הפטובלסטומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

הפטובלסטומה היא גידול נדיר המשפיע על ילדים מתחת לגיל 4, ללא קשר למין; הוא מתפתח לעיתים רחוקות ביותר אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים.

התסמינים הראשונים של הפטובלסטומה הם עלייה מהירה בנפח הבטן, מלווה באנורקסיה, ירידה בפעילות הילד, חום ובמקרים נדירים, צהבת. ביטויי הפטובלסטומה כוללים גם התבגרות מינית מואצת עקב הפרשת גונדוטרופין אקטופי על ידי הגידול, ציסטתיונוריה, המיהיפרטרופיה ואדנומות כליות.

רמת אלפא-פטופרוטאין בסרום גבוהה משמעותית. שיטות בדיקה ויזואלית מגלות היווצרות נפחית בכבד, תזוזה מהמיקומם הרגיל של איברים סמוכים, ולעיתים מוקדי הסתיידות. אנגיוגרפיות של הכבד מראות סימנים לסרטן כבד ראשוני - שפע מפושט של הגידול, הנמשך בשלב הוורידי, וסקולריזציה בשפע, מוקדי הצטברות של חומר ניגוד וקווי מתאר מטושטשים.

המאפיינים ההיסטולוגיים של הפטובלסטומה משקפים את שלבי התפתחות הכבד העוברי, ולכן לעיתים נצפים שינויים טרטואידים. בדרך כלל, הפטובלסטומה היא גידול מסוג עוברי עם תאים עובריים באציני, פסאודורוזטות או מבנים פפילריים. הסינוסואידים מכילים תאים המטופויאטיים. בגידול המעורב מסוג אפיתל-מזנכימלי, נמצאים רקמות מזנכימיות פרימיטיביות, אוסטאואידיות ולעיתים סחוסיות, רבדומיובלסטים או מוקדים אפידרמואידיים.

נמצא קשר בין פוליפוזיס אדנומטוטי משפחתי של המעי הגס לבין הפטובלסטומה. צירופים אחרים אפשריים גם כן; זוהה גן בכרומוזום 11 הקשור להפטובלסטומה ולגידולים עובריים אחרים. מחקרים ציטוגנטיים חשפו אנומליות כרומוזומליות.

אם כריתת הכבד מצליחה, הפרוגנוזה בדרך כלל טובה יותר מאשר במקרה של קרצינומה הפטוצלולרית; 36% מהחולים שורדים 5 שנים או יותר.

תוארו גם מקרים של השתלת כבד.

[ 1 ]