היפרפלזיה של האדרנל

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה היא פתולוגיה חמורה, אשר מוסברת על ידי התכונות התפקודיות של הבלוטה המזווגת - ייצור הורמונים מיוחדים (גלוקוקורטיקואידים, אנדרוגנים, אלדוסטרון, אדרנלין ונוראדרנלין) המווסתים את התפקודים החיוניים של האורגניזם כולו.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורם ל היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה

הגורמים להיפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה תלויים בסוג המחלה. הופעת צורה מולדת של פתולוגיה, הנפוצה בפרקטיקה הקלינית, קדמה להפרעות תפקודיות חמורות בגוף האישה ההרה.

יש לציין כי הגורמים להיפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה קשורים קשר הדוק למצבי לחץ, לחץ נפשי מוגזם ורגשות חזקים המגבירים את הפרשת הקורטיזול (ההורמון העיקרי מקבוצת הגלוקוקורטיקואידים).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

פתוגנזה

תופעת ההיפרפלזיה היא עלייה פעילה ברקמה התאית. איבר שעובר שינויים כאלה גדל בנפחו, תוך שמירה על צורתו המקורית. בלוטות יותרת הכליה כוללות את קליפת המוח ואת לשד המוח. תהליכי היפרפלזיה משפיעים לרוב על קליפת האדרנל, וגידולים מתגלים בעיקר בשד המוח.

ככלל, המחלה היא מולדת, תורשתית או נוצרת כתוצאה מגורמים חיצוניים/פנימיים שליליים. חלק מהמחלות מלוות בתופעת ההיפרפלזיה של שתי בלוטות יותרת הכליה. לדוגמה, היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה מאובחנת ב-40% ממקרי הפתולוגיה של קושינג, המתגלה בגיל העמידה והזקנה. הצורה הנודולרית של היפרפלזיה מאופיינת בנוכחות של קשרית אחת או יותר, שגודלה נע בין כמה מילימטרים לכמה סנטימטרים.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

תסמינים היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה

היפרפלזיה של האדרנל מתרחשת בתנאים של הפרעות מטבוליות ועם תסמינים התלויים בחוסר או בעודף של הורמון הגלוקוקורטיקואיד.

צורות לא קלאסיות של היפרפלזיה מאופיינות בסימנים הבאים:

• צמיחת שיער מוקדמת באזור הערווה ובבית השחי;
• צמיחה מוגזמת ולא מתאימה לגיל;
• עודף אנדרוגנים;
• ביטוי של צמיחת שיער סופנית על הגוף ( הירסוטיזם );
• סגירה מוקדמת של אזורי גידול;
• גילוי אמנוריאה (היעדר וסת);
• נוכחות של אקנה;
• קרחות באזור המקדש;
• אִי פּוּרִיוּת.

תסמינים של היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה מגוונים ותלויים בסוג הפתולוגיה. הביטויים הנפוצים ביותר של המחלה כוללים:

• עליות לחץ דם;
• ניוון שרירים, קהות חושים;
• התפתחות סוכרת;
• עלייה במשקל, הופעת סימנים של פנים "בצורת ירח";
• סימני מתיחה;
• אוסטאופורוזיס;
• שינויים נפשיים (אובדן זיכרון, פסיכוזה וכו');
• הפרעות במערכת העיכול;
• ירידה בעמידות הגוף בפני וירוסים וחיידקים.

צמא ודחף תכוף להשתין בלילה גם הם גורמים מדאיגים.

היפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה

כ-40% מהחולים עם תסמונת קושינג סובלים מהיפרפלזיה נודולרית דו-צדדית של בלוטת יותרת הכליה. הגושים גדלים למספר סנטימטרים ויכולים להיות בודדים או מרובים. הגושים מאופיינים לעתים קרובות במבנה אונתי, והפתולוגיה מתגלה לרוב בגיל מבוגר.

כתוצאה מגירוי ממושך של בלוטות יותרת הכליה על ידי הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH), היפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה משפיעה על היווצרות אדנומה מסוג אוטונומי. הפתולוגיה של הסוג הנודולרי שייכת לסוג ההעברה האוטוזומלי הדומיננטי התורשתי. לא נקבעה תמונה קלינית ברורה של היווצרות היפרפלזיה נודולרית, אולם הרופאים נוטים לתיאוריה האוטואימונית של הפתוגנזה. חומרת תסמיני המחלה עולה בהדרגה בהתאם להתבגרות החולה. בהתפתחותה, המחלה משלבת סימנים בעלי אופי חוץ-אדרנלי - פיגמנטציה מנוקדת מולדת של העור (תסמונת קרני), ביטויים של נוירופיברומטוזיס רירית ומיקסומה פרוזדורית. בין שאר הסימנים לפתולוגיה, ניתן לציין את הדברים הבאים:

• תסמינים של יתר לחץ דם עורקי (כאב ראש, סחרחורת, כתמים שחורים לפני העיניים);
• תפקוד לקוי של הולכה ועירור של נוירונים של מבני שרירים (מצב עוויתי, חולשה וכו');
• תפקוד לקוי של הכליות (נוקטוריה, פוליאוריה).

היפרפלזיה נודולרית של בלוטות יותרת הכליה (adrenal hyperplasia) מובחנת על ידי סטיגמות של דיסמבריוגנזה או אנומליות התפתחותיות קלות. קריטריונים אלה חיוניים לקביעת האבחנה הנכונה ומהווים קושי בזיהוי הפתולוגיה, שכן לעיתים רופאים אינם מתמקדים בהם כפי שהם צריכים.

[ 16 ], [ 17 ]

היפרפלזיה מפושטת של בלוטת יותרת הכליה

היפרפלזיה של האדרנל מחולקת למפוזרת, שבה צורת הבלוטה נשמרת, ומקומית עם היווצרות של גוש אחד או יותר.

קשה למדי לאבחן היפרפלזיה מפושטת של בלוטת יותרת הכליה באמצעות אולטרסאונד; הדמיית תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת נחשבות לשיטות העיקריות לזיהוי הפתולוגיה. היפרפלזיה מפושטת עשויה להתאפיין בשימור צורת הבלוטה עם עלייה בו זמנית בנפח. תוצאות המחקרים חושפות מבנים משולשים היפואקואיים המוקפים ברקמת שומן. סוגים מעורבים של היפרפלזיה מאובחנים לעיתים קרובות, כלומר: צורות מפושטות-נודולריות. המהלך הקליני עשוי להיות דהוי או לכלול תסמינים בולטים עם חולשה מתמדת, התקפי פאניקה, לחץ דם גבוה, צמיחת שיער מוגזמת, השמנת יתר.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

היפרפלזיה של בלוטות יותרת הכליה

היפרפלזיה דו-צדדית של בלוטת יותרת הכליה (aka נודולרית) מתגלה לעתים קרובות יותר אצל ילדים ומתבגרים. הפתולוגיה קשורה לתופעת ההיפרקורטיקום ותסמונת איטסנקו-קושינג. הגורמים לייצור מוגבר של קורטיזול נעוצים בתפקוד לקוי של בלוטות יותרת הכליה עצמן או נגרמות ממנת יתר של גלוקוקורטיקואידים.

תמונה קלינית:

• השמנת יתר - סוג לא אחיד, רקמת שומן מופקדת בעיקר בצוואר, בבטן, בחזה, בפנים (ומכאן הסגלגל "בצורת ירח" של הפנים, הגיבנת "קלימקטרית");
• ניוון שרירים - נראה בבירור ברגליים ובכתפיים;
• עור יבש ודליל, עם דוגמאות משויש וכלי דם, סימני מתיחה סגולים או סגולים, אזורים של היפרפיגמנטציה;
• התפתחות אוסטאופורוזיס - עמוד שדרה ביתי ומותני, שברים בדחיסה בשילוב עם תסמונת כאב חמורה;
• הופעת אי ספיקת לב והפרעות קצב לב;
• שינויים במערכת העצבים - מצב דיכאוני יחד עם עייפות או, להיפך, אופוריה מוחלטת;
• נוכחות של סוכרת;
• צמיחת שיער מוגזמת אצל נשים לפי התבנית הגברית והתפתחות אמנוריאה.

להיפרפלזיה נודולרית של האדרנל יש פרוגנוזה חיובית עם אבחון וטיפול מוקדמים.

היפרפלזיה מיקרונודולרית של בלוטת יותרת הכליה

צורות מקומיות או נודולריות של היפרפלזיה מחולקות לפתולוגיות מיקרו-נודולריות ומקרו-נודולריות. היפרפלזיה מיקרונודולרית של בלוטת יותרת הכליה מתפתחת על רקע פעולה פעילה של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי על תאי הבלוטה עם התפתחות שלאחר מכן של אדנומה. בלוטת יותרת הכליה מייצרת כמות מוגברת של קורטיזול, והפתולוגיה עצמה מסווגת כצורה תלוית הורמונים של מחלת קושינג.

היפרפלזיה של גבעול האדרנל המדיאלי

כפי שמראה בפועל, מידע על בלוטות יותרת הכליה מבוסס על פרמטרים מורפולוגיים (לאחר המוות). בהתבסס על נתוני מחקר רפואי, בו נחקרו כ-500 גופות של אנשים בריאים במהלך חייהם (בין 20 ל-60 שנים), ניתן לשפוט את מצב בלוטות יותרת הכליה. העבודה מציגה נתונים על צורתן וגודלן של הבלוטות הודות לחתכים ציריים וקדמיים (עובי חיתוך 5-7 מ"מ), המאפשרים לקבל את גובה הגבעול המדיאלי של בלוטת יותרת הכליה, כמו גם את אורך הגבעול הצידי.

בהתבסס על תוצאות המחקר המורפולוגי של בלוטות יותרת הכליה, הסיק כי בלוטות יותרת הכליה עם סטיות מהנורמה ללא היפרפלזיה קטנה-נודולרית או מפושטת מסווגות כאדנופתיה. בתורן, אדנופתיה מובנת כמצב של בלוטת יותרת הכליה שבו, עם הזמן ותחת השפעת מספר גורמים, נוצרת היפרפלזיה או שהשלב הראשוני של המחלה ייפסק (לדוגמה, כתוצאה מטיפול) והבלוטה תחזור לתפקוד תקין. יש לציין כי סטיות בגודל בלוטות יותרת הכליה, הכוללות היפרפלזיה של הפדונקל המדיאלי של בלוטת יותרת הכליה, זוהו ב-300 איש.

היפרפלזיה של קליפת האדרנל

תסמונת אדרנוגניטלית מתייחסת להיפרפלזיה מולדת של קליפת האדרנל הנגרמת על ידי תפקוד לקוי של האנזימים האחראים על ביוסינתזה של סטרואידים. אנזימים אלה מווסתים את ההורמונים של בלוטות יותרת הכליה ובלוטות המין, כך שהפרעה בו זמנית של הפרשת הורמונים מאזור איברי המין אפשרית.

היפרפלזיה מולדת של קליפת האדרנל קשורה למוטציות גנטיות שונות המובילות לשיבוש סינתזת הקורטיזול. המחלה מתפתחת על רקע ירידה ברמות הקורטיזול, עלייה ברמות ACTH בדם והופעת היפרפלזיה דו-צדדית.

הפתולוגיה מזוהה על ידי המאפיינים הייחודיים הבאים:

• דומיננטיות של תכונות גבריות על רקע חוסר איזון הורמונלי;
• פיגמנטציה מוגזמת של אזור איברי המין החיצוני;
• צמיחת שיער מוקדמת באזור הערווה ומתחת לזרועות השחי;
• אַקְנֶה;
• התחלה מאוחרת של המחזור הראשון.

יש צורך להבדיל בין היפרפלזיה לגידול של בלוטת יותרת הכליה. לשם כך, מתבצעים אבחונים הורמונליים - בדיקות מעבדה של שתן ודם כדי לקבוע את רמת ההורמונים.

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה אצל מבוגרים

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה היא לעיתים קרובות מולדת ומתגלה אצל ילדים קטנים, מה שמאפשר התחלה מוקדמת של טיפול הורמונלי. זיהוי שגוי של מין בלידה, כמו גם היעדר טיפול בזמן, מובילים לעיתים קרובות לקשיים פסיכולוגיים שונים שחווים מטופלים עקב התפתחות מאפיינים מיניים משניים.

טיפול בנשים בוגרות עשוי להיות נחוץ לצורך פמיניזציה, ובגברים כדי לבטל את הסטריליות כאשר האשכים ניווניים והיעדר יצירת זרע. מתן קורטיזון לנשים מבוגרות מסייע בביטול הסימנים החיצוניים של היפרפלזיה: קווי המתאר של הגוף משתנים כתוצאה מחלוקה מחדש של רקמת השומן, תווי הפנים הופכים נשיים, אקנה נעלמת, ונצפית צמיחת השדיים.

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה אצל נשים בוגרות דורשת מינונים קבועים של תרופות. עם ניטור מתמיד של המצב, מתוארים מקרים של ביוץ, הריון ולידת ילדים בריאים. תחילת הטיפול בתסמינים של התפתחות גבריות בגיל 30, ייתכן שלא ייקבע מחזור הביוץ, ולעתים קרובות מתגלה דימום רחמי שאינו קשור למחזור. במקרה זה, נקבעים אסטרוגנים ופרוגסטרון.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

טפסים

היפרפלזיה של האדרנל מחולקת ל:

• יתר לחץ דם;
• גַברִי;
• מאבד מלח.

תת-הסוג הגברי קשור לפעילות הפרשה של אנדרוגנים, מה שמביא לעלייה באיברי המין החיצוניים, כמו גם צמיחת שיער מוגזמת ומוקדמת, אקנה והתפתחות שרירים מהירה. צורת יתר לחץ הדם מתבטאת בפעילות מוגברת של אנדרוגנים ומינרלוקורטיקואידים, אשר משפיעה לרעה על כלי הדם של קרקעית המוח, הכליות וגורמת לתסמונת יתר לחץ דם. היפרפלזיה של בזבוז מלח נגרמת על ידי ייצור מוגבר של אנדרוגנים על רקע היעדר הורמונים אחרים של קליפת האדרנל. סוג זה של פתולוגיה מעורר היפוגליקמיה והיפרקלמיה, המאיימת על התייבשות, ירידה במשקל והקאות.

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה השמאלית

לבלוטת יותרת הכליה השמאלית יש צורת סהר, המשטח הקדמי העליון שלה מוגבל על ידי הצפק. היפרפלזיה של רקמת הבלוטה מתייחסת לגידולים פעילים תפקודית (בדרך כלל שפירים) וגורמת להפרעות אנדוקריניות.

הרפואה המודרנית גילתה את מנגנון היווצרות הפתולוגיה ברמה התאית והמולקולרית. עובדות הן כי היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה השמאלית וייצור הורמונים קשורים זה בזה עם שינויים בתנאי האינטראקציה הבין-תאית (נוכחות פגמים באזורי גנים וכרומוזומים, נוכחות של גן היברידי או סמן כרומוזומלי). המחלה יכולה להיות תלויה בהורמונים או בלתי תלויה.

אינדיקציה להסרה כירורגית היא גילוי גידולים מעל 3 ס"מ. כריתה רטרופריטונאלית מבוצעת באמצעות לפרוסקופיה, המאפשרת מזעור התקופה שלאחר הניתוח. גידולים קטנים יותר נצפים כדי להעריך את הנטייה של מוקד ההיפרפלזיה להתפשט. בנוסף להתערבות לפרוסקופית, ניתן להשתמש בגישת הלומבוטומיה על פי פדורוב משמאל.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

היפרפלזיה מפושטת של בלוטת יותרת הכליה השמאלית

היפרפלזיה מפושטת של בלוטת יותרת הכליה השמאלית מאובחנת ברוב המקרים של יתר לחץ דם עורקי. המצב מלווה לעיתים קרובות בכאבי ראש, תפקוד לקוי של שריר הלב ופתולוגיות של קרקעית המוח. תסמינים לבביים מוסברים על ידי אצירת נתרן, היפרוולמיה, התכווצות כלי דם והתנגדות מוגברת בפריפריה, הפעלת קולטני כלי דם להשפעות לחץ דם.

מצבו של המטופל כולל גם חולשת שרירים, נוכחות של עוויתות ושינויים דיסטרופיים במבני שרירים ועצבים. לעיתים קרובות מתגלה "תסמונת הכליות", המתבטאת בתגובת שתן בסיסית, נוקטוריה וצמא עז.

היפרפלזיה מפושטת של בלוטת יותרת הכליה השמאלית מובחנת באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת או דימות תהודה מגנטית. שיטות בדיקה אלו מאפשרות לזהות שינויים בבלוטה עם מהימנות של 70 עד 98%. מטרת הפלבוגרפיה הסלקטיבית היא לקבוע את הפעילות התפקודית של בלוטת יותרת הכליה על ידי קבלת נתונים על כמות הקורטיזול והאלדוסטרון בדם.

היפרפלזיה מפושטת ומפושטת-נודולרית של קליפת המוח קשורה לעלייה משמעותית בפעילות בלוטת יותרת הכליה. טיפול שמרני במקרה זה נותן תוצאות חלשות, ולכן מומלץ כריתת אדרנלקטומיה חד-צדדית. נוכחות בו-זמנית של היפרפלזיה מפושטת ואלדוסטרונומה מביאה לתוצאה שלילית ביותר גם במקרה של התערבות כירורגית.

היפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה השמאלית

תופעת ההיפראלדוסטרוניזם הראשוני קשורה ישירות ללחץ דם גבוה, שהוא סימן קליני חשוב לעודף אלדוסטרון בקליפת האדרנל. גרסאות של המחלה: היפרפלזיה מפושטת או מפושטת-נודולרית של בלוטת יותרת הכליה השמאלית/בלוטת יותרת הכליה הימנית (יכולה להיות דו-צדדית) בנוכחות/היעדר אדנומה משנית. התסמינים כוללים תפקוד לקוי של מערכת הלב וכלי הדם (עליות לחץ, אובדן שמיעה וכו'), שרירים (חולשה, ניוון), כליות (נוקטוריה, פוליאוריה וכו') ועצב (למשל, התקפי פאניקה).

כתוצאה מ-CT או MRI, נקבעת תצורה מעוגלת והיפואקואית, אשר בקלות מתבלבלת כאדנומה. על פי תוצאות הבדיקות, מאושרת עלייה בייצור קורטיזול, אלדוסטרון ורנין בדם. מחקרים של שתן יומי מגלים ערכים מוגברים של 17-KS ו-17-OKS. חיצונית, נצפות צמיחת שיער מוגברת, עודף משקל וסימני מתיחה על הגוף.

ניתן לטפל בהיפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה השמאלית בשיטות כירורגיות ולאחר מכן לשמור על מצב יציב באמצעות תרופות המכילות הורמונים.

היפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה השמאלית

המושגים "פתולוגיה משפחתית איטסנקו-קושינג", "תסמונת קושינג משפחתית עם אדנומטוזיס אדרנוקורטיקלית ראשונית", "מחלת היפרפלזיה נודולרית אדרנוקורטיקלית ראשונית", "מחלת קושינג ללא ACTH" וכו' נמצאים בשימוש נרחב בפרקטיקה הקלינית. קבוצת מונחים זו מתייחסת להיפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה השמאלית או בלוטת יותרת הכליה הימנית. ברוב המקרים, הפתולוגיה היא תורשתית באופייה ומועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. התפתחות היפרפלזיה נודולרית נתמכת על ידי תיאוריית האוטואימוניות. מאפיין של המחלה הוא בידוד תפקודי של קליפת יותרת הכליה, אשר מזוהה בדם על ידי בדיקת רמת הקורטיזול וה-ACTH או על ידי נוכחות של 17-OCS בשתן.

היפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה השמאלית, המתוארת במספר מחקרים, נקבעת על ידי סימנים של תסמונת קושינגואיד בעלת תמונה קלינית גלויה או מפותחת. לרוב, המחלה מתפתחת באופן סמוי עם עלייה הדרגתית בתסמינים, בהתאם לגיל המטופל. היפרפלזיה נודולרית מאופיינת בביטויים ממקור חוץ-אדרנלי, כולל כתמי פיגמנטציה על העור, היווצרות תהליכים סרטניים במיקומים שונים ותסמינים נוירולוגיים.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה הימנית

בלוטת יותרת הכליה הימנית דומה בצורתה למשולש, כאשר הצפק צמוד לחלקה התחתון. היפרפלזיה של הבלוטה היא מחלה שכיחה למדי, שלעתים קרובות מתגלה בשלב מתקדם או לאחר מותו של המטופל. הקושי בהבחנה בין הפתולוגיה, אם המחלה אינה תורשתית, נובע מהמהלך האסימפטומטי של הפתולוגיה. ניתן לזהות גידול בתחילת ההתפתחות הודות לאולטרסאונד, MRI או CT. ביטויי הסימפטומים הקליניים של מחלת איטסנקו-קושינג נתמכים לעתים קרובות על ידי נתוני אקו-סקופיה עם הגדרת ניאופלזמה אקו-חיובית בחלק העליון של הכליה הימנית. כדי לאשר סופית את האבחנה של היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה הימנית, מבוצעות בדיקות מעבדה של דם ושתן.

היפרפלזיה היא מפושטת או מוקדית. הצורה האחרונה מחולקת למקרו-נודולרית ומיקרו-נודולרית, אשר בבדיקה באמצעות אולטרסאונד, אינם ניתנים להבחנה מתהליכים סרטניים של הבלוטה. תסמיני המחלה משתנים בכל מקרה ספציפי, כולל יתר לחץ דם עורקי, סוכרת, חולשת שרירים, שינויים בתפקוד מנגנון הכליות וכו'. התמונה הקלינית מאופיינת הן באופי מעורפל והן באופי משברי. בהתבסס על חומרת ההיפרפלזיה, גיל המטופל ומאפייניו האישיים, מפותחת אסטרטגיית טיפול, הכוללת לעתים קרובות התערבות כירורגית.

היפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה הימנית

בתסמונת קושינג, היפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה הימנית או השמאלית נצפית כמעט ב-50% מהמקרים הקליניים. מחלה זו מאובחנת בחולים בגיל העמידה והזקנה. המחלה מלווה בהיווצרות של מספר קשרים או קשר אחד, שגודלם משתנה מכמה מילימטרים ועד לגדלים מרשימים בסנטימטרים. מבנה הקשרים הוא אוני, ובמרחב שבין הקשרים עצמם יש מוקד של היפרפלזיה.

המחלה מובחנת על ידי סימנים חיצוניים - השמנת יתר, דילול העור, חולשת שרירים, אוסטאופורוזיס, סוכרת סטרואידית, ירידה בכלור ואשלגן בדם, פסים אדומים בירכיים, בבטן ובחזה. הפתולוגיה יכולה להתפתח באופן סמוי ללא תסמינים קליניים בולטים, דבר המסבך משמעותית את משימת המאבחן. על מנת לסווג את הפתולוגיה, נעשה שימוש בבדיקות דם ושתן במעבדה, בדיקות CT ו-MRI, ובדיקות היסטולוגיות.

הטיפול בהיפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה הימנית מבוסס על נתונים אבחנתיים וסוג המחלה. ברוב המקרים, כריתה כירורגית מסומנת, המאפשרת נרמול לחץ הדם והחזרת המטופל לחיים מלאים.

היפרפלזיה מולדת של האדרנל

היפרפלזיה מולדת מסווגת לפי מהלך קלאסי ולא קלאסי. ביטויים קלאסיים של המחלה כוללים:

• צורה ליפואידית של פתולוגיה - מחלה נדירה למדי הקשורה לחסר באנזים 20.22 דסמולאז וחסר בהורמוני סטרואידים. במקרה של הישרדות, הילד מפתח אי ספיקת יותרת הכליה חמורה ועיכוב בהתפתחות המינית;
• היפרפלזיה מולדת של בלוטת יותרת הכליה עקב מחסור ב-3β-hydroxysteroid dehydrogenase עם אובדן מלחים חמור. אצל בנות, עקב ייצור פעיל של הורמוני מין גבריים במהלך תקופת ההתפתחות התוך-רחמית, מתגלים לעיתים איברי מין חיצוניים הנוצרים בהתאם לסוג הגברי. בנים עשויים להתפתח בהתאם לפנוטיפ הנשי או לסבול מכשלים בהתמיינות מינית;
• תת-סוג מפושט של היפרפלזיה (חוסר ב-17α-הידרוקסילאז) – מאובחן לעיתים רחוקות מאוד. הפתולוגיה מאופיינת בביטויים קליניים של מחסור בגלוקוקורטיקואידים ובהורמונים של מערכת הרבייה. ילדים סובלים מלחץ דם נמוך והיפוקלמיה הקשורים לחוסר במספר מספיק של יוני אשלגן. אצל בנות, מחלה זו מאופיינת בגיל ההתבגרות מאוחר, ואצל בנים - סימנים של פסאודו-הרמפרודיטיזם;
• היפרפלזיה מסוג מפושט עם חסר 21-הידרוקסילאז מתייחסת לצורות פשוטות של ויריליזציה.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

אבחון היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה

אמצעי האבחון כוללים בדיקה קלינית, בדיקות מעבדה (המספקות תמונה קלינית, הורמונלית וביוכימית), בדיקה אינסטרומנטלית ופתומורפולוגית. שיטות מחקר לקביעת אינדיקטורים תפקודיים של בלוטות יותרת הכליה כוללות קבלת מידע על ריכוז ההורמונים והמטבוליטים שלהם בשתן ובדם, וכן ביצוע בדיקות תפקודיות מסוימות.

אבחון מעבדתי של היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה כולל שתי שיטות - בדיקת אימונו-אנזים (EIA) ורדיו-אימונו-אנזים (RIA). השיטה הראשונה מזהה את כמות ההורמונים בסרום הדם, והשיטה השנייה מזהה את נוכחות הקורטיזול החופשי בשתן וקורטיזול בדם. RIA, על ידי לימוד פלזמת הדם, מאפשר לקבוע את כמות האלדוסטרון ואת נוכחות הרנין. אינדיקטורים של תכלילים של 11-הידרוקסיקורטיקוסטרואידים מספקים מידע על תפקוד הגלוקוקורטיקואידים של בלוטת יותרת הכליה. ניתן להעריך את תפקוד הרכיב האנדרוגני והגלוקוקורטיקואיד החלקי על ידי הפרשת דהידרואפיאנדרוסטרון חופשי בשתן. באשר לבדיקות תפקודיות, נעשה שימוש בבדיקות דקסמתזון, המסייעות להבדיל היפרפלזיה או תהליכים סרטניים של בלוטת יותרת הכליה ממצבים דומים בסימנים קליניים.

היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה נבדקת באמצעות שיטות רנטגן: טומוגרפיה, אבי העורקים ואנגיוגרפיה. שיטות האבחון המודרניות ביותר כוללות: אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת, דימות תהודה מגנטית, סריקת רדיונוקלידים, המספקות מושג על גודל וצורת בלוטת יותרת הכליה. במצבים מסוימים, ייתכן שיהיה צורך לבצע ניקור שאיבה, המבוצע באמצעות מחט דקה תחת בקרת אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת יחד עם בדיקה ציטולוגית.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

אבחון דיפרנציאלי

היפרפלזיה של בלוטות יותרת הכליה מובחנת מיד לאחר הלידה או בשנים הראשונות לחיים, לרוב הפתולוגיה מתגלה אצל תינוקות. תפקיד חשוב ניתן לאבחון מוקדם של המחלה, שכן תהליך מתקדם משפיע לרעה ביותר על כל מערכות הגוף - עיכול, עצבים, כלי דם וכו'.

יַחַס היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה

טקטיקות הטיפול מסתכמות בעיקר בבניית משטר לנטילת תרופות הורמונליות. לא ניתן להוכיח את היתרון של תוכנית מסוימת להכנסת חומרים או שילובים שלהם. גלוקוקורטיקואידים נקבעים בעיקר - הידרוקורטיזון, דקסמתזון, פרדניזולון, קורטיזון אצטט ושילובים שונים של תרופות. יתר על כן, טיפול בהיפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה אפשרי עם שתיים או שלוש מנות שוות של תרופות הורמונליות ביום, כמו גם מינון כללי בבוקר או אחר הצהריים. עבור ילדים עם תסמונת מחסור במלח, מומלץ להשתמש במינרלקורטיקואידים ולהגדיל בו זמנית את צריכת המלח היומית ל-1-3 גרם. על מנת לעורר את היווצרות המאפיינים המיניים המשניים, נערות מתבגרות מקבלות אסטרוגנים, ובנים - אנדרוגנים.

היפרפלזיה חמורה של בלוטת יותרת הכליה דורשת התערבות כירורגית. ניתוחים מסומנים כאשר מתגלים איברי מין חיצוניים מסוג בינוני. תיקון מאפיינים מיניים בהתאם למין הגנטי מבוצע רצוי בשנה הראשונה לחייו של מטופל קטן, בתנאי שמצבו של הילד יציב.

טיפול בהיפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה

הטיפול העיקרי להיפרפלזיה נודולרית של בלוטת יותרת הכליה הוא הסרה כירורגית של בלוטת יותרת הכליה הפגועה. ניתוחים המשמרים את בלוטת יותרת הכליה שעברה שינוי (כריתה, אנוקלאציה וכו') נחשבים לא יעילים עקב התקפים תכופים.

מבין שיטות כירורגיות זעיר פולשניות מודרניות, בולטת ניתוח אדרנלקטומיה לפרוסקופית. טכניקה אנדוסקופית בטוחה ומעשית. ניתוח אדרנלקטומיה חוץ-צפקית ראוי לתשומת לב מיוחדת, מצד אחד, היא דורשת מיומנות רבה יותר מהמנתח, ומצד שני, היא נסבלת טוב יותר על ידי המטופלים. לאחר התערבות כירורגית כזו, שחרור מבית החולים אפשרי תוך מספר ימים ובתוך מספר שבועות המטופל חוזר לחיים מלאים. בין היתרונות של ניתוח לפרוסקופיה נמצא היעדר משטח צלקת, היחלשות המחוך השרירי של האזור המותני.

הסרת בלוטת יותרת הכליה מגבירה את העומס על האיבר הבריא שנותר, מה שמחייב החלת טיפול הורמונלי חלופי לכל תקופת החיים. הטיפול המתאים נקבע, מותאם במידת הצורך ומנוטר באופן מתמיד על ידי אנדוקרינולוג. לאחר כריתת האדרנל, יש למזער את ההשפעה הפיזית והנפשית, ולשכוח מאלכוהול וכדורי שינה.

טיפול בהיפרפלזיה מולדת של בלוטת יותרת הכליה

היפרפלזיה מולדת של בלוטת יותרת הכליה מסוג ויריליזציה ניתנת לטיפול באמצעות קורטיזול, קורטיזון או חומרים דומים ממקור סינתטי. הטיפול מתבצע תוך ניטור מתמיד של התכולה היומית של 17-קטוסטרואידים בהתאם לנורמת הגיל.

היפרפלזיה מולדת של בלוטת יותרת הכליה מטופלת לעיתים קרובות באמצעות זריקות קורטיזון תוך שריריות. המינון ההתחלתי מותאם כדי לדכא את התפקוד האדרנוקורטיקוטרופי של בלוטת יותרת המוח:

• ילדים מתחת לגיל שנתיים - 25 מ"ג ליום;
• לילדים גדולים יותר ולמבוגרים - 50-100 מ"ג/יום.

משך הטיפול נע בין 5 ל-10 ימים, ולאחר מכן כמות הקורטיזון הניתנת מצטמצמת לתפקוד תומך. ייתכן שהמינון נשאר זהה, אך תדירות הזריקות משתנה (פעם אחת כל 3-4 ימים).

השימוש הפומי בקורטיזון מחולק למינונים יומיים שיש ליטול 3-4 פעמים. כדי להשיג את האפקט הרצוי, נדרש פי שניים או אפילו ארבעה יותר חומר טבליות בהשוואה לתמיסה הנוזלית להזרקה.

קורטיזון מיועד לתינוקות, בעוד שפרדניזולון משמש בהצלחה דרך הפה עבור ילדים גדולים יותר וחולים מבוגרים. המינון היומי ההתחלתי, אשר מפחית את ייצור ה-17-קטסטרואידים לרמות מקובלות, הוא 20 מ"ג. לאחר כשבוע, כמות התרופה מצטמצמת ל-7-12 מ"ג/יום.

לתרופות הגלוקוקורטיקואידים הפעילות ביותר, כגון דקסמתזון וטריאמצינולון, לא רק שאין להן יתרונות על פני טיפול מסורתי, אלא גם יש להן תופעות לוואי בולטות - פסיכוזה, היפרטריכוזיס, ביטויים של היפרקורטיקום וכו'.

מְנִיעָה

היסטוריה משפחתית של היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה מכל סוג שהוא היא גורם סיכון לפנייה לגנטיקאי. מספר צורות מולדות של פתולוגיה של קליפת האדרנל מזוהות על ידי אבחון טרום לידתי. חוות דעת רפואית נקבעת במהלך שלושת החודשים הראשונים להריון על סמך תוצאות ביופסיה כוריונית. במחצית השנייה של ההריון, האבחנה מאושרת על ידי בדיקת רמות ההורמונים במי השפיר, למשל, רמות 17-הידרוקסיפרוגסטרון.

מניעת היפרפלזיה של בלוטות יותרת הכליה כרוכה בבדיקות סדירות, כולל בדיקות סקר של יילודים, המאפשרות, בהתבסס על מחקר של דם נימי שנלקח מעקב התינוק, לקבוע את הצורה המולדת של היפרפלזיה.

אז, ברוב המקרים, אמצעי מניעה נוגעים רק להורים עתידיים, אשר צריכים:

• לנקוט בגישה מודעת לתכנון הריון;
• לעבור בדיקה יסודית לאיתור מחלות זיהומיות אפשריות;
• לחסל גורמים מאיימים - השפעות של חומרים רעילים וקרינה;
• בקרו אצל גנטיקאי אם אובחנה בעבר היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה במשפחה.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

תַחֲזִית

שינויים היפרפלסטיים נצפים לרוב בשתי בלוטות יותרת הכליה. עלייה בנפח הבלוטה מובילה לעלייה ברמות ההורמונים.

היפרפלזיה של האדרנל מעוררת כמה מחלות:

• פתולוגיה של איטסנקו-קושינג - מאובחנת ויזואלית על ידי השמנת יתר עם עלייה בפלג הגוף העליון ונפיחות בפנים ("צורת ירח"), תוך ניוון מבני השרירים והדרמיס. התסמונת מאופיינת בהיפרפיגמנטציה, אקנה וצמיחת שיער רבה. בנוסף לעובדה שישנן בעיות בריפוי עור פגוע, ישנן הפרעות במערכת השרירים והשלד, נצפות קפיצות בלחץ הדם, מתגלות הפרעות בתחום המיני והעצבי;
• מחלת קון - אינה מתבטאת חיצונית, קשורה לסילוק אשלגן מהגוף ולהצטברות נתרן. כתוצאה מכך, מצטברים נוזלים, מה שמגביר את הסיכון לשבץ מוחי, גורם לירידה ברגישות, מוביל להתכווצויות וחוסר תחושה בגפיים.

היפרפלזיה אצל גברים מטופלת בתרופות עד סוף גיל ההתבגרות, טיפול הורמונלי אצל נשים מתבצע לאורך כל החיים. לנשים עם היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה מומלץ לעבור בדיקות סדירות, תכנון הריון חובה ומעקב אחר הלידה.

בבגרות, הפרוגנוזה להיפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה חיובית במקרה של טיפול כירורגי רדיקלי. במקרים מסוימים, ניטור רפואי מתמיד וטיפול הורמונלי קבוע מספיקים כדי לייצב את מצבו של המטופל ולשפר את איכות החיים.

[ 46 ]