המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
תסמונת הנד-שולר-קרישן: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול
סקירה אחרונה: 07.07.2025
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
תסמונת Hand-Schüller-Christian היא סוג קליני של היסטיסציטוזיס X, מחלה גרנולומטוטית שאטיולוגיה לא ידועה. התמונה הקלינית מאופיינת בתסמינים של סוכרת תפלה, אקסופתלמוס (בדרך כלל חד צדדי, לעתים רחוקות דו צדדי) ופגמים בעצמות - בעיקר של עצמות הגולגולת, עצמות הירך והחוליות. פגמים בעצמות בבדיקת רנטגן הם מוקדי הארה הדומים למפה גיאוגרפית. אופייניים לתסמיני עור (קסנטומטוזיס, אקסנטמה פפולרית ופורפורה), אובדן שיניים ללא כאבים, פיגור בגדילה, אינפנטיליזם, היפרכולסטרולמיה, שברים פתולוגיים של עצמות צינוריות. לאורך תקופה ארוכה, הביטוי הקליני היחיד של המחלה עשוי להיות תסמינים של סוכרת תפלה. היפוגונדיזם, פיגור בגדילה עקב מחסור בהורמון גדילה והיפופיטואיטריזם חלקי או מלא נצפים הרבה פחות. מהלך המחלה שפיר.
פתוגנזה של תסמונת Hand-Schüller-Christian. כתוצאה מהיווצרות גרנולומות היסטיוציטיות עם אלמנטים אאוזינופיליים בפקעת האפורה ובחלקים אחרים של ההיפותלמוס, מופרע ייצור גורמי שחרור היפותלמוס, וכתוצאה מכך פנהיפופיטואיטיזם וייצור הורמון אנטי-דיורטי עם הופעת תסמינים של סוכרת תפלה. אקסופתלמוס מופיע כתוצאה ממוקדי עצם של גרנולומות אאוזינופיליות בארובות העין.
הגורמים לתסמונת Hand-Schüller-Christian אינם ידועים.
טיפול בתסמונת Hand-Schüller-Christian. צורות מקומיות של המחלה מטופלות על ידי גרידה באזור השינויים בעצמות. צורות מפושטות מגיבות למינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים או כימותרפיה, בעיקר באמצעות ציקלופוספמיד, מתוטרקסט. ככלל, תחת השפעת טיפול כזה, ביטויים נוירואנדוקריניים של המחלה אינם מתנרמלים לחלוטין. יש צורך לנסות לתקן אותם באמצעות תרופות המשמשות לטיפול בסוכרת תפלה, פנהיפופיטואיטריזם.
[ מה צריך לבדוק?
אילו בדיקות נדרשות?