מחלות ילדים (ילדים)

דרמטומיוזיטיס לנוער

דרמטומיוזיטיס לנוער (דרמטומיוזיטיס אידיופטית לנוער, דרמטומיוזיטיס לנוער) היא מחלה סיסטמית קשה ומתקדמת עם נזק מרכזי לשרירים המשורטטים, לעור ולכלי הדם של מיטת המיקרו-מחזור הדם.

כיצד מטפלים בזאבת אדמנתית מערכתית?

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה כרונית, שבה ריפוי מלא וסופי אינו אפשרי. מטרות הטיפול הן לדכא את פעילות התהליך הפתולוגי, לשמר ולשקם את היכולות התפקודיות של האיברים והמערכות הנגועים, לגרום ולשמור על הפוגה קלינית ומעבדתית, למנוע הישנות כדי להשיג תוחלת חיים משמעותית של החולים ולהבטיח איכות חיים גבוהה מספיק.

אבחון של זאבת אדמנתית מערכתית

האבחנה של זאבת אדמנתית מערכתית נעשית על סמך שילוב של סימנים קליניים, אינסטרומנטליים, מעבדתיים ומורפולוגיים הקיימים אצל המטופל, הדורשים בדיקה מקיפה.

תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית

תסמיני זאבת אדמנתית מערכתית מאופיינים בפולימורפיזם בולט, אך כמעט 20% מהילדים סובלים מוריאנטים חד-איברים של תחילת המחלה. מהלך הזאבת אדמנתית מערכתית הוא בדרך כלל גלי, עם תקופות מתחלפות של החמרות והפוגות. באופן כללי, זאבת אדמנתית מערכתית אצל ילדים מאופיינת בהופעה ובמהלך חריפים יותר של המחלה, הכללה מוקדמת ואלימה יותר, ותוצאה פחות טובה מאשר אצל מבוגרים.

פתוגנזה של זאבת אדמנתית מערכתית

מאפיין ייחודי של זאבת אדמנתית מערכתית הוא הפרעה בוויסות החיסוני, המלווה באובדן סבילות חיסונית לאנטיגנים של האדם עצמו ופיתוח תגובה אוטואימונית עם ייצור מגוון רחב של נוגדנים, בעיקר לכרומטין (נוקלאוזום) ולמרכיביו הבודדים, DNA טבעי והיסטונים.

גורמים לזאבת אדמנתית מערכתית

הגורמים להתפתחות זאבת אדמנתית מערכתית נותרו לא ברורים עד היום, דבר הגורם לקשיים באבחון ובטיפול. ההנחה היא שגורמים אנדו- וחיצוניים שונים משפיעים על התפתחות המחלה.

סיווג של זאבת אדמנתית מערכתית

אופי המהלך ומידת הפעילות של זאבת אדמנתית מערכתית נקבעים בהתאם לסיווג של VA Nasonova (1972-1986). אופי המהלך נקבע תוך התחשבות בחומרת הופעת המחלה, בזמן תחילת ההכללה של התהליך, מאפייני התמונה הקלינית וקצב התקדמות המחלה.

זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית מערכתית בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המבוססת על הפרעה גנטית של ויסות חיסוני, הקובעת את היווצרותם של נוגדנים לא ספציפיים לאיברים לאנטיגנים גרעיניים של התא עם התפתחות דלקת חיסונית ברקמות של איברים רבים.

מחלת בכצ'ט אצל ילדים

מחלת בכצ'ט היא דלקת כלי דם סיסטמית של כלי דם קטנים עם נמק דופן כלי הדם וחדירה לימפומונוציטית סביב כלי הדם; היא מאופיינת בשלישייה של דלקת חוזרת של אבי העורקים; כיבים באיברי המין ודלקת הענביה. היא מופיעה בכל גיל, אך אצל ילדים מחלת בכצ'ט היא פתולוגיה נדירה. זוהתה נטייה גנטית, כמו גם קשר עם HLA-B5, B-51h, DRW52.

דלקת עורקים מיקרוסקופית

פוליארטריטיס מיקרוסקופית היא דלקת כלי דם נמקית עם נזק לכלי דם קטנים, הקשורה לנוגדנים עצמיים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים (ANCA); היא נפוצה עם נזק לאיברים ומערכות רבים, אך השינויים הבולטים ביותר נצפים בריאות, בכליות ובעור. היא זוהתה כצורה נוזולוגית נפרדת של דלקת כלי דם סיסטמית בשנים האחרונות ונכללה בסיווג משנת 1992.

מחלות ילדים (ילדים)

Pages