היסטיוציטוזיס-X: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

היסטיוציטוזיס-X היא מחלה גרנולומטוטית נדירה שאטיולוגיה לא ידועה. הסוג הקליני שלה הוא תסמונת Hand-Schüller-Christian, או מחלה. ב-50% מהמקרים של מחלה זו, התמונה הקלינית נשלטת על ידי תסמינים של סוכרת תפלה, אשר עשויה להתבטא באופן חד-סימפטומטי במשך מספר שנים. יש לשלול היסטיוציטוזיס-X בעיקר במקרה של סוכרת תפלה בילדות המוקדמת. הרס ההיפותלמוס והחלק העליון של גבעול יותרת המוח כתוצאה מחדירה ניאופלסטית או גרנולומטוטית יכול לגרום להתפתחות התמונה הקלינית של סוכרת תפלה. הרס של בלוטת יותרת המוח האחורית הוא גורם נדיר ביותר לסוכרת תפלה. זה מוסבר על ידי העובדה שחלק מהאקסונים של מערכת יותרת המוח הסופראופטית מסתיימים בכלי דם הממוקמים בחלק העליון של הגבעול או בקצה החציוני של ההיפותלמוס. נזק ניאופלסטי להיפותלמוס יכול להיות גידול ראשוני או תהליך גרורתי.

מעורבות מערכת העצבים המרכזית עקב סרקואידוזיס היא מחלה נדירה יחסית. סוכרת תפלה (סוכרת חסרת משמעות) בסרקואידוזיס משולבת לעיתים קרובות עם גלקטוריאה עקב היפרפרולקטינמיה ואי ספיקה חלקית או מלאה של בלוטת יותרת המוח הקדמית. בדיקת רנטגן של הגולגולת, ניתוח קרקעית העין ושדה הראייה, ניקור מותני וטומוגרפיה ממוחשבת נחוצים כדי לשלול תהליך ניאופלסטי או גרנולומטוטי.

אבחון של היסטיוציטוזיס-X מקל על ידי ביטויים מערכתיים של המחלה, תסמינים נוירולוגיים נלווים ושינויים אופייניים בנוזל השדרה.

[ 1 ], [ 2 ]