 2- 3 שנים. מרכיב חובה הוא מניעה וטיפול neiroleukemia. בהתחשב בחדירה הנמוכה של סמים דרך מחסום דם מוחי, כבר בשנת 1965, הוצע להשתמש בטיפול ספציפי שמטרתו התברואה של מערכת העצבים המרכזית.

כיצד מטופלים לימפמיה לימפובלסטית חריפה?

פרוגנוזה על לוקמיה לימפובלסטית חריפה

כל פרוטוקולי הטיפול המודרניים עבור לוקמיה לימפובלסטית חריפה מוציאה את משימותיו, הפתרון של הזורם לתוך הבינלאומי הכללי עבור אופטימיזציה של טיפול של מחלה זו. לדוגמה, בגרסה האיטלקית של קבוצת פרוטוקול BFM - AIEOP - החוקרים עזבו הקרנה גולגולתי רק עבור ילדים עם יותר מ 100,000 hyperskeocytosis התאים L, ו- T-cell התגלמות לוקמיה לימפוציטית חריפה, תוך השגת שליטה נאותה על neyroretsidivov המראה. 

פרוגנוזה על לוקמיה לימפובלסטית חריפה