היפרפלזיה של בלוטות האדרנל

היפרפלזיה כליה מתייחסת פתולוגיות חמורות, עקב בלוטת קיטור תכונות תפקודית - פיתוח של הורמונים מיוחדים (גלוקוקורטיקואידים, אנדרוגנים, אלדוסטרון, אפינפרין ונוראפינפרין) מווסתי פונקציות חיוניות של האורגניזם כולו.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם ל היפרפלזיה של בלוטות האדרנל

הסיבות hyperplasia של בלוטת יותרת הכליה תלוי בסוג של המחלה. הופעתה של צורה מולדת של פתולוגיה נפוץ בקליניקה בפועל היא קדמה הפרעות תפקודיות חמורות של הגוף של אישה בהריון.

יש לציין כי הגורמים היפרפלזיה adrenal קשורות קשר הדוק לתנאי מלחיץ, מתח נפשי מוגזם ורגשות חזקים, הגדלת הפרשת קורטיזול (הוא ההורמון העיקרי של קבוצת glucocorticoids).

[6], [7], [8], [9]

פתוגנזה

התופעה של היפרפלזיה היא גידול פעיל ברקמות התא. האורגן שעובר שינויים כאלה מגביר נפח, שמירה על צורתו המקורית. בלוטות יותרת הכליה כוללות את קליפת המוח ואת החומר. תהליכים של hyperplasia משפיעים על קליפת האדרנל לעתים קרובות יותר, וגידולים מזוהים בעיקר בחומר המוח.

ככלל, המחלה יש אופי מולד, הוא בירושה או נוצרו כתוצאה של גורמים חיצוניים / פנימיים שליליים. מחלות מסוימות מלווה בתופעה של hyperplasia של שני adrenals. לדוגמה, hyperplasia adrenal מאובחנת ב -40% מהמקרים עם הפתולוגיה של Cushing, שזוהתה באמצע ובזקנה. הצורה הנודולרית של היפרפלזיה מאופיינת בנוכחות של צומת אחת או יותר, שגודלה משתנה ממספר מילימטרים ועד כמה סנטימטרים.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

תסמינים היפרפלזיה של בלוטות האדרנל

Hyperplasia של בלוטות יותרת הכליה מתרחשת בתנאים של הפרעות מטבוליות עם סימפטומולוגיה, בהתאם לחוסר או overabundance של הורמון גלוקוקורטיקואיד.

צורות nonclassical של hyperplasia מאופיינים על ידי הסימפטומים הבאים:

• צמיחת שיער מוקדם באזור הערווה באזור השחי;
• צמיחה מופרזת ולא מספקת;
• עודף של אנדרוגנים;
• ביטוי של שיער סופני בגוף ( hirsutism );
• סגירה מוקדמת של אזורי צמיחה;
• גילוי של אמנוריאה (לא חודשי);
• נוכחות של שחורים;
• את הכתמים הקירחים של אזור המקדשים;
• פוריות.

תסמינים של hyperplasia של בלוטת יותרת הכליה הם שונים והם תלויים אחד או סוג אחר של פתולוגיה. הביטויים הנפוצים ביותר של המחלה כוללים:

• לחץ דם קופץ;
• ניוון שרירי, קהות;
• התפתחות סוכרת;
• עלייה במשקל הגוף, מראה סימנים של פנים "ירחיים";
• סימני מתיחה;
• אוסטאופורוזיס;
• שינויים בנפש (אובדן זיכרון, פסיכוזה וכו ');
• הפרעות במערכת העיכול;
• ירידה בהתנגדות הגוף לווירוסים ולחיידקים.

גורמים מזעזעים גם צמא ואת נוכחותם של דחף תכופים להשתין בלילה.

נופל היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה

כ -40% מהחולים עם תסמונת Cushing נוטים להיפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה. נודלס לגדול עד כמה סנטימטרים יכול להיות יחיד או מרובים. לעתים קרובות צמתים הם lobed, פתולוגיה מתגלה לעתים קרובות יותר בגיל מבוגר.

כפועל יוצא של גירוי הממושך של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי הכליה (AKGT), אדנומה כליה היפרפלזיה קשרים משפיעה על ההיווצרות של סוג אוטונומי. הפתולוגיה של הטיפוס הנוירוולרי שייכת למספר סוגי התולעים הדומיננטיים התורשתיים. תמונה קלינית ברורה של היווצרות hyperplasia neular לא הוקמה, עם זאת, רופאים נוטים לתיאוריה אוטואימונית של הפתוגנזה. חומרת הסימפטומים של המחלה גדלה בהדרגה בהתאם לגידול החולה. בפיתוח שלה, סימפטומים למחלה extraadrenal המשלב טבע - פיגמנטציה בעור המולד האחידה (מורכבי קארני), גילויים ריריים של נוירופיברומטוזיס ו גִדוּל רִירִי פרוזדורים. בין סימני פתולוגיה אחרים:

• תסמינים של לחץ יתר (כאב ראש, סחרחורת, זבובים "שחורים" לפני העיניים);
• תפקוד לקוי של נוירונים של מבנים שרירים (מצב עוויתות, חולשה וכו ');
• הפרעות של הכליות (נוקטוריה, פוליאוריה).

Hyperplasia של בלוטת יותרת הכליה של סוג neular הוא מובחן על פי סטיגמות של dysembryogenesis או אנומליות התפתחותיות קטנות. קריטריונים אלה מכריעים על קביעת האבחנה הנכונה ומייצגים את הקושי בחשיפת הפתולוגיה, שכן לעיתים רופאים אינם מתמקדים בהם כראוי.

[16], [17]

מפזרת hyperplasia יותרת הכליה

היפרפלזיה של בלוטות יותרת הכליה מחולק לפזר, שבו צורת הבלוטה נשמר, ומקומית עם היווצרות של אחד או יותר גושים.

זה די קשה לאבחן hyperplasia מפוזר של בלוטת יותרת הכליה על ידי אולטרסאונד, השיטות העיקריות של הכרה של הפתולוגיה הם הדמיה תהודה מגנטית טומוגרפיה ממוחשבת. היפרפלזיה מפוזר עשוי להיות מוזר לשימור של הצורה של בלוטה עם עלייה בו זמנית נפח. בהתבסס על תוצאות המחקרים, מבנים משולשים hypoechoic מוקפים ברקמת שומן מזוהים. סוגים שונים של hyperplasia מאובחנים לעתים קרובות, כלומר: צורות מפוזרות- neular. הקורס הקליני ניתן לשטוף או יש סימפטום מסומן עם חולשה קבועה, התקפות של התקפי חרדה, לחץ דם מוגבר, שיער מופרז, השמנת יתר.

[18], [19], [20], [21], [22]

היפראפלזיה של בלוטת יותרת הכליה

היפרפלזיה דו צדדית של בלוטת יותרת הכליה (אותו נודולר) שכיחה יותר אצל ילדים ומתבגרים. הפתולוגיה הקשורה תופעה של קושינג תסמונת קושינג ו של. הסיבות לייצור מוגבר של קורטיזול לשכב בתפקוד בלוטת יותרת הכליה או נגרמות על ידי מנת יתר של glucocorticoids.

תמונה קלינית:

• השמנת יתר - טיפוס לא אחיד, רקמת שומן מופקדת בעיקר בצוואר, הבטן, החזה, הפנים (ומכאן "הירח דמוי" פנים סגלגל, "הגיבן" climacteric;
• ניוון שרירים - מבוטא על הרגליים ועל הכתפיים;
• יבש, רזה העור, שיש דפוס דם, סגול או סגול striae, תחומי hyperpigmentation;
• התפתחות של אוסטאופורוזיס - חלוקה ביתית וחזה, שברים מסוג דחיסה בשילוב עם תסמונת הכאב החזק ביותר;
• את הופעת אי ספיקת הלב ואת הפרעות קצב הלב;
• שינויים של מערכת העצבים - מצב דיכאוני יחד עם פיגור או, לעומת זאת, אופוריה מלאה;
• נוכחות של סוכרת;
• שיער מופרז בנשים מסוג זכר והיווצרות של אמנוריאה.

Hyperplasia של בלוטת יותרת הכליה של סוג neular יש פרוגנוזה חיובית עבור אבחון מוקדם וטיפול.

Hyperplasia מיקרונודולרית של בלוטת יותרת הכליה

צורות מקומיות או נודדות של היפרפלזיה מחולקות לפתולוגיות מיקרו-מקרונודולריות. Hyperplasia micronodular של בלוטת יותרת הכליה מתפתח על רקע הפעולה הפעילה של הורמון adrenocorticotropic על תאי הבלוטה עם התפתחות שלאחר מכן של אדנומה. בלוטת יותרת הכליה מייצרת כמות מוגברת של קורטיזול, והפתולוגיה עצמה מיוחסת לצורה של הורמון תלוי במחלת קושינג.

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה המדיאלית

כפי שמראה בפועל, מידע על בלוטת יותרת הכליה מבוסס על פרמטרים מורפולוגיים (שלאחר המוות). בהתבסס על נתוני המחקר הרפואי, שבו נבדקו במהלך חייהם כ -500 גופים של אנשים בריאים (מ -20 ל -60 שנה), ניתן לשפוט את מצב בלוטות האדרנל. המאמר מציג נתונים על הצורה והגודל של הבלוטות בשל הסעיפים הציריים חזיתית (פרוסה עבה 5-7mm), המאפשר לקבל את גובה רגלי כליה המדיאלי ואורך הרגליים לרוחב.

בהתבסס על התוצאות של המחקר המורפולוגי של בלוטת יותרת הכליה, הגיע למסקנה כי בלוטות האדרנל עם הפרעות ללא צומת קטן או היפרפלזיה מפוזר מתייחסים אדנופתיה. בתורו adenopathy להבין תחת בלוטת יותרת כליה במצב כזה, כך שתקופת הזמן תחת שפעת הגורמים תהווה היפרפלזיה או בשלב ראשוני של המחלה היא חפנה (לדוגמא, כתוצאה של טיפול) וחוזר ברזל לפעולה רגילה. יש לציין כי חריגות בגודל בלוטות האדרנל, הכוללות היפרפלזיה של הרגל המדיאלית של בלוטת יותרת הכליה, נמצאו ב -300 איש.

היפרפלזיה של קליפת האדרנל

תסמונת Adrenogenital מתייחס hyperplasia מולדת של קליפת האדרנל בשל תפקוד לקוי של פעילות של אנזימים האחראים biosynthesis סטרואידים. אנזימים אלה מסדירים את ההורמונים של האדרנל והגונודות, כך שניתן לשבור בו זמנית את ההפרשה ההורמונלית של אזור איברי המין.

Hyperplasia של קליפת האדרנל של הטבע המולדת קשורה מוטציות גנים שונים המוביל שיבוש של סינתזה של קורטיזול. המחלה מתפתחת על רקע ירידה ברמת הקורטיזול, עלייה בפרמטרים של ACTH בדם והופעת היפרפלזיה דו-צדדית.

הפתולוגיה מזוהה על ידי התכונות הייחודיות הבאות:

• דומיננטיות של תכונות גבריות על רקע הכשל ההורמונלי;
• פיגמנטציה מוגזמת של אזור איברי המין החיצוני;
• צמיחת שיער מוקדם באזור הערווה מתחת לזרועות;
• אקנה;
• לאחר תחילת הווסת הראשון.

יש צורך להבחין בין hyperplasia ואת הגידול של בלוטות יותרת הכליה. לשם כך, אבחון הורמונאלי מבוצע - בדיקות מעבדה של שתן ודם כדי לזהות רמות ההורמונים.

היפראפלזיה של יותרת הכליה אצל מבוגרים

Hyperplasia של בלוטת יותרת הכליה היא לעתים קרובות יותר מולדת בטבע ו מזוהה אצל ילדים קטנים, אשר מאפשר לך להתחיל טיפול הורמונלי מוקדם ככל האפשר. הזיהוי השגוי של המין בלידה, כמו גם היעדר טיפול בזמן, גורם לעיתים קרובות לקשיים פסיכולוגיים שונים שחווים המטופלים בהקשר של התפתחות מאפיינים מיניים משניים.

טיפול של נשים מבוגרות עשוי להיות נחוץ עבור הפמיניזציה, וגברים לחסל סטריליות, כאשר האשכים הם אטרופי ו spermatogenesis נעדר. מינוי של נשים מבוגרות קורטיזון עוזר לחסל את הסימנים החיצוניים של היפרפלזיה: שינוי קווי המתאר של הגוף, כתוצאה של חלוקה מחדש של שומן בגוף, תווי פנים להיות נשית עובר אקנה, מציין את הצמיחה של בלוטות החלב.

היפרפלזיה של בלוטות האדרנל בחולים מבוגרים דורשת מינון תחזוקה קבוע של תרופות. עם ניטור מתמיד של המצב, מקרים של ביוץ, הריון ולידה של ילדים בריאים מתוארים. ייזום של טיפול עבור virilizing הסימפטומים בגיל 30 שנים, את מחזור הביוץ לא ניתן להקים, הוא נמצא לעתים קרובות כי דימום הרחם אינו קשור למחזור. במקרה זה, למנות אסטרוגנים ופרוגסטרון.

[23], [24], [25]

טפסים

Hyperplasia של בלוטות יותרת הכליה מחולק:

• יתר לחץ דם;
• An קבוצה
• המלחה.

סוג המשנה של viril קשור לפעילות הפרשה של אנדרוגנים, וכתוצאה מכך יש גידול באיברי המין החיצוניים, כמו גם מראה מופרז מוקדם של שיער, אקנה, ופיתוח מהיר של השרירים. הצורה ההיפרונטית מתבטאת בפעולה מוגברת של אנדרוגנים ומינרלוקורטיקואידים, המשפיעה לרעה על כלי הפונדוס, על הכליות וגורמת לתסמונת יתר לחץ דם. הפרשת hyperplasia נגרמת על ידי ייצור מוגבר של אנדרוגנים על רקע היעדר הורמונים אחרים של קליפת האדרנל. סוג זה של פתולוגיה מעורר היפוגליקמיה היפרקלמיה, מאיים התייבשות, ירידה במשקל והקאות.

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה

בלוטת יותרת הכליה בצד שמאל יש צורה של סהר, המשטח הקדמי העליון שלו מוגבל על ידי פריטוניאום. היפרפלזיה של רקמת הבלוטה מתייחס גידולים פעילים תפקודית (לעתים קרובות שפיר) וגורמת הפרעות האנדוקרינית.

הרפואה המודרנית פתחה מנגנון להיווצרות פתולוגיה ברמה התאית והמולקולרית. העובדות כי היפרפלזיה יותרת הכליה השמאלית ואת הייצור של הורמונים יש קורלציה עם שינויים בתנאים של אינטראקציה בין-תאית (הנוכחות של פגמים על סעיפים גנים, כרומוזומים, בנוכחות גן סמן היברידי או כרומוזום). המחלה יכולה להיות גם הורמון תלוי ולא תלוי.

אינדיקציה להסרת כירורגי הוא זיהוי של יתר מעל 3 ס"מ. כריתה retroperitoneal מבוצעת על ידי שיטת lararoscopy, אשר מאפשר למזער את התקופה שלאחר הניתוח. נויפלסמה של גודל קטן יותר נצפים כדי להעריך את הנטייה של התפשטות המוקד של hyperplasia. בנוסף להתערבות לפרוסקופית, ניתן להשתמש בגישה lumbotomy על פי Fedorov בצד שמאל.

[26], [27], [28]

היפרפלזיה מפוזר של בלוטת יותרת הכליה השמאלית

היפרפלזיה מפוזר של בלוטת יותרת הכליה מאובחנת ברוב המקרים של לחץ דם עורקי. מצב זה מחזק לעתים קרובות על ידי כאבי ראש, בעיות בתפקוד שריר הלב, פאתולוגיות העין. תסמינים קרדיאליים נובעים משימור נתרן, היפרבולמיה, צמצום כלי הדם ועלייה בהתנגדות לאורך הפריפריה, הפעלת קולטני המיטה הווסקולארית להשפעות לחץ.

במצב של המטופל, חולשת שרירים, נוכחות של עוויתות, שינויים דיסטרופיים במבנים שרירים ועצביים הם ציינו גם. לעתים קרובות יש "תסמונת כליות", המתבטאת בתגובה אלקלינית של שתן, ניקטוריה, צמא חזק.

היפרפלזיה מפוזר של יותרת הכליה הוא מובחן על ידי מחשב או הדמיה תהודה מגנטית. באמצעות שיטות סקר אלה, ניתן לזהות שינויים בבלוטה עם ודאות של 70% עד 98%. מטרת הפלבוגיה הסלקטיבית היא לקבוע את הפעילות התפקודית של בלוטת יותרת הכליה עם קבלת נתונים על כמות הקורטיזול ואלדוסטרון בדם.

דיפוזיה ו-דיפוזיה-היפרפלזיה של הקורטקס קשורה לעלייה משמעותית בפעילות בלוטת האדרנל. טיפול שמרני במקרה זה נותן תוצאות חלשות, כך חד צדדית adrenalectomy מומלץ. נוכחות סימולטנית של hyperplasia מפוזר ואלדוסטרום יש תוצאה שלילית ביותר אפילו במקרה של התערבות כירורגית.

היפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה

תופעת hyperaldosteronism ראשית קשורה ישירות ללחץ דם גבוה, אשר ממשמש תכונה קלינית חשובה של קליפת יותרת כליה עודפת אלדוסטרון. התגלמויות של המחלה: דיפוזי או היפרפלזיה קשרים עזבו מתפזרות כלית כליה / ימינה (ואולי דו כיוונית) בנוכחות / בהעדר סוג משתי אדנומה. התסמינים כוללים לב וכלי דם (לחץ עליות, ליקוי שמיעה, וכו '), שרירים (חולשה, אטרופיה), כליות (נוקטוריה, פוליאוריה, וכו') ופגיעה בתפקוד העצבים (לדוגמה פאניקה התקפה).

כתוצאה מכך, CT או MRI מעוגלות בצורה, מבנה היפוכיסטי שנלקח בקלות עבור אדנומה. בהתבסס על תוצאות הניתוח, עלייה בייצור של קורטיזול, aldosterone ורנין בדם הוא אישר. בדיקות שתן יומי חושפים ערכים overestimated של 17-CS ו 17-ACS. נצפתה חיצונית - גידול שיער גדל, עודף משקל, נוכחות של סימני מתיחה על הגוף.

היפראפלזיה נודולרית של יותרת הכליה השמאלית ניתנת לטיפול על ידי שיטות כירורגיות, ואחריה שמירה על מצב הורמון יציב המכיל תרופות.

היפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה

המושג "מחלת קושינג משפחה של," "המשפחה של תסמונת קושינג עם adenomatosis ו- Adreno Cortico העיקרי," "המחלה של היפרפלזיה קשרי ו- Adreno Cortico העיקרי", "מחלת קושינג ACTH פעיל", וכו ' המופץ באופן נרחב בתחום הקליני. תחת קבוצה זו של המינוח נועד hyperplasia neular של יותרת הכליה הימנית או יותרת ימנית. ברוב המקרים, הפתולוגיה נושאת את האופי התורשתי של מצב השידור האוטומוסלי הדומיננטי. גיבוש של hyperplasia neular הוא טען על ידי תיאוריה אוטואימונית. מאפיין של המחלה נחשב הבידוד התפקודי של קליפת יותרת הכליה, אשר זוהתה על ידי בחינה של רמת הקורטיזול בדם ואת הנוכחות או AKGT 17 ACS בשתן.

היפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה השמאלית, המתוארת במספר מחקרים, נקבעת על ידי סימני תסמונת קושינגואידית של תמונה קלינית גלויה או גלויה. לרוב, המחלה מתפתחת בחשאי עם עלייה הדרגתית בסימפטומים, בהתאם לגיל החולה. היפרפלזיה נודולרית מאופיינת בגילויים של המוצא האדנופוקולרי, הכוללים כתמים פיגמנטליים על העור, היווצרות של תהליכים סרטניים של לוקליזציה ותסמינים נוירולוגיים שונים.

[29], [30], [31], [32], [33]

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה הימנית

בלוטת יותרת הכליה בצד ימין דומה למשולש בכושר, הצפק צמוד לחלקו התחתון. היפרפלזיה של הבלוטה היא מחלה שכיחה למדי, המזוהה לעיתים קרובות בשלב מוזנח או לאחר מותו של המטופל. הקושי להבדיל בין הפתולוגיה, אם המחלה אינה תורשתית, נגרמת על ידי מסלול הפתולוגיה האסימפטומטי. כדי לגלות את הגידול בתחילת הפיתוח אפשרי בשל אולטרסאונד, MRI או CT. תופעות של סימפטומים קליניים של מחלת איטנקו-קושינג נתמכות לעתים קרובות על ידי נתוני אסקוסקופיה עם ההגדרה של neoplasm echopositive על גבי הכליה הנכונה. כדי לסיים את האבחנה של hyperplasia של האדרנל הנכון, בדיקות מעבדה של דם ושתן מתבצעים.

Hyperplasia הוא מפוזר או מוקד. הצורה השנייה מחולקת למאקרו ולמיקרו-צומת, אשר, כאשר נבדקים באמצעות אולטרסאונד, אינה שונה מתהליך הגידול של הבלוטה. סימפטומטולוגיה של המחלה היא מגוונת עבור כל מקרה ספציפי, כולל לחץ דם עורקי, סוכרת, חולשת שרירים, שינויים בתפקוד הכליות, וכו ' התמונה הקלינית מתאפיינת באופי מטושטש ופריך. כתוצאה מחומרת מהלך ההיפרפלזיה, גיל המטופל ומאפייניו האישיים, מתפתחת טקטיקה טיפולית, שלעתים קרובות כרוכה בהשפעה מבצעית.

היפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה הימנית

עם תסמונת Cushing, כמעט 50% של פרקטיקה קלינית, hyperplasia neular של בלוטת יותרת ימינה או בלוטת יותרת הכליה השמאלית הוא ציין. מחלה דומה מאובחנת בחולים בקבוצת הביניים והגיל. המחלה מלווה בהיווצרות של צומת אחת או אחת, שגודלה משתנה מכמה מילימטרים לגודל מרשים בסנטימטרים. המבנה של הצמתים הוא משותף, וכן את החלל בין גושים את המוקד hyperplasia נמצא.

המחלה נבדלת בזכות המראה שלהם - השמנה, הרזיה של העור, חולשת שרירים, אוסטיאופורוזיס, סוכרת, מסוג סטרואידים, הפחתה של כלור ואשלגן בדם, סימני מתיחה אדומים על הירכיים, הבטן והחזה. הפתולוגיה יכולה להתפתח בחשאי ללא סימפטומים קליניים משמעותיים, דבר שמקשה מאוד על תפקידה של רופא אבחון. לצורך סיווג הפתולוגיה, ניתוחים מעבדתיים של דם ושתן, בדיקות CT ו- MRI, נעשה שימוש בבדיקות היסטולוגיות.

טיפול בהיפרפלזיה של יותרת הכליה מימין מבוסס על נתוני אבחון וסוג המחלה. ברוב המקרים, כריתה כירורגית מוצג, אשר מאפשר לנרמל את לחץ הדם ולהחזיר את המטופל לחיים מלאים.

היפרפלזיה של יותרת הכליה

היפרפלזיה מהסוג המולדת מסווגת לפי הקורס הקלאסי והלא קלאסי. הביטויים הקלאסיים של המחלה כוללים:

• הצורה הליפואידית של הפתולוגיה היא מחלה נדירה למדי הקשורה בחסר של האנזים 20.22 desmolase וחסר של הורמונים סטרואידים. במקרה של הישרדות, הילד מפתח אי-ספיקת יותרת הכליה חמורה ועכבות של התפתחות מינית;
• Hyperplasia יותרת הכליה בשל חוסר של 3β hydroxysteroid dehydrogenase עם הפסד מלח חמור. במקרה זה, נערות עקב התפתחות פעילה של הורמוני המין הזכריים במהלך תקופת ההתפתחות תוך רחמית חושפות לפעמים אברי מין חיצוניים, שנוצרו בהתאם לסוג הגברי. בנים יכולים לפתח על פי פנוטיפ נקבה או יש כישלונות של הבחנה מינית;
• מתפשט תת-היפר של hyperplasia (חוסר של 17α-hydroxylase) - הוא מאובחן לעתים רחוקות מאוד. פתולוגיות מאופיינות בגילויים קליניים של מחסור בגלוקוקורטיקואידים ובהורמונים של הספקטרום המיני. פעוטות סובלים מלחץ דם נמוך והיפוקלמיה הקשורים בחוסר במספר מספיק של יונים אשלגן. עבור בנות, המחלה מאופיינת על ידי עיכוב בגיל ההתבגרות, ועל בנים - סימנים של פסאודוהמפרודיטיזם;
• סוג מפוזר של hyperplasia עם חוסר 21-hydroxylase מתייחס צורות virilizing פשוטים.

[34], [35], [36], [37]

אבחון היפרפלזיה של בלוטות האדרנל

אמצעי האבחון כוללים בדיקה קלינית, מחקרים במעבדה (מתן תמונה קלינית, הורמונלית וביוכימית), בדיקה אינסטרומנטלית ופאתומורפולוגית. שיטות המחקר כדי לקבוע את המדדים תפקודית של בלוטות יותרת הכליה היא לקבל מידע על ריכוז ההורמונים המטבוליטים שלהם בשתן ודם, וגם לבצע בדיקות תפקודיות מסוימות.

אבחון מעבדה של היפרפלזיה של יותרת הכליה כולל שתי שיטות - אנזים אימונואי (ELISA) ורדיו-אימונואי (RIA). במקרה הראשון, כמות ההורמונים בסרום הדם מזוהה, ובמקרה השני, נוכחות של קורטיזול חינם בשתן ו קורטיזול בדם. RIA על ידי לימוד פלזמה הדם מאפשר לך לקבוע את מספר aldosterone ואת הנוכחות של רנין. תכלילים של 11-oxycorticosteroids לתת מידע על הפונקציה glucocorticoid של בלוטות יותרת הכליה. ניתן להעריך את התפקוד של רכיב אנדרוגניק חלקית glucocorticoid ידי שחרור חינם dehydroepiandrosterone בשתן. באשר לבדיקות תפקודית, דגימות דקסמת'סון משמשים המסייעים להבדיל בין היפרפלזיה או תהליכים של גידולי האדרנל מ סימנים קליניים דומים.

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה נבדקת על ידי שיטות רנטגן: טומוגרפיה, אאורטו ואנגיוגרפיה. שיטות האבחון המודרניות ביותר כוללות: אולטראסאונד, מחשב והדמיה תהודה מגנטית, סריקת רדיונוקלידים, מתן מושג לגבי גודל וצורה של בלוטת יותרת הכליה. במצבים מסוימים, נדרש ניקוב שאיפה המבוצעת על ידי מחט דקה תחת אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת יחד עם בדיקה ציטולוגית.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

אבחון דיפרנציאלי

היפראפלזיה של יותרת הכליה מבודדת מיד לאחר הלידה או בשנים הראשונות של החיים, לעתים קרובות יותר הפתולוגיה נמצאת בתינוקות. תפקיד חשוב מוקדש לאבחון מוקדם של המחלה, שכן התהליך המוזנח משפיע בצורה שלילית ביותר על כל מערכות הגוף - עיכול, עצבים, כלי דם וכיו"ב.

יַחַס היפרפלזיה של בלוטות האדרנל

טקטיקות טיפוליות על פי רוב מסתכם בבניית משטר הורמון. לא ניתן להוכיח את היתרון של תוכנית ספציפית לניהול חומרים או שילובים שלהם. באופן כללי, glucocorticoids - hydrocortisone, dexamethasone, prednisolone, קורטיזון אצטט ושילובים שונים של תרופות נקבעו. ואת הטיפול hyperplasia adrenal אפשרי עם שתיים או שלוש מנות שוות של תרופות הורמונליות ליום, כמו גם מינון כללי בבוקר או אחר הצהריים. עבור ילדים עם תסמונת מחסור במלח, מינרלוקורטיקואידים מומלץ עלייה בו זמנית צריכת המלח היומית עד 1-3 גרם. על מנת לעורר היווצרות של מאפיינים מיניים משניים, נערות מתבגרות נקבעו אסטרוגנים, בנים אנדרוגנים.

Hyperplasia של בלוטת יותרת הכליה דורש הליך כירורגי. הפעולות מסומנות כאשר מזוהים אברי מין חיצוניים מסוג ביניים. תיקון של תכונות מיניות בהתאם למין הגנטי רצוי להתבצע בשנה הראשונה לחייו של חולה קטן, בתנאי שמצב הילד יציב.

טיפול hyperplasia של בלוטת יותרת הכליה

הטיפול העיקרי של hyperplasia neular של בלוטת יותרת הכליה היא הסרת כריתת בלוטת יותרת הכליה. פעולות עם שימור של adrenal השתנה (כריתה, enucleation, וכו ') מוכרים כבלתי יעיל לאור reapses תכופים.

בין שיטות מודרניות כירורגיות פולשנית מינימלית, adrenalectomy לפרוסקופי הוא הבחין. טכניקה אנדוסקופית היא בטוחה ומעשית. תשומת לב מיוחדת ראויה לאדרנאלקטומיה חוץ-צידית, שמצד אחד דורשת מיומנות רבה יותר של המנתח, ומצד שני - נסבלת יותר על ידי המטופלים. לאחר ניתוח כזה, תמצית מבית החולים מתאפשרת תוך מספר ימים ובמשך מספר שבועות החולה חוזר לחיים מלאים. בין היתרונות של לפרוסקופיה - היעדר משטח צלקת, היחלשות של מחוך שרירי של האזור המותני.

הסרת בלוטת יותרת הכליה מובילה לעלייה בעומס על איבר בריא הנותר, מה שהופך אותו הכרחי כדי להציג טיפול תחליף הורמונלי במשך כל תקופת החיים. הטיפול מתאים, אם יש צורך לתקן, כל הזמן מפקח על הרופא האנדוקרינולוג. לאחר adrenalectomy, יש למזער את ההשפעות הגופניות והנפשיות, לשכוח אלכוהול היפנוטי.

טיפול בהיפרפלזיה מולדת של קליפת האדרנל

Hyperplasia מולדת של סוג adrenal virilizing ניתן לטפל עם קורטיזול, קורטיזון או חומרים דומים ממקור סינתטי. הטיפול מתבצע עם ניטור מתמיד של התוכן היומי של 17-ketosteroids בהתאם לנורמת הגיל.

לעתים קרובות, הטיפול בהיפרפלזיה מולדת של קליפת האדרנל מבוצע על ידי זריקות תוך שריריות של קורטיזון. המינון הראשוני נבחר כדי לדכא את הפונקציה adrenocorticotropic של יותרת המוח:

• ילדים מתחת לגיל שנתיים - 25 מ"ג ליום;
• ילדים מבוגרים ומבוגרים - 50-100 מ"ג ליום.

משך הטיפול משתנה בין 5 ל -10 ימים, ולאחר מכן כמות הקורטיזון ניתנת לתפקוד תומך. משתנה אפשרי כאשר המינון נשאר זהה, אבל תדירות הזריקות משתנה (כל 3-4 ימים).

שימוש אוראלי של קורטיזון מחולק מנות יומיות עבור הקבלה 3-4 פעמים. כדי להשיג את האפקט הרצוי, זה ייקח שניים או אפילו ארבע פעמים יותר חומר Tablet לעומת פתרון נוזלי עבור הזרקת.

תינוקות מוצגים קורטיזון, בעוד ילדים מבוגרים יותר וחולים מבוגרים מטופלים בהצלחה עם פרדניזולון. המינון היומי העיקרי, אשר מפחית את הייצור של 17-ketosteroids עד ערכים מותר, הוא 20 מ"ג. בערך בתוך שבוע את כמות התרופה מצטמצם ל 7-12 מ"ג / יום.

התרופות בסטרואידים הפעילות ביותר כגון dexamethasone, triamcinolone, לא רק יש יתרונות על פני טיפול קונבנציונלי, אבל גם יש תופעות לוואי משמעותיות - פסיכוזה, ההיפרטריכוזיס, סימפטומים קושינג, וכו '

מְנִיעָה

Hyperplasia של בלוטות יותרת הכליה מכל סוג שהוא בהיסטוריה משפחתית הוא גורם predisposing עבור התייחסות לגנטיקאי. מספר צורות מולדות של הפתולוגיה של קליפת האדרנל מתגלות על ידי אבחון טרום לידתי. מסקנה רפואית הוקמה במהלך שלושת החודשים הראשונים של ההריון בהתבסס על התוצאות של ביופסיה סיסית. במחצית השנייה של ההריון, האבחנה היא אושרה על ידי בדיקת נוזל מי השפיר ברמת ההורמונים, למשל, אינדיקטורים של 17-hydroxyprogesterone.

מניעת היפרפלזיה כליה - המחאה קופצת רגילה, כולל מבחן מיון יילוד המאפשר על בסיס המחקרים של דם קפילרי נלקחו ילד העקב להתקין בצורה מולדת של היפרפלזיה.

לכן, ברוב המקרים, פעילויות מניעה נוגעות רק להורים עתידיים שחייבים:

• במודע מתקרבים בעיות של תכנון הריון;
• לעבור בדיקה יסודית למחלות זיהומיות אפשריות;
• לחסל גורמים מאיימים - ההשפעה של חומרים רעילים וקרינה;
• בקר גנטיקה, אם קודם לכן היפרפלזיה של המשפחה של בלוטת יותרת הכליה זוהה.

[44], [45], [46], [47], [48]

תַחֲזִית

שינויים Hyperplastic נצפים לעתים קרובות יותר על בלוטות יותרת הכליה. הגידול בבלוטת נפח מוביל לעלייה ברמת ההורמונים.

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה מעוררת מחלות מסוימות:

• פתולוגיה Itenko-Cushing - מאובחנת ויזואלית בהשמנה עם עלייה בחלק העליון של הגוף ונפיחות בפנים ("ירחי"), עם מבנה השרירים ואטרופיה של הדרמיס. התסמונת מאופיינת היפרפיגמנטציה, את המראה של אקנה ושיער חזק. בנוסף לעובדה שיש בעיות עם הריפוי של העור הפגוע, יש הפרות במערכת התמיכה, קפיצות בלחץ הדם הם נצפו, הפרעות של תחומים מיניים ועצביים נחשפים;
• מחלת קונוס - כנראה אינה מתבטאת בשום אופן, קשורה לנסיגה של אשלגן מהגוף והצטברות של נתרן. כתוצאה מכך, נוזל מצטבר, אשר מגביר את הסיכון לשבץ, גורם לירידה ברגישות, מוביל לעוויתות וחוסר תחושה של הגפיים.

היפרפלזיה בגברים מטופלת בתרופות לפני תום גיל ההתבגרות, טיפול הורמונאלי בחולות נשואות לאורך כל החיים. נשים עם hyperplasia של בלוטת יותרת הכליה מוצגים לעבור בדיקה קבועה, תכנון הריון חובה ושליטה על העבודה.

בבגרות, הפרוגנוזה של hyperplasia adrenal היא חיובית במקרה של טיפול כירורגי רדיקלי. במקרים מסוימים, יש מספיק שליטה רפואית קבועה וטיפול הורמונלי רגיל המייצב את מצבו של המטופל, שיפור איכות החיים.

[49]