המומחה הרפואי של המאמר

נוירוכירורג ילדים

פרסומים חדשים

תסמונת הנד-שולר-כריסטיאן: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Alexey Portnov , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 23.04.2024

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

תסמונת Hend-Schüller-Christens היא גרסה קלינית של Histcytosis-X - מחלה גרנולומטית של אטיולוגיה לא ידועה. התמונה הקלינית מתאפיינת בסימפטומים של סוכרת תפלה, exophthalmos (בדרך כלל חד צדדי, לעתים רחוקות הבילטרליים) ופגמי עצם - בעיקר של עצמות גולגולת, עצמות ירך, חוליות. פגמים של עצמות בחינה רדיוגרפית הם כיסי הארה, המזכירים את המפה הגיאוגרפית. סימפטומים אופייניים בעור (כַּתמֶמֶת, פריחת ארגמנת papular), איבוד שיני כאבים, צמיחה ננסית, אינפנטיליות, היפרכולסטרולמיה, שברים פתולוגיים של עצמות ארוכות. במשך זמן רב, את הביטוי הקליני היחיד של המחלה עשויה להיות סימפטומים של סוכרת insipidus. היפוגונדיזם, פיגור צמיחה עקב מחסור של הורמון גדילה ו hypopituitarism חלקית או מלאה נצפים הרבה פחות. הקורס שפיר.

הפתוגנזה של תסמונת Hend-Schuiller-Crischen. כתוצאה מכך, היווצרות גרנולומה אאוזינופילית histiocytic עם אלמנטי תלולית אפורה וחלקים אחרים השבורים ההיפותלמוס פלט ההיפותלמוס משחרר גורמים לתוצאה בייצור הורמון נוגד השתנה panhypopituitarism והופעת הסימפטומים של סוכרת תפלה. Exophthalmos מופיעה כתוצאה של נגעי עצם של גרנולומה אאוזינופילית בארובות העין.

הסיבות לתסמונת Hend-Schuiller-Crischen אינן ידועות.

טיפול בתסמונת Hend-Schuiller-Crischen. צורות מקומיות של המחלה מטופלים עם גירוד באזור השינויים העצם. צורות מפוצלות מקובלות למינונים גדולים של גלוקוקורטיקואידים או כימותרפיה, בעיקר באמצעות cyclophosphamide, methotrexate. ככלל, תחת ההשפעה של טיפול כזה, תופעות נוירואנדוקריניות של המחלה לא מנורמל לחלוטין. אתה צריך לנסות לתקן אותם, באמצעות תרופות המשמשות לטיפול בסוכרת סוכרת, panhypopituitarism.

trusted-source [1], [2], [3], [4],

מה צריך לבדוק?

יותרת המוח

כיצד לבחון?

טומוגרפיה ממוחשבת של המוח

דימות תהודה מגנטית (MRI) של המוח

רנטגן של הגולגולת

אילו בדיקות נדרשות?

הורמון גדילה (הורמון גדילה, סומטוטרופין) בדם

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors