התקפי חוסר תנועה או "קיפאון". גורמים ותסמינים

מצבים של חוסר תנועה קבוע או מחזורי, "קיפאון", אקינזיה, אספונטניות, א-אקטיביות ממקורות שונים מכונים מה שנקרא תסמינים נוירולוגיים שליליים. הפתוגנזה שלהם, האטיולוגיה והסיווג הקליני שלהם טרם גובשו במלואם. הם עשויים להיות ממקור תת-קורטיקלי (אקסטראפירמידלי), חזיתי (מוטיבציוני), גזע מוח (אקינטי), קורטיקלי (אפילפטי), נוירו-שרירי (סינפטי). לבסוף, מצבים של חוסר תנועה עשויים להיות ביטוי של הפרעות פסיכוטיות או הפרעות המרה. כל המחלות הללו, ככלל, מתבטאות בתסמינים קליניים אופייניים אחרים וסטיות פארא-קליניות ב-EEG, MRI, פרמטרים של מטבוליזם אלקטרוליטים, מטבוליזם של גלוקוז, בדיקות נוירופסיכולוגיות, וכן (בעיקר) בשינויים המתאימים במצב הנוירולוגי והנפשי. ניתוח הביטויים הקליניים הוא בעל חשיבות עליונה ברוב המקרים הנ"ל.

הצורות הקליניות העיקריות של התקפי חוסר תנועה או "קיפאון":

א. אירועי קיפאון (קיפאון, חסימת מנוע, התמצקות).

1. מחלת פרקינסון.
2. ניוון מערכתי מרובה.
3. הידרוצפלוס בלחץ תקין.
4. אנצפלופתיה דיסרקולטורית (איסכמית כרונית).
5. דיסבאזיה של הקפאה מתקדמת ראשונית.

ב. אפילפסיה.

ג. קטפלקסיה.

ד. קטלפסיה (בתמונה של מחלות נפש)

ה. אאקטיביות פסיכוגנית.

ו. התקפי חוסר תנועה במהלך היפוגליקמיה (סוכרת).

ז. מיופלגיה התקפית.

1. שיתוק תקופתי תורשתי.
2. שיתוק תקופתי סימפטומטי (תירוטוקסיקוזיס; היפראלדוסטרוניזם; מחלות במערכת העיכול המובילות להיפוקלמיה; היפרקורטיקיזם; היפרפלזיה תורשתית של בלוטת יותרת הכליה; הפרשת יתר של הורמון אנטי-משתן; מחלת כליות. צורות יאטרוגניות: מינרלוקורטיקואידים, גלוקוקורטיקואידים, משתנים, אנטיביוטיקה, הורמוני בלוטת התריס, סליצילטים, משלשלים).

א. אירועי קפיאה (קפיאה, חסימת תנועה, קפיאה)

מחלת פרקינסון היא אחת המחלות האופייניות ביותר, שבביטויים הקליניים שלה מתרחשים לעיתים קרובות אפיזודות קיפאון. אפיזודות קיפאון מתפתחות לעיתים קרובות בתקופת ה"כבוי", כלומר, תקופת ה"כיבוי" (אך ניתן לראותן גם בתקופת ה"פעילות"). הן מתבטאות באופן הברור ביותר בהליכה. חולים מתחילים לחוות קשיים בניסיון להתחיל לנוע ("רגליים תקועות לרצפה"). קשה לחולה לעשות את הצעד הראשון; זה כאילו הוא לא יכול לבחור את הרגל איתה להתחיל לנוע. מתפתחת רקיעה אופיינית במקום. במקרה זה, מרכז הכובד של הגוף מתחיל לנוע קדימה בכיוון התנועה, והרגליים ממשיכות לרקוע במקום לעתים קרובות, מה שיכול להוביל לנפילת המטופל עוד לפני תחילת התנועה. מצב נוסף בו מתגלים לעיתים קרובות אפיזודות קיפאון קשור לסיבובי פלג הגוף העליון בזמן הליכה. סיבובי פלג הגוף העליון בזמן הליכה הם גורם סיכון אופייני לנפילת מטופל. חלל צר, כמו דלת בדרכו של המטופל, יכול לעורר קיפאון. לעיתים קיפאון מתרחש באופן ספונטני ללא גורמים חיצוניים. הופעת אפיזודות קיפאון מגבירה את הסיכון לנפילת המטופל. נוכחות של חסימות מוטוריות מלווה בדרך כלל בהידרדרות של רפלקסים יציבתיים, החמרה של דיסבאזיה. סינרגיות פיזיולוגיות אובדות, חוסר יציבות מתפתח בהליכה ובעמידה, קשה לחולים למנוע נפילות. קיפאון יכול להשפיע על כל תפקוד מוטורי, כולל תנועות שונות במהלך טיפול עצמי (המטופל קופא ממש במהלך פעולה כלשהי), כמו גם הליכה (עצירות פתאומיות), דיבור (תקופת דגירה ארוכה מופיעה בין שאלת הרופא לתשובת המטופל) וכתיבה. נוכחות של ביטויים קליניים נלווים של פרקינסון (היפוקינזיה, רעד, הפרעות יציבה) משלימה את התמונה האופיינית של מראהו של חולה עם פרקינסון.

האבחון נעשה קלינית. תדירות אירועי הקיפאון מתואמת עם משך המחלה ומשך הטיפול בתרופות המכילות דופה.

ניוון מערכתי מרובה (MSA) יכול להתבטא גם הוא, בנוסף לתסמונות אופייניות אחרות (אטקסיה צרבלרית, כשל אוטונומי מתקדם, תסמונת פרקינסון), עם אפיזודות קיפאון, אשר הפתוגנזה שלהן קשורה ככל הנראה גם לתסמונת פרקינסון מתקדמת במסגרת MSA.

בנוסף לדמנציה ודליפת שתן, הידרוצפלוס בלחץ תקין מתבטא גם בהפרעות הליכה (שלישיית חכים-אדמס). האחרונות נקראות אפרקסיה בהליכה. מתגלים צעדים לא פרופורציונליים, חוסר קואורדינציה בין תנועות הרגליים והגוף, הליכה קצבית לא יציבה, לא אחידה ולא מאוזנת. המטופל הולך בחוסר ודאות, בזהירות ניכרת ובקצב איטי יותר בהשוואה לאדם בריא. ייתכנו אפיזודות של קיפאון. מטופל עם הידרוצפלוס בלחץ תקין עשוי להידמות כלפי חוץ לחולה עם תסמונת פרקינסון, שלעתים קרובות משמשת כסיבה לטעות באבחון. אך כדאי לזכור כי ישנם מקרים נדירים של התפתחות פרקינסון אמיתי בתסמונת הידרוצפלוס בלחץ תקין, שבהם ניתן לראות אפיזודות קיפאון ביתר שאת.

אטיולוגיה של הידרוצפלוס בלחץ תקין: אידיופתי; השלכות של דימום תת-עכבישי, דלקת קרום המוח, פגיעה מוחית טראומטית עם דימום תת-עכבישי, ניתוח מוח עם דימום.

אבחנה מבדלת של הידרוצפלוס בלחץ תקין מתבצעת עם מחלת אלצהיימר, מחלת פרקינסון, כוריאה של הנטינגטון ודמנציה רב-אוטמית.

כדי לאשר את האבחנה של הידרוצפלוס בלחץ תקין, נעשה שימוש בסריקת CT, ולעתים רחוקות יותר - בונטריקולוגרפיה. הוצעה בדיקה להערכת תפקודים קוגניטיביים ודיסבזיה לפני ואחרי שאיבת נוזל מוחי שדרתי. בדיקה זו מאפשרת גם בחירת חולים לניתוח שאנט.

אנצפלופתיה דיסקרקולטורית, במיוחד במצב של אוטם מרובה, מתבטאת בהפרעות מוטוריות שונות בצורת סימנים פירמידליים דו-צדדיים (ואקסטראפירמידליים), רפלקסים אוטומטיים של הפה והפרעות נוירולוגיות ופסיכופתולוגיות אחרות. במצב הלקונרי, תיתכן גם הליכה מסוג "marche a petits pas" (צעדים קטנים, קצרים ולא סדירים) על רקע שיתוק פסאודובולברי עם הפרעות בליעה, הפרעות דיבור ומיומנויות מוטוריות דמויות פרקינסון. כאן, ניתן גם לראות אפיזודות של קיפאון במהלך הליכה. הביטויים הנוירולוגיים שהוזכרו לעיל נתמכים על ידי תמונת CT או MRI המתאימה, המשקפת נזק רב-מוקדי או מפושט לרקמת המוח ממקור כלי דם.

דיסבאזיה ראשונית מתקדמת של קיפאון מתוארת כתסמין בודד אצל קשישים (60-80 שנים ומעלה). דרגת הפרעות ההליכה הקפואות משתנה מחסימות מוטוריות מבודדות עם מכשולים חיצוניים ועד להפרעות קשות עם חוסר יכולת מוחלט להתחיל ללכת ודורשות תמיכה חיצונית משמעותית. המצב הנוירולוגי בדרך כלל אינו מגלה סטיות מהנורמה, למעט חוסר יציבות יציבתית בדרגות חומרה שונות המזוהה לעיתים קרובות. אין תסמינים של היפוקינזיה, רעד ונוקשות. בדיקות דם ונוזל השדרה אינן מגלות חריגות. CT או MRI תקינים או מגלים ניוון קורטיקלי קל. טיפול בלבודופה או אגוניסטים של דופמין אינו מביא הקלה לחולים. הפרעות הליכה מתקדמות ללא תוספת של תסמינים נוירולוגיים אחרים.

V. אפילפסיה

אפילפסיה עם התקפי "קיפאון" אופיינית להתקפים קלים (היעדרויות). היעדרויות מבודדות נצפות אך ורק אצל ילדים. יש תמיד להבדיל התקפים דומים אצל מבוגרים מהיעדרויות מדומה באפילפסיה זמנית. היעדרות אופיינית פשוטה מתבטאת קלינית באובדן הכרה פתאומי וקצר טווח מאוד (מספר שניות). הילד קוטע את הדיבור שהחל, קורא שיר, כותב, זז, מתקשר. העיניים "נעצרות", הבעת הפנים קופאת. מיומנויות מוטוריות כלליות "קופאות". בהיעדרויות פשוטות, ה-EEG מגלה קומפלקסים סימטריים של שיא-גל בתדירות של 3 לשנייה. כל צורות ההיעדרויות האחרות עם "תוספות" קליניות אחרות או ליווי EEG אחר מסווגות כהיעדרויות אטיפיות. סוף ההתקף מתרחש באופן מיידי, מבלי להשאיר אי נוחות או הלם. ילדים ממשיכים לעתים קרובות את הפעילות שהתחילו לפני ההתקף (קריאה, כתיבה, משחק וכו').

ג. קטפלקסיה

קטפלקסיה בנרקולפסיה מתבטאת בהתקפים של אובדן פתאומי של טונוס שרירים, אשר נגרמים על ידי רגשות (צחוק, שמחה, לעתים רחוקות יותר - הפתעה, פחד, טינה וכו'), לעתים רחוקות יותר - על ידי מאמץ פיזי אינטנסיבי. התקפים חלקיים של קטפלקסיה נצפים לרוב, כאשר אובדן טונוס וחולשה נצפים רק בחלק מהשרירים: הראש נופל קדימה, הלסת התחתונה נשמטת, הדיבור מוטרד, הברכיים מתכופפות, חפצים נופלים מהידיים. בהתקפים כלליים מתרחשת חוסר תנועה מוחלט, החולה נופל לעתים קרובות. נצפית ירידה בטונוס השרירים והיעלמות רפלקסים של הגידים.

ד. קטלפסיה

קטלפסיה (בתמונה של מחלות נפש עם תסמונת קטטונית) מאופיינת בתופעה של "גמישות שעווה", בהינתן "תנוחות קפיאה" יוצאות דופן, "מיומנויות מוטוריות מוזרות" על רקע הפרעות נפשיות גסות בתמונה של סכיזופרניה (DSM-IV). קטטוניה היא תסמונת שלעתים רחוקות מקורה נוירולוגי: היא מתוארת בצורות לא עוויתיות של מצב אפילפטי ("קטטוניה איקטלית"), כמו גם בכמה נגעים אורגניים גסים של המוח (גידול במוח, חמצת סוכרתית, אנצפלופתיה כבדית), אשר, עם זאת, דורשת בירור נוסף. לעתים קרובות הרבה יותר, קהות קטטונית מתפתחת בתמונה של סכיזופרניה.

ה. חוסר תגובה פסיכוגנית

לעיתים ניתן לראות חוסר תגובה פסיכוגני בצורת התקפי קיפאון בתמונה של פסאודו-התקפים המחקים התקף אפילפטי או עילפון (פסאודו-סינקופה) או מתקדמים לחלוטין בצורה של חוסר תנועה ואילמות (היסטריה של המרה). אותם עקרונות של אבחון קליני המשמשים לאבחון שיתוק פסיכוגני, התקפים והיפרקינזיס חלים גם כאן.

ו. התקפי חוסר תנועה במהלך היפוגליקמיה (סוכרת)

עשוי להופיע כגרסה של תרדמת היפוגליקמית הפיכה.

ז. מיופלגיה התקפית

קהות דכאונית בתמונה של דיכאון פסיכוטי חמור בדרך כלל אינה בעלת אופי של התקף, אלא נמשכת פחות או יותר לצמיתות.

לעיתים ניתן לראות מצבים הדומים ל"קיפאונות" קצרים או "התפרצויות" בתסמונת היפראקפלקסיה (ראה סעיף "תסמונת בהלה").